犬貓免疫介導性溶血性貧血 (IMHA)

重點摘要： 免疫介導性溶血性貧血（IMHA）是一種危及生命的危重病症，其免疫系統會破壞自身的紅血球，需要即時的獸醫急症護理和積極治療。

IMHA 是一種起病急驟的嚴重急症，通常需要住院進行深切治療和支持性護理。

這是甚麼？

免疫介導性溶血性貧血（IMHA）是一種嚴重的疾病，患者的免疫系統會錯誤地將自身的紅血球視為外來威脅並加以破壞。紅血球負責將氧氣從肺部輸送到身體的各個組織和器官。當這些細胞被破壞的速度快於骨髓製造新細胞的速度時，寵物就會出現中度至重度的貧血，導致器官缺乏維持生命所需的氧氣。

這種破壞主要通過兩種途徑發生：血管外溶血和血管內溶血。在血管外溶血中，免疫系統會在紅血球表面塗上抗體或補體蛋白。當這些被標記的細胞流經脾臟和肝臟時，稱為巨噬細胞的特化免疫細胞會識別這些標記並將其吞噬或破壞。在血管內溶血中，免疫系統會直接在血管內破壞紅血球，導致其破裂並將游離的血紅素釋放到血液循環中。這兩種途徑都會導致嚴重的組織缺氧、全身性發炎以及潛在的器官衰竭。

IMHA 是犬隻溶血性貧血最常見的原因，但在貓隻中相對罕見。由於此病起病急驟且具侵略性，因此被視為真正的獸醫急症。了解其發病機制、識別早期症狀並即時尋求獸醫干預，是提高寵物生存機會的關鍵。

病因與風險因素

IMHA 可分為原發性（特發性）或繼發性。原發性 IMHA 是指免疫系統在沒有可識別原因的情況下發生功能障礙，開始攻擊健康的紅血球。這是犬隻最常見的類型。繼發性 IMHA 則是因潛在的誘因改變了紅血球的結構或過度刺激了免疫系統，導致其轉而攻擊自身細胞。常見的誘因包括：

• 傳染性疾病： 媒介傳播病原體（如犬隻的巴貝氏蟲 Babesia、無形體 Anaplasma 或艾利希體 Ehrlichia，以及貓隻的貓血巴東氏體 Mycoplasma haemofelis）或病毒感染（如貓白血病病毒）。
• 藥物與毒素： 某些抗生素、消炎藥物或接觸毒素。
• 癌症： 淋巴瘤、白血病或其他固體腫瘤。
• 疫苗接種： 在某些病例中，近期接種疫苗被評估為潛在的誘因，儘管直接的因果關係仍較為複雜。

關於疫苗接種與 IMHA 之間的關係，一本著名的獸醫內科教科書指出：

「在一項針對 58 隻患有 IMHA 犬隻的研究中，26% 的犬隻在確診前 4 週內曾接種疫苗，而對照組中僅有 5% 在前 4 週內接種過疫苗（Duval et al, 1996）。最近接種過疫苗的犬隻與未接種疫苗的犬隻之間的死亡率並無顯著差異。」

在評估患有溶血性貧血的患者時，獸醫必須仔細調查潛在的繼發性病因，特別是在特定的群體中。正如一本領先的獸醫重症監護參考書所述：

「對於貓隻、極年輕或年老的犬隻、患有併發症或有藥物史的動物，以及臨床檢查發現與溶血和貧血無直接關係的動物，若出現溶血現象，應提高警惕，積極尋找特發性原發性 IMHA 以外的其他病因。」

需要留意的症狀

IMHA 的症狀可能突然出現，也可能在數天內逐漸加重。許多臨床症狀與攜氧紅血球的流失以及細胞破壞產生的代謝廢物累積直接相關。

主要症狀

• 貧血： 紅血球數量嚴重減少，導致身體虛弱和缺氧。

常見症狀

• 黏膜蒼白： 牙齦和黏膜顯得極度蒼白或呈灰白色。
• 黃疸： 由於被破壞的紅血球釋放出大量膽紅素，導致牙齦、眼白和皮膚發黃。
• 精神沉鬱與虛弱： 明顯的無力、不願活動或睡眠時間顯著增加。
• 運動耐受力下降： 無法進行基本的體力活動，極易疲勞。
• 血小板減少症： 血小板計數偏低，可能與 IMHA 同時發生（此雙重病症稱為伊凡斯綜合症 Evans syndrome）。
• 球形紅血球增多症： 血液抹片中出現異常微小且呈圓形的紅血球。
• 自體凝集： 紅血球出現異常聚集現象。
• 多染性紅血球增多： 未成熟紅血球數量增加，表明骨髓正試圖作出代償性反應。
• 高膽紅素尿與高膽紅素血症： 尿液和血液中的膽紅素過量，導致尿液呈深橙色，組織出現黃染。
• 白血球增多症： 由於嚴重的全身性發炎，白血球計數顯著升高。

偶見症狀

• 嘔吐： 繼發於全身性疾病或缺氧的胃腸道不適。
• 腹痛： 通常與肝臟或脾臟腫大相關的不適感。
• 脾臟腫大： 脾臟因過度工作以過濾被標記的紅血球而代償性增大。
• 瘀點與瘀斑： 皮膚或牙齦上出現針尖狀紅點或較大的瘀斑，提示血小板減少或凝血功能異常。
• 血紅素尿與血紅素血症： 游離血紅素進入尿液（使尿液呈深紅色或茶色）和血漿中。
• 心雜音： 由於嚴重貧血導致血液稀薄，血流產生湍流而引起的異常心音。
• 幻影細胞： 在顯微鏡下可見已破裂紅血球的空外膜。

牙齦蒼白及呈黃色（黃疸）是紅血球遭受嚴重破壞的典型臨床症狀。

獸醫如何診斷

診斷 IMHA 需要系統性的方法，以確認貧血是由溶血（細胞破壞而非失血或骨髓造血功能不足）引起，且屬於免疫介導性，同時尋找任何潛在的誘因。

獸醫首先會進行全血細胞計數 (CBC) 和血液抹片評估。在顯微鏡下，獸醫會尋找該病的特異性特徵：

• 球形紅血球 (Spherocytes)： 失去正常雙凹圓盤形狀、呈現微小且深色球狀的紅血球。這是因為脾臟中的巨噬細胞咬掉了部分細胞膜，但未將細胞完全破壞。
• 幻影細胞 (Ghost cells)： 在血管內破裂的紅血球所留下的蒼白空殼。
• 多染性紅血球 (Polychromasia)： 顏色各異的未成熟紅血球（網織紅血球），表明骨髓正積極釋放新細胞以應對貧血。

獸醫亦會進行生理鹽水凝集試驗。這項簡單的測試是在玻片上將一滴血液與生理鹽水混合。如果抗體正主動塗抹在紅血球表面，細胞就會像微小的葡萄般聚集在一起。一本領先的獸醫重症監護參考書解釋了這一發現的意義：

「即使經過洗滌，真正的自體凝集仍會持續存在；這一發現證實了免疫介導因素的存在（圖 110-2）。當球形紅血球不明顯且無自體凝集時，庫姆斯試驗（Coombs' test）有助於確認溶血的免疫介導性質，這在患有血管內溶血的動物中較為常見。」

如果自體凝集不明顯但仍高度懷疑 IMHA，獸醫可能會進行直接庫姆斯試驗（又稱直接抗球蛋白試驗）或流式細胞術分析，以檢測結合在紅血球表面的抗體或補體蛋白。

此外，還需要進行血清生化檢查和尿液分析，以評估器官功能並評估溶血的嚴重程度。這些檢查通常會顯示肝膽指標上升、高膽紅素血症（血液中膽紅素偏高）以及尿液中出現膽紅素或血紅素。在 IMHA 期間，肝臟可能因缺氧而遭受嚴重損害。正如一本著名的獸醫內科教科書所指出：

「在患有 IMHA 的犬隻中，缺氧和肝壞死可能會損害肝功能。在一項針對 34 隻死於 IMHA 犬隻的研究中，53% 的犬隻出現了［肝壞死］。」

治療方案

IMHA 的治療具有侵略性且涉及多個方面，通常需要住院並在深切治療部進行監護。

一線免疫抑制治療

IMHA 治療的核心是抑制過度活躍的免疫系統，以阻止紅血球的破壞。

• 糖皮質激素（皮質類固醇）： 應立即開始高劑量糖皮質激素治療（如口服潑尼松 Prednisone 或注射用**地塞米松**）。這些藥物能迅速削弱巨噬細胞破壞被標記紅血球的能力。

二線免疫抑制治療

如果單用糖皮質激素無法成功控制溶血，或者類固醇的副作用過於嚴重，獸醫會加入第二種免疫抑制劑。這些藥物包括：

• 硫唑嘌呤： 一種嘌呤拮抗劑類免疫抑制劑（用於犬隻；對貓隻有毒性）。
• 瘤可寧： 一種免疫抑制劑及抗腫瘤藥物，通常首選用於貓隻。
• 人類靜脈注射免疫球蛋白 (hIVIG)： 一種免疫調節劑，可暫時阻斷巨噬細胞上的受體，防止其破壞塗有抗體的紅血球。

支持性護理與針對病因治療

• 輸血： 嚴重貧血的寵物通常需要輸注一次或多次濃縮紅血球或全血，以在免疫抑制藥物起效前穩定生命體徵。
• 抗凝血治療： 由於 IMHA 會引起劇烈的全身性發炎和血小板活化，患病寵物發生致命性血栓的風險極高。獸醫會處方超低劑量阿士匹靈、氯吡格雷 (Clopidogrel) 或肝素 (Heparin) 等藥物以預防血栓形成。
• 抗生素與抗原蟲藥： 如果懷疑存在繼發性感染誘因，可能會處方**多西環素、阿托伐醌或阿奇黴素**等藥物以針對媒介傳播的病原體。
• 脾臟切除術： 在極少數藥物治療失敗的病例中，可考慮切除脾臟（紅血球破壞的主要場所）。一本著名的獸醫內科教科書指出：

「一項回顧性病例系列研究記錄了 10 隻對免疫抑制治療無反應的 IMHA 犬隻在接受脾臟切除術後取得的積極臨床療效。十隻犬隻中有九隻存活至第 30 天，且手術後血細胞比容增加，輸血需求減少（Horgan, 2009）。」

預後

患有 IMHA 的寵物預後通常謹慎至不良。儘管採用了積極且先進的獸醫治療，死亡率仍然很高，在各項針對犬隻的研究中介乎 30% 至 70% 不等。

最常見的死因是治療無效的嚴重難治性貧血，以及致命的併發症，例如肺血栓栓塞 (PTE)（血栓轉移至肺部）和彌散性血管內凝血 (DIC)（身體凝集系統的災難性衰竭）。

對於度過最初急性期（通常為首 1 至 2 週）的寵物，其長期預後會有所改善。然而，牠們需要數月時間逐步減少藥物劑量，並定期進行血液檢查監測，且終生存在復發風險。由於貓隻患此病的病例較為罕見，關於貓隻長期預後的數據有限，但貓隻病例同樣需要謹慎的長期管理。

預防

由於原發性 IMHA 是一種自身免疫性疾病，目前尚無確切的方法可以預防其發生。對於繼發性 IMHA，讓寵物全年接受預防跳蚤、蜱蟲和心絲蟲的治療，可以顯著降低可能誘發此病的媒介傳播感染風險。

如果您的寵物曾患過 IMHA 並康復，請與獸醫討論未來的疫苗接種方案。雖然疫苗對於預防傳染病至關重要，但其引起的強烈免疫刺激在極少數情況下可能會誘發易感個體復發。您的獸醫會協助評估未來接種疫苗的風險與益處，或建議改為檢測抗體滴度。

何時聯絡獸醫

IMHA 屬於醫療急症。如果您發現以下任何危險信號，請立即將您的寵物送往最近的獸醫急症醫院：

• 極度虛弱、精神萎靡或昏厥
• 牙齦蒼白、呈白色或黃色
• 呼吸急促、困難或沉重
• 尿液呈深橙色、紅色或褐色
• 突然無力或無法站立
• 皮膚或牙齦上出現不明原因的瘀斑或針尖狀紅點

特定易感品種

雖然任何犬隻都可能患上 IMHA，但某些品種被認為具有較高的遺傳易感性。如果您飼養以下品種，請務必特別留意貧血的症狀：

• 英國曲架犬
• 英國史賓格犬
• 金毛尋回犬
• 比熊犬
• 迷你品犬
• 迷你史納莎
• 芬蘭狐狸犬
• 曲架犬
• 粗毛牧羊犬

資料來源

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654–655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450–1453.

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