馬庫興氏病（腦下垂體中葉功能障礙）

TL;DR. 馬庫興氏病（PPID）是馬匹的一種漸進性內分泌疾病，因分泌多巴胺的神經元退化所致，進而引發內分泌失衡，導致馬匹出現異常長毛與高血糖等症狀。

春季時無法正常換毛，且長出捲曲的長毛，是馬庫興氏病最常見的臨床症狀之一。

什麼是馬庫興氏病？

馬庫興氏病（Equine Cushing's Disease），在醫學上稱為「腦下垂體中葉功能障礙」（Pituitary Pars Intermedia Dysfunction, 簡稱 PPID），是馬匹常見的退行性內分泌疾病。與犬隻或人類主要累及腎上腺中層或外層的庫興氏病不同，馬匹的庫興氏病特異性地影響位於腦底部的腦下垂體「中葉」（pars intermedia）。

在健康的馬匹體內，大腦透過一種稱為多巴胺（dopamine）的化學傳導物質來調節腦下垂體。多巴胺由下視丘的神經元產生，扮演天然煞車的角色，用以抑制腦下垂體中葉的活性。然而，患有 PPID 的馬匹，其分泌多巴胺的神經元會隨時間逐漸退化。失去多巴胺的抑制作用後，腦下垂體中葉的細胞會過度增殖並肥大，導致激素分泌過剩。具體而言，這種過度活躍的組織會導致促黑素細胞皮質素原（POMC）胜肽的表達增加，而 POMC 是多種活性激素（包括促腎上腺皮質激素 ACTH）的前驅蛋白質。

這些大量分泌的激素會干擾馬匹的整個內分泌系統，進而影響代謝、免疫功能和肌肉維持。由於此疾病具有漸進性與退行性，了解其發病機制有助於馬主理解為何需要每日且終身進行治療，以維持病馬的生活品質。

PPID 起源於腦下垂體中葉，主因是下視丘分泌的多巴胺不足。

病因與風險因素

PPID 的主要病因是下視丘多巴胺能神經元隨年齡增長而發生退行性病變。雖然目前獸醫學界仍在研究為何某些馬匹的神經元會退化而其他馬匹不會，但普遍認為與老化相關的氧化壓力（oxidative stress）扮演了重要角色。

根據我們的結構化臨床紀錄，馬庫興氏病並無特定的品種易感性。任何品種的馬、迷你馬或驢子都可能罹患此病。然而，這主要是老年動物的疾病。此病極少在 10 歲以下的馬匹中被診斷出來，而當馬匹超過 15 歲時，患病風險會顯著增加。

應注意的臨床症狀

PPID 的臨床症狀發展極為緩慢，馬主常將早期症狀誤認為正常的老化現象。然而，隨著內分泌失衡加劇，會出現以下幾種特異性症狀：

• 毛髮異常變化（常見）： 這是 PPID 的經典特徵。馬匹在春季可能無法正常換毛、換毛延遲，或長出異常粗長且有時呈捲曲狀的毛髮（此現象稱為多毛症 hirsutism 或 hypertrichosis）。這是因為異常升高的激素干擾了毛囊的正常生長週期。
• 高血糖（常見）： 內分泌失衡會干擾胰島素的調節，導致胰島素阻抗，進而引發血糖升高。隨著時間推移，這可能導致蹄葉炎等繼發性併發症。
• 肌肉萎縮（常見）： 肌肉量流失十分常見，尤其是沿著背線和臀部的肌肉。這會使馬匹呈現凹背（swaybacked）和垂腹（pot-bellied）的外觀。
• 精神沉鬱與運動耐受力下降（常見）： 病馬通常顯得遲鈍、運動耐受力降低，並可能表現出抑鬱狀態。
• 異常脂肪堆積（常見）： 即使其他部位的體重減輕，馬匹仍可能在特定部位出現異常的脂肪墊，特別是眼眶上方（眶上脂肪）、頸脊或尾根周圍。
• 飲水量與尿量增加（常見）： 即多渴與多尿（polydipsia and polyuria），這是由代謝改變和高血糖所驅動。
• 慢性感染（常見）： 激素水平升高會抑制免疫系統，使這些馬匹極易受到反覆感染，例如皮膚感染、齒根膿瘍和骹部皮膚炎（pastern dermatitis）。

未經治療的 PPID 及其引發的高血糖，可能導致馬蹄發生疼痛且慢性的蹄葉炎。

獸醫如何診斷

診斷 PPID 需要結合詳細的理學檢查、病史回顧以及特異性的內分泌血液檢查。由於早期症狀可能相當隱蔽，因此強烈建議對任何出現毛髮、體況或活力變化的老年馬匹進行診斷性篩檢。

您的獸醫師通常會先進行基礎血液檢查，以測量內源性 ACTH 水平。由於 ACTH 水平在一年中會自然波動（在秋季會顯著升高），獸醫師必須使用經季節調整的參考範圍來解讀這些結果。

對於難以診斷或基礎檢查結果不明確的病例，您的獸醫師可能會建議進行 ACTH 刺激試驗（ACTH stimulation test）。此試驗評估馬匹內分泌系統對刺激激素的反應，有助於確診。正如權威獸醫藥物參考書籍中所述：

「馬：ACTH 刺激試驗：
a) 抽取基礎血樣以測定皮質醇……」 [4]

藉由測量刺激前後的激素反應，您的獸醫師可以準確評估腦下垂體-腎上腺軸的功能，並做出明確診斷。

治療方案

雖然 PPID 無法治癒，但透過每日藥物治療和支持性照護，此病是可以得到良好控制的。治療重點在於恢復大腦中的化學平衡，以減少激素的分泌。

一線治療：多巴胺受體激動劑

PPID 的首選藥物治療為 培高利特 (Pergolide)，這是一種多巴胺受體激動劑。培高利特的作用原理是模擬多巴胺，與腦下垂體中葉過度活躍細胞上的受體結合。這能有效重新啟動腦下垂體的「煞車」機制，減少 POMC 胜肽的分泌，並使激素水平恢復正常。

培高利特治療是終身的，且需要密切監控。劑量必須根據個別馬匹的臨床反應和後續血液檢查進行調整。正如權威獸醫內科學文獻中所詳述：

「若在 8 至 12 週內未見改善（取決於季節，因為毛髮變化會因開始治療的時間而異），每日劑量可每月增加 0.002 mg/kg，直至總劑量達到 0.006 mg/kg（對於 500 公斤的馬匹，每日劑量為 3 毫克）。若在 0.006 mg/kg 的劑量下反應仍有限，且內分泌檢測結果持續異常，作者通常會……」 [3]

您的獸醫師會定期安排血液檢查（通常每 6 至 12 個月一次），以確保藥物劑量持續有效，特別是在腦下垂體活性自然激增的秋季。

二線治療：抗組織胺 / 血清素拮抗劑

對於僅使用培高利特反應不佳的馬匹，獸醫師可能會引入 賽普希定 (Cyproheptadine) 作為輔助治療。賽普希定是一種抗組織胺和血清素拮抗劑。由於血清素是另一種會刺激腦下垂體釋放激素的神經傳導物質，因此與多巴胺受體激動劑聯合使用時，阻斷其作用可進一步抑制過度活躍的腦下垂體中葉。

支持性照護與管理

除了藥物治療外，日常的飼養管理對於控制 PPID 也至關重要：

• 飲食管理： 由於高血糖和胰島素阻抗十分常見，患有 PPID 的馬匹應給予低非構造性碳水化合物（NSCs）的飲食，以防止血糖出現危險的劇烈波動。
• 剪毛： 對於無法正常換毛且毛髮濃密的馬匹，應在春季和夏季進行全身剪毛，以幫助其調節體溫並預防骹部皮膚炎等皮膚感染。
• 定期修蹄： 鑑於蹄葉炎的高風險，密切注意蹄部護理至關重要。

預後

在我們的結構化臨床紀錄中，關於 PPID 的具體長期預後數據和存活率統計較為有限。然而，根據標準的獸醫臨床經驗，雖然 PPID 是一種漸進性、退行性的疾病，但若能早期診斷並持續管理，病馬獲得良好生活品質的預後是非常優秀的。

許多確診 PPID 的馬匹在診斷後仍能過著舒適、活躍且有意義的生活多年。獲得良好預後的關鍵在於嚴格遵守每日給藥方案、例行性的獸醫監控，以及主動管理蹄葉炎和感染等繼發性併發症。

預防

由於 PPID 是一種與自然老化過程相關的退行性疾病，目前尚無已知的方法可以預防其發生。它並非由不良的管理或飲食所引起。

然而，您可以透過早期發現來預防該疾病引發的嚴重併發症。在任何 15 歲以上的馬匹年度健康檢查中加入內分泌篩檢（例如基礎 ACTH 檢測），可讓您在發生不可逆的損傷（如嚴重蹄葉炎或嚴重的肌肉萎縮）之前開始治療。

何時該聯絡獸醫師

如果您的馬匹已被診斷出患有 PPID 或正顯示出早期症狀，您應密切監控牠們。若觀察到以下任何危險訊號，請立即聯絡您的獸醫師：

• 蹄葉炎症狀： 體重交替轉移、步態猶豫或顯得疼痛（"ouchy"）、蹄部發熱、指動脈搏動增強，或呈現重心後移的站姿。蹄葉炎屬於醫療急症。
• 感染跡象： 無法癒合的傷口、腫脹、分泌物或結痂的皮膚病變（如骹部皮膚炎）。
• 極度沉鬱或無精打采： 活力突然下降或拒絕進食。
• 疑似藥物過量： 若您的馬匹不慎接觸並攝取了過量藥物，請立即聯絡您的獸醫師。雖然馬匹對培高利特的耐受性通常良好，但監控仍不可或缺。正如獸醫毒理學紀錄中關於意外接觸的記載：

「在這些案例中，有 8 例為犬隻且均表現出臨床症狀，其餘 1 例為馬匹且未表現出臨床症狀。犬隻最常見的臨床表現依發生頻率遞減依次為嘔吐、精神沉鬱、高血壓和眼瞼下垂。治療以支持性療法為主。」 [2]

即使您的馬匹在意外服用雙倍劑量或過量藥物後最初沒有表現出臨床症狀，仍必須尋求專業獸醫師的指導以確保其安全。

來源

• Plumb's Veterinary Drug Handbook, 第 909, 2819, 2823, 2824 頁。