Lissencephaly

TL;DR. Lissensefali adalah malformasi otak bawaan yang jarang pada anjing, di mana korteks serebri tidak membentuk lipatan normal; permukaan otak yang polos menyebabkan kesulitan belajar, perubahan perilaku, dan kejang.

Pada lissensefali, korteks serebri polos dan tidak memiliki lipatan serta alur normal otak anjing yang sehat.

Apa itu?

Lissensefali adalah malformasi otak bawaan yang jarang pada anjing. Istilah ini secara harfiah berarti «otak polos». Pada otak anjing sehat, lapisan luar (korteks serebri) sangat berkembang dan membentuk jaringan kompleks lipatan (gyrus) serta alur (sulkus). Lipatan ini sangat memperluas permukaan otak dan memungkinkan pemrosesan lanjutan, belajar, kontrol motorik, dan integrasi sensorik.

Pada anjing dengan lissensefali, proses pelipatan ini gagal selama perkembangan embrio. Alih-alih permukaan yang sangat berliku, korteks tetap polos dan sering secara abnormal tebal. Arsitektur abnormal ini sangat membatasi kemampuan otak memproses informasi dan menyebabkan defisit kognitif serta neurologis yang signifikan.

Karena ini kondisi bawaan, anak anjing lahir dengan malformasi. Namun, bayi baru lahir memiliki tuntutan kognitif terbatas, sehingga tanda lissensefali mungkin baru jelas ketika anak anjing tumbuh dan tidak mencapai tonggak perkembangan normal.

Penyebab dan faktor risiko

Lissensefali disebabkan gangguan migrasi neuron. Pada tahap awal perkembangan janin, sel saraf muda (neuron) harus berpindah dari area dalam otak tempat terbentuknya ke tujuan akhir di permukaan untuk membentuk korteks. Pada anjing lissensefali, migrasi ini berhenti sebelum waktunya.

Gangguan ini diyakini berdasar genetik. Secara teori setiap anjing bisa lahir dengan kondisi ini, tetapi beberapa ras menunjukkan predisposisi jelas yang mengisyaratkan mutasi herediter. Ras yang paling sering dikaitkan meliputi:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Tanda yang perlu diperhatikan

Gejala lissensefali biasanya tampak dalam beberapa bulan pertama kehidupan ketika anak anjing tidak belajar dengan laju normal. Keparahan bergantung pada luas malformasi.

• Kesulitan pelatihan (umum): anak anjing sangat sulit mempelajari perintah dasar dan tampak tidak mampu menyimpan informasi baru.
• Kelainan perilaku (umum): berkeliaran tanpa tujuan, berjalan berulang, menekan kepala ke dinding, agresif, atau kurang minat pada lingkungan. Beberapa tampak hiperaktif, yang lain sangat letargi.
• Defisit penglihatan (umum): anjing bisa tampak buta sebagian atau total, menabrak perabot, atau tidak mengikuti benda bergerak, meski mata secara struktural normal.
• Kurang kebersihan rumah (kadang): karena defisit kognitif, mereka sering tidak memahami konsep buang air di luar dan terus melakukannya di dalam rumah meski dilatih konsisten.
• Kejang (kadang): aktivitas listrik abnormal di korteks yang malformasi dapat memicu kejang, dari kedutan fokal ringan hingga kejang grand mal generalisata.

Perubahan perilaku seperti menatap kosong atau berkeliaran tanpa tujuan adalah tanda umum lissensefali.

Cara dokter hewan mendiagnosis

Diagnosis dimulai dengan pemeriksaan fisik dan neurologis menyeluruh. Dokter menilai refleks, penglihatan, koordinasi, dan status mental. Jika dicurigai malformasi otak bawaan, diperlukan pencitraan lanjutan untuk memvisualisasikan struktur otak.

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI) [GOLD]: baku emas pada anjing hidup. MRI memberi citra jaringan lunak yang rinci dan memungkinkan ahli saraf melihat permukaan korteks yang polos, tidak adanya lipatan normal, dan kelainan terkait seperti penumpukan cairan.
• Biopsi otak [GOLD]: dapat memastikan kelainan seluler, tetapi sangat invasif, berisiko, dan jarang dilakukan di klinik.
• Nekropsi [GOLD]: pada banyak kasus diagnosis definitif dibuat setelah kematian melalui pemeriksaan rinci jaringan otak.

MRI adalah alat pencitraan baku emas untuk melihat permukaan otak polos yang khas lissensefali.

Pilihan pengobatan

Tidak ada penyembuhan lissensefali karena malformasi struktural otak tidak dapat dibalik. Pengobatan berfokus pada kontrol gejala, kontrol kejang, dan kualitas hidup.

Manajemen medis

Dokter hewan dapat meresepkan obat untuk gejala neurologis. Glukokortikoid kadang membantu mengurangi penumpukan cairan atau peradangan di otak; antikonvulsan digunakan untuk mengendalikan kejang.

Menurut referensi utama kedokteran internal veteriner:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervensi bedah

Kadang lissensefali disertai hidrosefalus (penumpukan cairan abnormal di rongga otak). Jika penumpukan parah, dokter dapat membahas shunt ventrikuloperitoneal untuk mengalirkan kelebihan cairan dari otak ke rongga perut.

Prognosis

Karena lissensefali adalah defek struktural permanen, prognosis kehidupan normal buruk jika ada tanda neurologis. Banyak anjing yang terdampak memiliki masa hidup lebih pendek karena penurunan neurologis progresif, masalah perilaku berat, atau kejang yang tidak terkendali.

Dengan perawatan suportif yang berdedikasi, anjing dengan bentuk lebih ringan masih dapat hidup beberapa tahun. Manajemen jangka panjang membutuhkan rutinitas sangat terstruktur, lingkungan aman saat ada gangguan penglihatan, dan pemberian obat yang konsisten. Data prognosis jangka panjang terbatas karena kelangkaan kondisi.

Pencegahan

Karena lissensefali bawaan dan kemungkinan herediter, tidak ada gaya hidup atau vaksin yang mencegahnya. Satu-satunya pencegahan efektif adalah pembiakan bertanggung jawab. Anjing yang menghasilkan anak dengan lissensefali, serta kerabat dekatnya, tidak boleh digunakan untuk pembiakan.

Kapan menghubungi dokter hewan

Hubungi dokter hewan jika anak anjing tidak mencapai tonggak perkembangan, sangat kesulitan dengan pelatihan dasar, atau menunjukkan perilaku tidak biasa seperti menatap kosong atau berjalan tanpa tujuan.

Segera cari perawatan darurat dokter hewan jika anjing kejang, kolaps, atau menunjukkan perubahan status mental mendadak dan parah.

Untuk ras tertentu

Jika Anda memelihara Wire Fox Terrier, Irish Setter, atau Lhasa Apso, penting mengenal kondisi ini saat memilih anak anjing. Tanyakan kepada peternak riwayat kesehatan neurologis orang tua. Jika anak dari ras ini memiliki kesulitan kebersihan atau pelatihan dasar yang menetap, segera diskusikan evaluasi neurologis dengan dokter hewan.

Sumber

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note