滑脳症

TL;DR. 滑脳症（かつのうしょう）は、大脳皮質に正常な凹凸（脳回）が形成されず、脳の表面が滑らかになってしまう犬の稀な先天性脳奇形です。学習困難、行動異常、てんかん発作などの深刻な神経症状を引き起こします。

滑脳症では大脳皮質が滑らかになり、健康な犬の脳に見られる正常な溝やシワ（脳回と脳溝）が消失します。

滑脳症とは？

滑脳症（Lissencephaly）は、犬における稀な先天性の脳奇形です。言葉の通り「滑らかな脳」を意味します。正常で健康な犬の脳では、外側の層である「大脳皮質」が高度に発達しており、複雑な溝（脳溝）と隆起（脳回）のネットワークを形成しています。これらのシワは脳の表面積を劇的に広げ、高度な情報処理、学習、運動制御、感覚の統合を可能にしています。

滑脳症の犬では、胚発生の段階でこの脳回を形成するプロセスが停止します。その結果、複雑な凹凸を持つ代わりに、大脳皮質は滑らかなままで、しばしば異常に厚くなります。この正常な構造の欠如により、脳の情報処理能力が著しく制限され、重大な認知機能障害や神経学的欠損が引き起こされます。

本疾患は先天性であるため、罹患した子犬は生まれつきこの奇形を持っています。しかし、新生児期の子犬は高度な認知能力を必要としないため、成長して正常な発達段階（マイルストーン）に達しなくなるまで、飼い主が異常に気づかないことも少なくありません。

原因とリスク要因

滑脳症は、神経細胞（ニューロン）の移動障害によって引き起こされます。胎児期の発達初期において、脳の深部で生成された若い神経細胞は、大脳皮質を形成するために脳の外表面の最終目的地へと移動しなければなりません。滑脳症の犬では、この移動プロセスが途中で停止してしまいます。

この障害には遺伝的背景が関与していると考えられています。理論的にはどの犬種でも発生する可能性がありますが、特定の犬種で明確な好発傾向が見られることから、遺伝的な変異が関与していることが強く示唆されています。滑脳症との関連が最も一般的に報告されている犬種は以下の通りです。

• ワイアー・フォックス・テリア
• アイリッシュ・セッター
• ラサ・アプソ

注意すべき症状

滑脳症の症状は、通常、子犬が正常なペースで学習できないことに気づく生後数ヶ月以内に明らかになります。症状の重症度は、脳の奇形の程度によって異なります。

• しつけの困難（高頻度）： 滑脳症の子犬は、基本的なコマンドを学習することが非常に困難であり、新しい情報を記憶にとどめることができないように見えます。
• 行動異常（高頻度）： 目的もなく歩き回る（徘徊）、同じ場所を往復する（ペース歩行）、壁などに頭を押し付ける（ヘッドプレッシング）、攻撃性、あるいは周囲の環境に対する無関心などが見られます。また、異常に多動になることもあれば、逆に極めて無気力になることもあります。
• 視覚障害（高頻度）： 目自体の構造は正常であるにもかかわらず、部分的な失明または完全な失明状態にあるように見え、家具にぶつかったり、動くものを目で追えなかったりします。
• トイレトレーニングができない（時折）： 認知機能の欠損により、排泄のしつけ（トイレトレーニング）の概念を理解することが困難で、一貫したトレーニングを行っても室内での粗相が続くことがあります。
• てんかん発作（時折）： 奇形のある大脳皮質における異常な電気活動により、軽度の局所的なピクつきから、全身性の重度な発作（全般発作）まで、様々なてんかん発作が誘発されることがあります。

ぼんやりと見つめる、目的もなく徘徊するなどの行動変化は、犬の滑脳症における代表的な症状です。

獣医師による診断方法

滑脳症の診断は、詳細な身体検査および神経学的検査から始まります。獣医師は、犬の反射、視覚、協調運動、および精神状態を評価します。先天性の脳奇形が疑われる場合、脳の構造を可視化するために高度な画像診断が必要となります。

• 磁気共鳴画像法（MRI）[ゴールドスタンダード]： 生前診断における最も信頼性の高い診断ツールです。MRIは脳の軟部組織の非常に詳細な画像を提供するため、獣医神経病専門医は大脳皮質の滑らかな表面、正常な脳回の欠如、および脳脊髄液の蓄積などの関連する異常を明確に確認することができます。
• 脳生検 [ゴールドスタンダード]： 脳生検によって滑脳症に関連する細胞レベルの異常を確認することは可能ですが、極めて侵襲性が高く、重大なリスクを伴うため、臨床現場で実施されることはほとんどありません。
• 病理解剖（剖検）[ゴールドスタンダード]： 多くの症例において、死後に脳組織を詳細に検査することによって確定診断が下されます。

MRIは、滑脳症の特徴である滑らかな脳表面を可視化するためのゴールドスタンダードとなる画像診断ツールです。

治療の選択肢

脳の構造的奇形を修復することはできないため、滑脳症に対する根本的な治療法はありません。治療は、症状の管理、てんかん発作のコントロール、および犬の生活の質（QOL）の維持に焦点を当てます。

内科的管理

獣医師は、神経症状を管理するために薬を処方することがあります。グルココルチコイドは、脳内の脳脊髄液の蓄積や炎症を軽減するのに役立つ場合があり、抗てんかん薬は発作の管理に使用されます。

主要な獣医内科学の文献には以下のように記載されています。

「一部の動物では、グルココルチコイド治療（プレドニゾン 0.5 mg/kg、経口投与、毎日、週ごとに減量し、最終的に 0.1 mg/kg を48時間ごとに投与）により改善が見られる。発作は、てんかんと同様の抗てんかん薬療法によってコントロールできる場合がある（第64章参照）。神経症状が認められる場合、通常の生活を送るための予後は不良である。外科的排液および永久的な脳室腹腔シャントの設置は、積極的な……」

外科的介入

症例によっては、滑脳症に水頭症（脳室内に異常に液体が溜まる病気）が合併していることがあります。液体の蓄積が深刻な場合、脳から腹腔へ余分な液体を排出するための脳室腹腔シャント（VPシャント）の設置など、積極的な外科的治療について獣医師と相談することがあります。

予後

滑脳症は永久的な構造的欠陥であるため、神経症状が現れている場合、通常の生活を送るための予後は不良です。多くの罹患犬は、進行性の神経学的悪化、深刻な行動障害、またはコントロール不可能なてんかん発作により、寿命が短くなります。

しかし、献身的な支持療法を行うことで、軽度の滑脳症を持つ犬の中には数年間生存できる個体もいます。生涯にわたる管理には、高度に構造化されたルーティン、視力低下による怪我を防ぐための安全な環境、および処方薬の確実な投与が必要です。本疾患は非常に稀であるため、犬における長期的な予後データは限られています。

予防法

滑脳症は先天性であり、遺伝的要因が強く疑われる疾患であるため、予防するためのライフスタイルの変更やワクチンはありません。唯一の有効な予防策は、繁殖管理です。滑脳症の子犬を産んだことのある親犬や、その近親犬は繁殖に用いるべきではありません。

獣医師に連絡すべきタイミング

子犬が正常な発達段階に達していない、基本的なしつけが極めて困難である、あるいは、ぼんやりと見つめる、徘徊するなどの異常な行動が見られる場合は、獣医師に相談してください。

犬がてんかん発作を起こした、倒れた、あるいは意識状態に突然の深刻な変化が見られた場合は、直ちに緊急獣医療機関を受診してください。

特定の犬種について

ワイアー・フォックス・テリア、アイリッシュ・セッター、またはラサ・アプソを飼育している、あるいは子犬を迎える予定がある場合は、この疾患について認識しておくことが重要です。ブリーダーには必ず親犬の神経学的疾患の病歴を確認してください。これらの犬種の子犬において、トイレトレーニングや基本的なしつけが極めて困難な状態が続く場合は、早い段階で獣医師による神経学的評価を受けることを検討してください。

参考文献

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038