Immune-Mediated Hemolytic Anemia

TL;DR. Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna (IMHA) to stan zagrożenia życia: układ odpornościowy niszczy własne krwinki czerwone; wymaga natychmiastowej pomocy i agresywnego leczenia.

IMHA to nagły, szybko postępujący stan, zwykle wymagający intensywnej hospitalizacji.

Co to jest?

Poważne zaburzenie, w którym układ odpornościowy atakuje i niszczy erytrocyty transportujące tlen. Gdy niszczenie przewyższa produkcję szpiku, dochodzi do umiarkowanej lub ciężkiej niedokrwistości i niedotlenienia narządów.

Dwie drogi: hemoliza pozanaczyniowa (przeciwciała/dopełniacz, makrofagi śledziony i wątroby) oraz wewnątrznaczyniowa (pękanie w krwiobiegu, wolna hemoglobina). Obie prowadzą do hipoksji tkanek, zapalenia układowego i ryzyka niewydolności narządów.

Najczęstsza przyczyna niedokrwistości hemolitycznej u psów; u kotów rzadsza. Prawdziwy nagły przypadek weterynaryjny.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Pierwotna (idiopatyczna): bez uchwytnej przyczyny (najczęstsza u psów). Wtórna: czynnik wyzwalający:

• Zakażenia: patogeny wektorowe (Babesia, Anaplasma, Ehrlichia; Mycoplasma haemofelis u kotów) lub wirusy (FeLV)
• Leki i toksyny
• Nowotwory: chłoniak, białaczka, guzy lite
• Szczepienia: możliwy, złożony związek

U kotów, bardzo młodych lub starych psów oraz przy chorobach/lekach towarzyszących szczególnie uważnie szukać przyczyn wtórnych.

Objawy, na które zwracać uwagę

Nagły początek lub w ciągu kilku dni.

Objaw kardynalny

• Niedokrwistość: osłabienie i niedotlenienie

Częste

• Bladość błon śluzowych
• Żółtaczka (bilirubina ze zniszczonych erytrocytów)
• Apatia, nietolerancja wysiłku
• Małopłytkowość (zespół Evansa przy współistnieniu)
• Sferocyty, autoaglutynacja, polichromazja
• Hiperbilirubinemia/uria, leukocytoza

Okazjonalne

Wymioty, ból brzucha, splenomegalia, wybroczyny/wybroczyny większe, hemoglobinuria (mocz czerwony lub herbaciany), szmer serca, ghost cells.

Blade i żółtawe błony śluzowe: klasyczne cechy ciężkiej hemolizy.

Jak diagnozują weterynarze

Potwierdzić hemolizę immunologiczną i szukać wyzwalaczy.

Morfologia i rozmaz: sferocyty, ghost cells, polichromazja.

Test aglutynacji w soli fizjologicznej: prawdziwa autoaglutynacja po płukaniu = składowa immunologiczna. W przeciwnym razie bezpośredni test Coombsa lub cytometria przepływowa.

Biochemia i badanie moczu: enzymy wątrobowe, hiperbilirubinemia, bilirubina lub hemoglobina w moczu. Wątroba narażona na hipoksję.

Opcje leczenia

Pierwsza linia

• Glucocorticoids / Dexamethasone w wysokiej dawce

Druga linia

• Azathioprine, Chlorambucil, hIVIG

Wspomaganie

Przetoczenia; antykoagulacja (wysokie ryzyko zakrzepów); przy podejrzeniu zakażenia Doxycycline, Atovaquone, Azithromycin; splenektomia w wybranych przypadkach opornych.

Rokowanie

Ostrożne do złego. Śmiertelność u psów 30-70%. Przyczyny zgonu: oporna niedokrwistość, zatorowość płucna, DIC. Po pierwszych 1-2 tygodniach lepsze rokowanie długoterminowe, ale miesiące odstawiania leków, częste kontrole i ryzyko nawrotu. Dane o kotach ograniczone.

Zapobieganie

Brak udowodnionej profilaktyki pierwotnej IMHA. Wtórna: całoroczna ochrona przed pchłami, kleszczami i dirofilariozą. Po epizodzie omówić ze weterynarzem plan szczepień.

Kiedy wezwać weterynarza

Nagły przypadek przy:

• skrajnej apatii lub zapaści
• bladych, białych lub żółtych błonach śluzowych
• szybkim lub utrudnionym oddechu
• ciemnopomarańczowym, czerwonym lub brązowym moczu
• nagłym osłabieniu
• niewyjaśnionych siniakach lub wybroczynach

Rasy predysponowane

• [English Cocker Spaniel](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)
• English Springer Spaniel
• Golden Retriever
• Bichon Frise
• Miniature Pinscher
• Miniature Schnauzer
• Finnish Spitz
• Cocker Spaniel
• Rough Collie

Źródła

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654-655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450-1453.

My highlights & notes

New note