犬平滑腦症 (Lissencephaly)：症狀、診斷與治療指引

TL;DR. 平滑腦症是犬隻罕見的先天性大腦發育畸形，因大腦皮質未能發育出正常的褶皺，導致大腦表面平滑，進而引發學習障礙、行為改變及癲癇發作。

平滑腦症會導致大腦皮質表面平滑，缺乏健康犬隻大腦應有的正常腦回與腦溝。

什麼是平滑腦症？

平滑腦症是犬隻罕見的先天性大腦發育畸形，其英文名稱字面意思即為「平滑的大腦」。在正常且健康的犬隻大腦中，最外層的大腦皮質高度發育，並具有由腦回（gyri）與腦溝（sulci）組成的複雜褶皺網路。這些褶皺極大地增加了大腦的表面積，從而支持高級認知處理、學習、運動控制及感官整合等功能。

然而，患有平滑腦症的犬隻在胚胎發育階段，此褶皺形成過程出現障礙。大腦皮質並未發育出高度褶皺的表面，而是保持平滑且通常異常增厚。這種正常結構的缺失嚴重限制了大腦處理資訊的能力，進而導致顯著的認知與神經功能缺損。

由於這是一種先天性疾病，患犬在出生時即帶有此畸形。然而，因為新生幼犬的認知需求較低，平滑腦症的症狀通常要等到幼犬逐漸長大、且無法達到正常發育里程碑時，飼主才會有所察覺。

病因與風險因素

平滑腦症是由神經元移行（neuronal migration）障礙所致。在胚胎發育的早期階段，新生的神經細胞（神經元）必須從大腦深處的產生部位，遷移至大腦外側表面以形成大腦皮質。在患有平滑腦症的犬隻中，這一遷移過程會提前終止。

此種發育障礙被認為具有遺傳基礎。雖然理論上任何犬隻都可能罹患此病，但某些特定品種表現出明顯的易感性，顯示其與遺傳性基因突變有關。最常與平滑腦症關聯的品種包括：

• 剛毛獵狐梗 (Wire Fox Terrier)
• 愛爾蘭塞特犬 (Irish Setter)
• 拉薩犬 (Lhasa Apso)

臨床症狀

平滑腦症的症狀通常在幼犬出生後的最初幾個月內變得明顯，主要表現為學習能力顯著低於正常水平。症狀的嚴重程度取決於大腦畸形的範圍。

• 訓練困難（常見）： 患有平滑腦症的幼犬極難學會基本指令，且似乎無法記住新資訊。
• 行為異常（常見）： 患犬可能表現出無目的漫遊、來回踱步、壓頭行為（head pressing）、具攻擊性或對周圍環境毫無興趣。牠們也可能顯得異常亢奮，或者相反地，表現得極度精神沉鬱。
• 視覺缺損（常見）： 儘管眼部結構正常，患犬仍可能表現出部分或完全失明，經常撞到家具或無法追蹤移動中的物體。
• 無法完成定點大小便訓練（偶見）： 由於認知功能缺陷，這些犬隻通常難以理解定點排便的概念，即使經過持續且耐心的訓練，仍會繼續在室內隨地便溺。
• 癲癇發作（偶見）： 畸形大腦皮質的異常放電可能引發癲癇，症狀從輕微的局部抽搐到全身性大發作皆有可能。

行為改變（例如茫然凝視或無目的漫遊）是犬隻平滑腦症的常見症狀。

獸醫師如何診斷

診斷平滑腦症始於詳細的物理檢查與神經學檢查。獸醫師會評估犬隻的反射、視覺、協調能力及精神狀態。若懷疑存在先天性大腦畸形，則需要進行高階影像檢查以觀察大腦結構。

• 磁振造影 (MRI) 【黃金標準】： 這是活體犬隻診斷的黃金標準。MRI 能提供極為詳細的大腦軟組織影像，使獸醫神經專科醫師能清晰觀察到大腦皮質的平滑表面、腦回缺失以及可能伴隨的其他異常（如腦脊髓液積聚）。
• 腦組織切片檢查 【黃金標準】： 雖然腦切片能確診與平滑腦症相關的細胞學異常，但此檢查具高度侵入性且風險極高，臨床上極少進行。
• 病理解剖 (Necropsy) 【黃金標準】： 在許多病例中，確診是在患犬離世後透過詳細的腦組織病理學檢查完成的。

MRI 是用來觀察平滑腦症典型平滑大腦表面的黃金標準影像診斷工具。

治療方案

平滑腦症無法治癒，因為大腦的結構性畸形是不可逆的。治療重點在於緩解症狀、控制癲癇發作以及維持犬隻的生活品質。

內科管理

獸醫師可能會開立藥物以協助控制神經症狀。糖皮質激素有時有助於減少腦部液體積聚或減輕發炎，而抗癲癇藥物則用於控制抽搐。

根據權威獸醫內科學文獻指出：

「部分動物在接受糖皮質激素治療後症狀有所改善（普賴鬆 prednisone，每日口服 0.5 mg/kg，每週逐漸減量至每 48 小時 0.1 mg/kg）。癲癇發作可透過抗癲癇藥物進行控制，治療方式同癲癇所述（參見第 64 章）。若已出現神經症狀，其恢復正常生活的預後通常較差。外科引流並植入永久性腦室腹腔分流管是一項積極的……」

外科手術

在某些病例中，平滑腦症會合併水腦症（大腦腦室內異常積聚腦脊髓液）。若積液情況嚴重，獸醫師可能會與您討論積極的外科手術方案，例如植入腦室腹腔分流管（ventriculoperitoneal shunt），將大腦中多餘的液體引流至腹腔。

預後

由於平滑腦症屬於永久性的結構缺陷，一旦出現神經症狀，患犬恢復正常生活的預後通常較差。許多患犬因漸進性神經功能退化、嚴重的行為問題或無法控制的癲癇發作，導致其壽命縮短。

然而，在細心的支持性照護下，部分症狀較輕微的患犬仍可存活數年。長期的照護管理需要高度規律的生活作息、安全的居家環境（以防止因視力受損而受傷），以及持續且準時地給予處方藥物。由於此疾病相當罕見，目前該物種的長期預後數據仍相當有限。

預防措施

由於平滑腦症是一種先天性且極可能具遺傳性的疾病，因此沒有任何生活方式的改變或疫苗能夠預防其發生。唯一有效的預防方法是實行負責任的繁育。曾繁育出患有平滑腦症幼犬的犬隻，以及其近親，皆不應再用於繁殖。

何時該聯絡獸醫師

若您發現幼犬無法達到正常的發育里程碑、在基礎訓練中表現出極大困難，或出現異常行為（如茫然凝視或無目的漫遊），應立即聯絡您的獸醫師。

若犬隻發生癲癇、倒地不起或意識狀態突然急劇改變，請立即尋求緊急獸醫醫療協助。

特定品種注意事項

若您飼養或計劃飼養剛毛獵狐梗、愛爾蘭塞特犬或拉薩犬，在挑選幼犬時務必了解此疾病。請務必向繁殖者詢問母犬與公犬的神經系統健康歷史。若您的這些品種幼犬在定點大小便訓練或基礎指令訓練中出現持續性的困難，請儘早與獸醫師討論進行神經學評估的可能性。

參考文獻

• Small Animal Internal Medicine, 第 1038 頁

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