Immune-Mediated Hemolytic Anemia

TL;DR. Imunitne sprostredkovaná hemolytická anémia (IMHA) je život ohrozujúci stav: imunitný systém ničí vlastné erytrocyty; potrebná je okamžitá starostlivosť a agresívna liečba.

IMHA je náhly, rýchlo progredujúci naliehavý stav, často vyžadujúci intenzívnu hospitalizáciu.

Čo to je?

Závažná porucha, pri ktorej imunitný systém napáda a ničí erytrocyty prenášajúce kyslík. Keď deštrukcia prevýši produkciu drene, vzniká stredne ťažká až ťažká anémia s hypoxiou orgánov.

Dve cesty: extravaskulárna hemolýza (protilátky/komplement, makrofágy sleziny a pečene) a intravaskulárna hemolýza (rozpad v krvi, voľný hemoglobín). Obe vedú k tkanivovej hypoxii, systémovému zápalu a riziku zlyhania orgánov.

Najčastejšia príčina hemolytickej anémie u psov; u mačiek vzácnejšia. Pravá veterinárna naliehavosť.

Príčiny a rizikové faktory

Primárna (idiopatická): bez zistiteľnej príčiny (najčastejšia forma u psov). Sekundárna: spúšťač:

• Infekcie: vektorové patogény (Babesia, Anaplasma, Ehrlichia; Mycoplasma haemofelis u mačiek) alebo vírusy (FeLV)
• Lieky a toxíny
• Nádory: lymfóm, leukémia, solidné tumory
• Vakcinácia: možná, zložitá súvislosť

U mačiek, veľmi mladých alebo starých psov a pri súbežných chorobách/liekoch starostlivo hľadať sekundárne príčiny.

Príznaky na sledovanie

Náhly začiatok alebo počas niekoľkých dní.

Kardinálny príznak

• Anémia: slabosť a nedostatok kyslíka

Časté

• Bledosť slizníc
• Ikterus (bilirubín zo zničených erytrocytov)
• Letargia, intolerancia záťaže
• Trombocytopénia (Evansov syndróm pri kombinácii)
• Sférocyty, autoaglutinácia, polychromázia
• Hyperbilirubinémia/-úria, leukocytóza

Občasné

Zvracanie, bolesť brucha, splenomegália, petechie/ekchymózy, hemoglobinúria (červený alebo čajový moč), srdcový šelest, ghost cells.

Bledé a nažltlé sliznice: klasické známky ťažkej hemolýzy.

Diagnostika

Potvrdiť imunnú hemolýzu a hľadať spúšťače.

KO a náter: sférocyty, ghost cells, polychromázia.

Test aglutinácie vo fyziologickom roztoku: pravá autoaglutinácia po premytí = imunná zložka. Inak priamy Coombsov test alebo prietoková cytometria.

Biochémia a moč: pečeňové enzýmy, hyperbilirubinémia, bilirubín alebo hemoglobín v moči. Pečeň je citlivá na hypoxiu.

Liečba

Prvá línia

• Glucocorticoids / Dexamethasone vo vysokej dávke

Druhá línia

• Azathioprine, Chlorambucil, hIVIG

Podpora

Transfúzie; antikoagulácia (vysoké trombotické riziko); pri podozrení na infekciu Doxycycline, Atovaquone, Azithromycin; splenektómia vo vybraných refraktérnych prípadoch.

Prognóza

Opatrná až zlá. Mortalita u psov 30-70%. Príčiny úmrtia: refraktérna anémia, pľúcna embólia, DIC. Po prvých 1-2 týždňoch lepšia dlhodobá prognóza, ale mesiace znižovania liekov, časté kontroly a riziko relapsu. Údaje o mačkách obmedzené.

Prevencia

Žiadna preukázaná prevencia primárnej IMHA. Sekundárna: celoročná ochrana pred blchami, kliešťami a dirofilariózou. Po epizóde prebrať s veterinárom plán vakcinácie.

Kedy volať veterinára

Naliehavé pri:

• extrémnej letargii alebo kolapse
• bledých, bielych alebo žltých slizniciach
• rýchlom alebo namáhavom dýchaní
• tmavo oranžovom, červenom alebo hnedom moči
• náhlej slabosti
• nevysvetliteľných modrinách alebo petechiách

Predisponované plemená

• [English Cocker Spaniel](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)
• English Springer Spaniel
• Golden Retriever
• Bichon Frise
• Miniature Pinscher
• Miniature Schnauzer
• Finnish Spitz
• Cocker Spaniel
• Rough Collie

Zdroje

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654-655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450-1453.

My highlights & notes

New note