Immune-Mediated Hemolytic Anemia

TL;DR. Imunološki posredovana hemolitička anemija (IMHA) životno je ugrožavajuće stanje: imunološki sustav uništava vlastite eritrocite; potrebna je hitna skrb i agresivno liječenje.

IMHA je naglo, brzo napredujuće hitno stanje koje često zahtijeva intenzivnu hospitalizaciju.

Što je to?

Teški poremećaj u kojem imunološki sustav napada i uništava eritrocite koji prenose kisik. Kada razaranje premašuje produkciju koštane srži nastaje umjerena do teška anemija s hipoksijom organa.

Dva puta: ekstravaskularna hemoliza (protutijela/komplement, makrofagi slezene i jetre) i intravaskularna hemoliza (pucanje u krvi, slobodni hemoglobin). Oba vode do tkivne hipoksije, sistemske upale i rizika zatajenja organa.

Najčešći uzrok hemolitičke anemije u pasa; u mačaka rjeđe. Prava veterinarska hitnost.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna (idiopatska): bez prepoznatljivog uzroka (najčešći oblik u pasa). Sekundarna: okidač:

• Infekcije: vektorski patogeni (Babesia, Anaplasma, Ehrlichia; Mycoplasma haemofelis u mačaka) ili virusi (FeLV)
• Lijekovi i toksini
• Tumori: limfom, leukemija, solidni tumori
• Cijepljenje: moguća, složena povezanost

U mačaka, vrlo mladih ili starih pasa te uz prateće bolesti/lijekove posebno tražiti sekundarne uzroke.

Znakovi na koje treba pripaziti

Nagli početak ili kroz nekoliko dana.

Kardinalni znak

• Anemija: slabost i manjak kisika

Česti

• Blijedost sluznica
• Ikterus (bilirubin iz razorenih eritrocita)
• Letargija, intolerancija napora
• Trombocitopenija (Evansov sindrom u kombinaciji)
• Sferociti, autoaglutinacija, polikromazija
• Hiperbilirubinemija/-urija, leukocitoza

Povremeni

Povraćanje, bol u trbuhu, splenomegalija, petehije/ekhimoze, hemoglobinurija (crveni ili čajasti urin), srčani šum, ghost cells.

Blijede i žućkaste sluznice: klasični znakovi teške hemolize.

Dijagnostika

Potvrditi imunološku hemolizu i tražiti okidače.

KKS i razmaz: sferociti, ghost cells, polikromazija.

Test aglutinacije u fiziološkoj otopini: prava autoaglutinacija nakon ispiranja = imunološka komponenta. Inače direktni Coombsov test ili protočna citometrija.

Biokemija i urin: jetreni enzimi, hiperbilirubinemija, bilirubin ili hemoglobin u urinu. Jetra je ranjiva na hipoksiju.

Liječenje

Prva linija

• Glucocorticoids / Dexamethasone u visokoj dozi

Druga linija

• Azathioprine, Chlorambucil, hIVIG

Potpora

Transfuzije; antikoagulacija (visok trombotski rizik); pri sumnji na infekciju Doxycycline, Atovaquone, Azithromycin; splenektomija u odabranim refraktornim slučajevima.

Prognoza

Oprezno do loše. Smrtnost u pasa 30-70%. Uzroci smrti: refraktorna anemija, plućna embolija, DIC. Nakon prvih 1-2 tjedna bolja dugoročna prognoza, ali mjeseci smanjivanja lijekova, česte kontrole i rizik relapsa. Podaci o mačkama ograničeni.

Prevencija

Nema dokazane prevencije primarne IMHA. Sekundarna: cjelogodišnja zaštita od buha, krpelja i dirofilarioze. Nakon epizode razgovarati s veterinarom o planu cijepljenja.

Kada zvati veterinara

Hitno pri:

• ekstremnoj letargiji ili kolapsu
• blijedim, bijelim ili žutim sluznicama
• brzom ili otežanom disanju
• tamnonarančastom, crvenom ili smeđem urinu
• nagloj slabosti
• neobjašnjenim modricama ili petehijama

Rase s predispozicijom

• [English Cocker Spaniel](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)
• English Springer Spaniel
• Golden Retriever
• Bichon Frise
• Miniature Pinscher
• Miniature Schnauzer
• Finnish Spitz
• Cocker Spaniel
• Rough Collie

Izvori

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654-655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450-1453.

My highlights & notes

New note