Immune-Mediated Hemolytic Anemia

TL;DR. Imunitně zprostředkovaná hemolytická anémie (IMHA) je život ohrožující stav: imunitní systém ničí vlastní erytrocyty; nutná je okamžitá péče a agresivní léčba.

IMHA je náhlý, rychle progredující naléhavý stav, často vyžadující intenzivní hospitalizaci.

Co to je?

Závažná porucha, při níž imunitní systém napadá a ničí erytrocyty přenášející kyslík. Když destrukce převýší produkci dřeně, vzniká středně těžká až těžká anémie s hypoxií orgánů.

Dvě cesty: extravaskulární hemolýza (protilátky/komplement, makrofágy sleziny a jater) a intravaskulární hemolýza (rozpad v krvi, volný hemoglobin). Obě vedou k tkáňové hypoxii, systémovému zánětu a riziku orgánového selhání.

Nejčastější příčina hemolytické anémie u psů; u koček vzácnější. Pravá veterinární naléhavost.

Příčiny a rizikové faktory

Primární (idiopatická): bez zjistitelné příčiny (nejčastější forma u psů). Sekundární: spouštěč:

• Infekce: vektorové patogeny (Babesia, Anaplasma, Ehrlichia; Mycoplasma haemofelis u koček) nebo viry (FeLV)
• Léky a toxiny
• Nádory: lymfom, leukémie, solidní tumory
• Vakcinace: možná, složitá souvislost

U koček, velmi mladých nebo starých psů a při souběžných nemocech/lécích pečlivě hledat sekundární příčiny.

Příznaky ke sledování

Náhlý začátek nebo během několika dnů.

Kardinální příznak

• Anémie: slabost a nedostatek kyslíku

Časté

• Bledost sliznic
• Ikterus (bilirubin ze zničených erytrocytů)
• Letargie, intolerance zátěže
• Trombocytopenie (Evansův syndrom při kombinaci)
• Sférocyty, autoaglutinace, polychromazie
• Hyperbilirubinemie/-urie, leukocytóza

Občasné

Zvracení, bolest břicha, splenomegalie, petechie/ekchymózy, hemoglobinurie (červená nebo čajová moč), srdeční šelest, ghost cells.

Bledé a nažloutlé sliznice: klasické známky těžké hemolýzy.

Diagnostika

Potvrdit imunní hemolýzu a hledat spouštěče.

KO a nátěr: sférocyty, ghost cells, polychromazie.

Test aglutinace ve fyziologickém roztoku: pravá autoaglutinace po promytí = imunní složka. Jinak přímý Coombsův test nebo průtoková cytometrie.

Biochemie a moč: jaterní enzymy, hyperbilirubinemie, bilirubin nebo hemoglobin v moči. Játra jsou citlivá na hypoxii.

Léčba

První linie

• Glucocorticoids / Dexamethasone ve vysoké dávce

Druhá linie

• Azathioprine, Chlorambucil, hIVIG

Podpora

Transfuze; antikoagulace (vysoké trombotické riziko); při podezření na infekci Doxycycline, Atovaquone, Azithromycin; splenektomie ve vybraných refrakterních případech.

Prognóza

Opatrná až špatná. Mortalita u psů 30-70%. Příčiny úmrtí: refrakterní anémie, plicní embolie, DIC. Po prvních 1-2 týdnech lepší dlouhodobá prognóza, ale měsíce snižování léků, časté kontroly a riziko relapsu. Data o kočkách omezená.

Prevence

Žádná prokázaná prevence primární IMHA. Sekundární: celoroční ochrana před blechami, klíšťaty a dirofilariózou. Po epizodě probrat s veterinářem plán vakcinace.

Kdy volat veterináře

Naléhavé při:

• extrémní letargii nebo kolapsu
• bledých, bílých nebo žlutých sliznicích
• rychlém nebo namáhavém dýchání
• tmavě oranžové, červené nebo hnědé moči
• náhlé slabosti
• nevysvětlitelných modřinách nebo petechiích

Predisponovaná plemena

• [English Cocker Spaniel](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)
• English Springer Spaniel
• Golden Retriever
• Bichon Frise
• Miniature Pinscher
• Miniature Schnauzer
• Finnish Spitz
• Cocker Spaniel
• Rough Collie

Zdroje

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654-655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450-1453.

My highlights & notes

New note