Lissencephaly

TL;DR. La lisencefalia es una malformación congénita rara del cerebro en perros en la que la corteza cerebral no desarrolla sus pliegues normales, lo que produce una superficie cerebral lisa y provoca dificultades de aprendizaje, cambios de conducta y convulsiones.

La lisencefalia da lugar a una corteza cerebral lisa, sin los pliegues y surcos normales de un cerebro canino sano.

¿Qué es?

La lisencefalia es una malformación cerebral congénita rara en perros. El término significa literalmente «cerebro liso». En un cerebro canino sano, la capa externa (corteza cerebral) está muy desarrollada y presenta una red compleja de pliegues (giros) y surcos (surcos). Estos pliegues aumentan mucho la superficie cerebral y permiten un procesamiento avanzado, el aprendizaje, el control motor y la integración sensorial.

En los perros con lisencefalia, ese proceso de plegado falla durante el desarrollo embrionario. En lugar de una superficie muy convoluta, la corteza permanece lisa y a menudo es anormalmente gruesa. Esta arquitectura anómala limita de forma grave la capacidad del cerebro para procesar información y provoca déficits cognitivos y neurológicos importantes.

Como es una afección congénita, los cachorros nacen con la malformación. Sin embargo, como los neonatos tienen demandas cognitivas limitadas, los signos de lisencefalia pueden no ser evidentes hasta que el cachorro crece y no alcanza los hitos de desarrollo normales.

Causas y factores de riesgo

La lisencefalia se debe a una alteración de la migración neuronal. En las primeras etapas del desarrollo fetal, las células nerviosas jóvenes (neuronas) deben desplazarse desde las zonas profundas del cerebro donde se originan hasta sus destinos finales en la superficie para formar la corteza. En perros con lisencefalia, esa migración se detiene de forma prematura.

Se considera que esta alteración tiene base genética. Cualquier perro podría nacer con la enfermedad, pero ciertas razas muestran una predisposición clara, lo que sugiere una mutación hereditaria. Las razas más asociadas son:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Signos a vigilar

Los síntomas de la lisencefalia suelen notarse en los primeros meses de vida, cuando el cachorro no aprende al ritmo habitual. La gravedad depende de la extensión de la malformación.

• Dificultad para el adiestramiento (frecuente): los cachorros tienen mucha dificultad para aprender órdenes básicas y parecen incapaces de retener información nueva.
• Anomalías de conducta (frecuente): deambulación sin objetivo, paseos repetitivos, presión de la cabeza contra paredes, agresividad o falta de interés por el entorno. Algunos parecen hiperactivos; otros, muy letárgicos.
• Déficits visuales (frecuente): pueden parecer parcial o totalmente ciegos, chocar con muebles o no seguir objetos en movimiento, pese a tener ojos estructuralmente normales.
• Falta de control de esfínteres (ocasional): por los déficits cognitivos, a menudo no comprenden el concepto de limpieza en casa y siguen orinando o defecando dentro pese a un adiestramiento constante.
• Convulsiones (ocasional): la actividad eléctrica anómala en la corteza malformada puede desencadenar crisis, desde espasmos focales leves hasta crisis generalizadas.

Los cambios de conducta, como mirar fijamente o deambular sin rumbo, son signos frecuentes de lisencefalia.

Cómo lo diagnostican los veterinarios

El diagnóstico empieza con un examen físico y neurológico completo. El veterinario valora reflejos, visión, coordinación y estado mental. Si se sospecha una malformación cerebral congénita, se necesita imagen avanzada para visualizar la estructura del cerebro.

• Resonancia magnética (RM) [GOLD]: prueba de referencia en perros vivos. La RM ofrece imágenes detalladas de los tejidos blandos y permite al neurólogo ver la superficie lisa de la corteza, la falta de pliegues normales y anomalías asociadas como acumulación de líquido.
• Biopsia cerebral [GOLD]: puede confirmar anomalías celulares, pero es muy invasiva, arriesgada y poco habitual en la práctica clínica.
• Necropsia [GOLD]: en muchos casos el diagnóstico definitivo se obtiene post mortem mediante el examen detallado del tejido cerebral.

La RM es la herramienta de imagen de referencia para visualizar la superficie cerebral lisa característica de la lisencefalia.

Opciones de tratamiento

No existe cura para la lisencefalia, porque la malformación estructural del cerebro no se puede revertir. El tratamiento se centra en controlar síntomas, manejar las convulsiones y mantener la calidad de vida.

Manejo médico

El veterinario puede prescribir fármacos para los síntomas neurológicos. Los glucocorticoides a veces ayudan a reducir acumulación de líquido o inflamación cerebral; los anticonvulsivos se usan para controlar las crisis.

Según una referencia principal de medicina interna veterinaria:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervención quirúrgica

En algunos casos la lisencefalia se acompaña de hidrocefalia (acúmulo anormal de líquido en las cavidades cerebrales). Si la acumulación es grave, el veterinario puede valorar colocar un shunt ventriculoperitoneal para drenar el exceso de líquido del cerebro al abdomen.

Pronóstico

Como la lisencefalia es un defecto estructural permanente, el pronóstico de una vida normal es malo si hay signos neurológicos. Muchos perros afectados tienen una vida acortada por el deterioro neurológico progresivo, problemas graves de conducta o convulsiones incontrolables.

Con cuidados de apoyo dedicados, algunos perros con formas más leves pueden vivir varios años. El manejo a largo plazo exige una rutina muy estructurada, un entorno seguro ante la pérdida de visión y la administración constante de la medicación. Los datos de pronóstico a largo plazo son limitados por la rareza de la enfermedad.

Prevención

Como la lisencefalia es congénita y probablemente hereditaria, no hay cambios de estilo de vida ni vacunas que la prevengan. La única prevención eficaz es la cría responsable. Los perros que han tenido cachorros con lisencefalia, y sus parientes cercanos, no deben usarse para la reproducción.

Cuándo llamar al veterinario

Contacte con su veterinario si su cachorro no alcanza los hitos de desarrollo, tiene muchas dificultades con el adiestramiento básico o muestra conductas inusuales como mirar fijamente o caminar sin rumbo.

Busque atención veterinaria de urgencia de inmediato si su perro tiene una convulsión, se derrumba o muestra cambios súbitos y graves del estado mental.

Para razas concretas

Si tiene un Wire Fox Terrier, un Irish Setter o un Lhasa Apso, conviene conocer esta enfermedad al elegir un cachorro. Pregunte a los criadores por el historial neurológico de los progenitores. Si un cachorro de estas razas tiene dificultades persistentes de limpieza o adiestramiento, comente pronto una evaluación neurológica con su veterinario.

Fuentes

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

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