Lissencephaly

TL;DR. A lissencephalia ritka veleszületett agyi malformáció kutyáknál, amelyben az agykéreg nem alakít ki normális tekervényeket. A sima agyfelszín tanulási nehézségeket, viselkedésváltozásokat és rohamokat okoz.

Lissencephalia esetén az agykéreg sima, hiányoznak az egészséges kutyaagy normal tekervényei és barázdái.

Mi ez?

A lissencephalia ritka veleszületett agyi malformáció kutyában. A kifejezés szó szerint «sima agyat» jelent. Egészséges kutyaagyban a külső réteg, az agykéreg erősen fejlett, és tekervények (gyrusok) valamint barázdák (sulcusok) összetett hálózatát alkotja. Ezek a redők jelentősen növelik az agy felszínét, és lehetővé teszik a fejlett feldolgozást, a tanulást, a motoros kontrollt és az érzékszervi integrációt.

Lissencephaliás kutyáknál ez a redőződési folyamat az embrionális fejlődés során meghiúsul. Az erősen redőzött felszín helyett a kéreg sima marad, és gyakran abnormálisan vastag. Ez a rendellenes architektúra súlyosan korlátozza az agy információfeldolgozó képességét, és jelentős kognitív és neurológiai hiányosságokhoz vezet.

Mivel veleszületett állapotról van szó, a kölykök a malformációval születnek. Az újszülötteknek azonban korlátozott kognitív igényeik vannak, ezért a lissencephalia jelei gyakran csak akkor válnak nyilvánvalóvá, amikor a kölyök nő, és nem éri el a normális fejlődési mérföldköveket.

Okok és kockázati tényezők

A lissencephalia a neuronális migráció zavara miatt alakul ki. A magzati fejlődés korai szakaszában a fiatal idegsejteknek (neuronoknak) az agy mélyebb területeiről, ahol keletkeznek, a felszínen lévő végső helyükre kell vándorolniuk az agykéreg kialakításához. Lissencephaliás kutyáknál ez a vándorlás idő előtt megáll.

A zavar genetikai alapúnak tekinthető. Elméletileg bármely kutya születhet ezzel az állapottal, de bizonyos fajták egyértelmű hajlamot mutatnak, ami öröklődő mutációra utal. A leggyakrabban társított fajták:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Figyelendő jelek

A lissencephalia tünetei jellemzően az élet első hónapjaiban válnak észrevehetővé, amikor a kölyök nem tanul normális ütemben. A súlyosság a malformáció kiterjedésétől függ.

• Kiképzési nehézségek (gyakori): a kölyköknek nagy nehézséget okoz az alapvető parancsok megtanulása, és úgy tűnik, nem képesek megőrizni az új információkat.
• Viselkedészavarok (gyakori): céltalan bolyongás, ismétlődő járkálás, fej falhoz nyomása, agresszió vagy érdektelenség a környezet iránt. Egyesek hiperaktívnak, mások nagyon letargikusnak tűnnek.
• Látászavarok (gyakori): a kutya részben vagy teljesen vaknak tűnhet, bútorokba ütközhet, vagy nem követi a mozgó tárgyakat, noha a szemei szerkezetileg normálisak.
• Szobatisztaság hiánya (esetenként): a kognitív hiányosságok miatt gyakran nem értik a szobatisztaság fogalmát, és következetes kiképzés ellenére továbbra is a lakásban ürítenek.
• Rohamok (esetenként): a malformált kéreg abnormális elektromos aktivitása rohamokat indíthat el a enyhe fokális rángásoktól a generalizált grand mal rohamokig.

A viselkedésváltozások, például az üres bámulás vagy a céltalan bolyongás, gyakori jelei a lissencephaliának.

Hogyan diagnosztizálnak az állatorvosok

A diagnózis alapos általános és neurológiai vizsgálattal kezdődik. Az állatorvos értékeli a reflexeket, a látást, a koordinációt és a mentális állapotot. Ha veleszületett agyi malformáció gyanúja merül fel, fejlett képalkotás szükséges az agy szerkezetének megjelenítéséhez.

• Mágneses rezonancia (MRI) [GOLD]: arany standard élő kutyáknál. Az MRI részletes lágyrész-képeket ad, és lehetővé teszi a neurológus számára a kéreg sima felszínének, a normál redők hiányának és a társuló eltéréseknek (például folyadékfelhalmozódás) a megtekintését.
• Agyi biopszia [GOLD]: megerősítheti a sejtszintű eltéréseket, de erősen invazív, kockázatos, és a gyakorlatban ritkán végzik.
• Nekropszia [GOLD]: sok esetben a végleges diagnózist a halál után, az agyszövet részletes vizsgálatával állítják fel.

Az MRI a képalkotás arany standardja a lissencephaliára jellemző sima agyfelszín megtekintéséhez.

Kezelési lehetőségek

A lissencephaliának nincs gyógymódja, mert a szerkezeti malformáció nem fordítható vissza. A kezelés a tünetek kezelésére, a rohamok kontrolljára és az életminőségre irányul.

Orvosi kezelés

Az állatorvos gyógyszereket írhat fel a neurológiai tünetekre. A glükokortikoidok néha segítenek csökkenteni a folyadékfelhalmozódást vagy a gyulladást az agyban; az antikonvulzív szerek a rohamok kontrollálására szolgálnak.

Egy vezető állatorvosi belgyógyászati referencia szerint:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Sebészeti beavatkozás

Néha a lissencephaliát hydrocephalus kíséri (rendellenes folyadékfelhalmozódás az agykamrákban). Súlyos felhalmozódás esetén az állatorvos ventrikuloperitoneális söntöt fontolhat meg, amely a felesleges folyadékot az agyból a hasüregbe vezeti.

Prognózis

Mivel a lissencephalia tartós szerkezeti defektus, a normális élet prognózisa rossz, ha neurológiai jelek vannak. Sok érintett kutya élettartama megrövidül a progresszív neurológiai romlás, a súlyos viselkedési problémák vagy a kontrollálhatatlan rohamok miatt.

Elkötelezett támogató gondozással azonban az enyhébb formájú kutyák több évig is élhetnek. A hosszú távú vezetés nagyon strukturált rutint, biztonságos környezetet látásvesztés esetén és következetes gyógyszeradagolást igényel. A hosszú távú prognózisadatok korlátozottak az állapot ritkasága miatt.

Megelőzés

Mivel a lissencephalia veleszületett és valószínűleg örökletes, semmilyen életmód vagy oltás nem előzi meg. Az egyetlen hatékony megelőzés a felelős tenyésztés. A lissencephaliás kölyköket adó kutyákat és közeli rokonaikat nem szabad tenyésztésre használni.

Mikor hívja az állatorvost

Lépjen kapcsolatba az állatorvossal, ha a kölyök nem éri el a fejlődési mérföldköveket, nagy nehézségei vannak az alapkiképzéssel, vagy szokatlan viselkedést mutat, például üres bámulást vagy céltalan járást.

Azonnal keressen sürgősségi állatorvosi ellátást, ha a kutyának rohama van, összeesik, vagy hirtelen, súlyos mentális állapotváltozást mutat.

Bizonyos fajtákra

Ha wire fox terriere, ír szetterje vagy lhasa apsója van, érdemes ismerni ezt az állapotot a kölyök kiválasztásakor. Kérdezze a tenyésztőket a szülők neurológiai egészségtörténetéről. Ha ezeknek a fajtáknak a kölykénél tartós szobatisztasági vagy alapkiképzési nehézségek vannak, beszélje meg korán a neurológiai értékelést az állatorvossal.

Források

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note