Lissencephaly

TL;DR. Lisencefalia este o malformație congenitală rară a creierului la câini, în care cortexul cerebral nu dezvoltă pliurile normale. Suprafața cerebrală netedă provoacă dificultăți de învățare, modificări de comportament și convulsii.

În lisencefalie, cortexul cerebral este neted și lipsește pliurile și șanțurile normale ale unui creier canin sănătos.

Ce este?

Lisencefalia este o malformație cerebrală congenitală rară la câine. Termenul înseamnă literal «creier neted». Într-un creier canin sănătos, stratul exterior, cortexul cerebral, este foarte dezvoltat și formează o rețea complexă de pliuri (giri) și șanțuri (sulci). Aceste pliuri măresc mult suprafața creierului și permit procesare avansată, învățare, control motor și integrare senzorială.

La câinii cu lisencefalie, acest proces de pliere eșuează în timpul dezvoltării embrionare. În locul unei suprafețe puternic convolute, cortexul rămâne neted și este adesea anormal de gros. Această arhitectură anormală limitează grav capacitatea creierului de a procesa informații și duce la deficite cognitive și neurologice importante.

Fiind o afecțiune congenitală, puii se nasc cu malformația. Totuși, nou-născuții au cerințe cognitive limitate, astfel încât semnele lisencefaliei pot deveni evidente abia când puiul crește și nu atinge etapele normale de dezvoltare.

Cauze și factori de risc

Lisencefalia este cauzată de o tulburare a migrației neuronale. La începutul dezvoltării fetale, celulele nervoase tinere (neuronii) trebuie să migreze din zonele profunde ale creierului unde se formează către destinațiile finale de pe suprafață pentru a forma cortexul. La câinii cu lisencefalie, această migrare se oprește prematur.

Se consideră că tulburarea are bază genetică. Teoretic, orice câine se poate naște cu această afecțiune, dar anumite rase arată o predispoziție clară, ceea ce sugerează o mutație ereditară. Rasele cel mai des asociate sunt:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Semne de urmărit

Simptomele lisencefaliei devin de obicei observabile în primele luni de viață, când puiul nu învață într-un ritm normal. Severitatea depinde de întinderea malformației.

• Dificultăți de dresaj (frecvent): puii au greutăți mari să învețe comenzile de bază și par incapabili să rețină informații noi.
• Anomalii de comportament (frecvent): rătăcire fără scop, mers repetitiv, apăsarea capului de pereți, agresivitate sau lipsă de interes pentru mediul înconjurător. Unii par hiperactivi, alții foarte letargici.
• Deficite vizuale (frecvent): câinele poate părea parțial sau total orb, se lovește de mobilă sau nu urmărește obiecte în mișcare, deși ochii sunt structural normali.
• Lipsa curățeniei în casă (ocazional): din cauza deficitelor cognitive, adesea nu înțeleg conceptul de curățenie și continuă să elimine în casă în ciuda dresajului consecvent.
• Convulsii (ocazional): activitatea electrică anormală din cortexul malformat poate declanșa crize, de la smucituri focale ușoare la crize generalizate grand mal.

Modificările de comportament, precum privirea goală sau rătăcirea fără scop, sunt semne frecvente ale lisencefaliei.

Cum diagnostichează medicii veterinari

Diagnosticul începe cu un examen fizic și neurologic complet. Medicul evaluează reflexele, vederea, coordonarea și starea mentală. Dacă se suspectează o malformație cerebrală congenitală, este necesară imagistică avansată pentru a vizualiza structura creierului.

• Rezonanță magnetică (RMN) [GOLD]: standard de aur la câinii vii. RMN oferă imagini detaliate ale țesuturilor moi și permite neurologului să vadă suprafața netedă a cortexului, lipsa pliurilor normale și anomaliile asociate, cum ar fi acumularea de lichid.
• Biopsie cerebrală [GOLD]: poate confirma anomalii celulare, dar este foarte invazivă, riscantă și rar efectuată în practică.
• Necropsie [GOLD]: în multe cazuri diagnosticul definitiv se stabilește post-mortem prin examinarea detaliată a țesutului cerebral.

RMN este instrumentul imagistic de referință pentru a vizualiza suprafața cerebrală netedă caracteristică lisencefaliei.

Opțiuni de tratament

Nu există vindecare pentru lisencefalie, deoarece malformația structurală a creierului nu poate fi inversată. Tratamentul se concentrează pe controlul simptomelor, controlul crizelor și calitatea vieții.

Management medical

Veterinarul poate prescrie medicamente pentru simptomele neurologice. Glucocorticoizii pot uneori ajuta la reducerea acumulării de lichid sau a inflamației în creier; anticonvulsivantele servesc la controlul crizelor.

Conform unei referințe de top în medicina internă veterinară:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervenție chirurgicală

Uneori lisencefalia este însoțită de hidrocefalie (acumulare anormală de lichid în cavitățile cerebrale). Dacă acumularea este severă, veterinarul poate discuta un șunt ventriculoperitoneal care drenează lichidul în exces din creier în abdomen.

Prognostic

Deoarece lisencefalia este un defect structural permanent, prognosticul pentru o viață normală este rezervat dacă sunt prezente semne neurologice. Mulți câini afectați au o durată de viață scurtată din cauza declinului neurologic progresiv, a problemelor severe de comportament sau a crizelor necontrolabile.

Cu îngrijire de susținere dedicată, câinii cu forme mai ușoare pot totuși trăi câțiva ani. Managementul pe termen lung necesită o rutină foarte structurată, un mediu sigur în caz de pierdere a vederii și administrare consecventă a medicației. Datele de prognostic pe termen lung sunt limitate din cauza rarității afecțiunii.

Prevenție

Deoarece lisencefalia este congenitală și probabil ereditară, niciun stil de viață și niciun vaccin nu o previn. Singura prevenție eficientă este reproducerea responsabilă. Câinii care au produs pui cu lisencefalie, precum și rudele lor apropiate, nu trebuie folosiți la reproducție.

Când să sunați medicul veterinar

Contactați medicul veterinar dacă puiul nu atinge etapele de dezvoltare, are greutăți mari cu dresajul de bază sau arată comportamente neobișnuite, cum ar fi privirea goală sau mersul fără scop.

Căutați imediat îngrijire veterinară de urgență dacă câinele are o criză, se prăbușește sau arată schimbări bruște și severe ale stării mentale.

Pentru rase specifice

Dacă aveți un wire fox terrier, un setter irlandez sau un lhasa apso, este util să cunoașteți această afecțiune la alegerea unui pui. Întrebați crescătorii despre istoricul neurologic al părinților. Dacă un pui din aceste rase are dificultăți persistente de curățenie sau dresaj de bază, discutați devreme o evaluare neurologică cu medicul veterinar.

Surse

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note