Immune-Mediated Hemolytic Anemia

TL;DR. Az immunmediált hemolitikus anémia (IMHA) életveszélyes állapot: az immunrendszer elpusztítja a saját vörösvértesteket; azonnali ellátás és agresszív kezelés szükséges.

Az IMHA gyors lefolyású sürgősség, gyakran intenzív kórházi ellátást igényel.

Mi ez?

Súlyos zavar, amelyben az immunrendszer megtámadja és elpusztítja az oxigént szállító vörösvértesteket. Ha a pusztítás meghaladja a csontvelő termelését, közepes-súlyos anémia és szervi hipoxia alakul ki.

Két út: extravascularis hemolízis (antitest/komplement, lép- és májmakrofágok) és intravascularis hemolízis (vérben hasadás, szabad hemoglobin). Mindkettő szöveti hipoxiához, szisztémás gyulladáshoz és szervi elégtelenség kockázatához vezet.

A hemolitikus anémia leggyakoribb oka kutyában; macskában ritkább. Valódi állatorvosi sürgősség.

Okok és kockázati tényezők

Primer (idiopátiás): azonosítható ok nélkül (leggyakoribb forma kutyában). Szekunder: kiváltó ok:

• Fertőzések: vektoros kórokozók (Babesia, Anaplasma, Ehrlichia; Mycoplasma haemofelis macskában) vagy vírusok (FeLV)
• Gyógyszerek és toxinok
• Daganatok: limfóma, leukémia, solid tumorok
• Oltások: lehetséges, összetett kapcsolat

Macskákban, nagyon fiatal vagy idős kutyákban, valamint társbetegségek/kezelések mellett különösen keressük a szekunder okokat.

Figyelendő jelek

Hirtelen vagy néhány nap alatt.

Kardinális jel

• Anémia: gyengeség és oxigénhiány

Gyakori

• Sápadtság a nyálkahártyákon
• Icterus (bilirubin a pusztult vörösvértestekből)
• Levertség, terhelésintolerancia
• Trombocitopénia (Evans-szindróma kombinációban)
• Szferociták, autoagglutináció, polikromázia
• Hiperbilirubinémia/-uria, leukocitózis

Alkalmi

Hányás, hasi fájdalom, splenomegalia, petechiák/ekchimózisok, hemoglobinuria (vörös vagy teás vizelet), szívzörej, ghost cells.

Sápadt és sárgás nyálkahártyák: a súlyos hemolízis klasszikus jelei.

Diagnosztika

Igazolni az immunhemolízist és keresni a kiváltó okokat.

Vérkép és kenet: szferociták, ghost cells, polikromázia.

Sóoldatos agglutinációs teszt: valódi autoagglutináció mosás után = immun komponens. Egyébként direkt Coombs-teszt vagy áramlási citometria.

Biokémia és vizelet: májenzimek, hiperbilirubinémia, bilirubin vagy hemoglobin a vizeletben. A máj hipoxiára érzékeny.

Kezelés

Első vonal

• Glucocorticoids / Dexamethasone nagy dózisban

Második vonal

• Azathioprine, Chlorambucil, hIVIG

Támogatás

Transzfúziók; antikoaguláció (magas trombotikus kockázat); fertőzés gyanújakor Doxycycline, Atovaquone, Azithromycin; splenektómia válogatott refrakter esetekben.

Prognózis

Óvatos-rossz. Kutyák mortalitása 30-70%. Halálokok: refrakter anémia, tüdőembólia, DIC. Az első 1-2 hét után jobb a hosszú távú kilátás, de hónapokig tartó dóziscsökkentés, gyakori kontrollok és relapszus kockázata. Macskaadatok korlátozottak.

Megelőzés

Nincs igazolt primer IMHA-megelőzés. Szekunder: egész éves bolha-, kullancs- és szívféregvédelem. Epizód után beszéljék meg az oltási protokollt az állatorvossal.

Mikor hívjuk az állatorvost

Sürgős, ha:

• extrém levertség vagy összeesés
• sápadt, fehér vagy sárga nyálkahártyák
• gyors vagy nehezített légzés
• sötét narancs, vörös vagy barna vizelet
• hirtelen gyengeség
• megmagyarázhatatlan zúzódások vagy petechiák

Hajlamos fajták

• [English Cocker Spaniel](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)
• English Springer Spaniel
• Golden Retriever
• Bichon Frise
• Miniature Pinscher
• Miniature Schnauzer
• Finnish Spitz
• Cocker Spaniel
• Rough Collie

Források

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654-655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450-1453.

My highlights & notes

New note