Immune-Mediated Hemolytic Anemia

TL;DR. Immuunivälitteinen hemolyyttinen anemia (IMHA) on henkeä uhkaava hätätila: immuunijärjestelmä tuhoaa omat punasolut; tarvitaan välitön ensiapu ja aggressiivinen hoito.

IMHA on nopeasti alkava hätätila, joka usein vaatii tehohoitoa.

Mikä se on?

Vakava häiriö, jossa immuunijärjestelmä hyökkää punasolujen kimppuun. Punasolut kuljettavat happea. Jos tuho ylittää luuytimen tuotannon, syntyy kohtalainen tai vaikea anemia ja elinten hapenpuute.

Kaksi reittiä: ekstravaskulaarinen hemolyysi (vasta-aineet/komplementti, pernan ja maksan makrofagit) ja intravaskulaarinen hemolyysi (hajoaminen verenkierrossa, vapaa hemoglobiini). Molemmat aiheuttavat kudosshypoksiaa, systeemistä tulehdusta ja elinvaurion riskiä.

Yleisin hemolyyttisen anemian syy koiralla; kissalla harvinaisempi. Todellinen eläinlääketieteellinen hätä.

Syyt ja riskitekijät

Primaarinen (idiopaattinen): ilman tunnistettavaa syytä (yleisin koiralla). Sekundaarinen: taustalla oleva laukaiseva tekijä:

• Infektiot: vektoriperäiset (Babesia, Anaplasma, Ehrlichia; Mycoplasma haemofelis kissalla) tai virukset (FeLV)
• Lääkkeet ja toksiinit
• Syöpä: lymfooma, leukemia, kiinteät kasvaimet
• Rokotukset: mahdollinen monimutkainen yhteys

Kissalla, hyvin nuorilla tai vanhoilla koirilla sekä samanaikaisessa sairaudessa/lääkityksessä etsi sekundaarisia syitä huolellisesti.

Oireet, joihin kiinnittää huomiota

Äkillisesti tai muutamassa päivässä.

Kardinaalioire

• Anemia: heikkous ja hapenpuute

Yleiset

• Kalpeus limakalvoissa
• Ikterus (bilirubiini tuhoutuneista punasoluista)
• Letargia, rasitusintoleranssi
• Trombosytopenia (Evansin oireyhtymä yhdistelmänä)
• Sferosyytit, autoagglutinaatio, polykromasia
• Hyperbilirubinemia/-uria, leukosytoosi

Satunnaiset

Oksentelu, vatsakipu, splenomegalia, peteekiat/ekkymoosit, hemoglobinuria (punainen tai teen värinen virtsa), sydänääni, ghost cells.

Kalpeat ja kellertävät limakalvot: klassiset merkit vaikeasta hemolyysistä.

Miten eläinlääkäri diagnosoi

Vahvista immunhemolyysi ja etsi laukaisijoita.

Verenkuva ja sivelyvalmiste: sferosyytit, ghost cells, polykromasia.

Suola-agglutinaatiotesti: aito autoagglutinaatio pesun jälkeen = immunologinen komponentti. Muuten suora Coombs-testi tai virtaussytometria.

Biokemia ja virtsanalyysi: maksaentsyymit, hyperbilirubinemia, bilirubiini tai hemoglobiini virtsassa. Maksa on herkkä hypoksialle.

Hoitovaihtoehdot

Ensilinja

• Glucocorticoids / Dexamethasone suurina annoksina

Toinen linja

• Azathioprine, Chlorambucil, hIVIG

Tuki

Transfuusiot; antikoagulaatio (korkea tromboosiriski); infektioepäilyssä Doxycycline, Atovaquone, Azithromycin; splenektomia valituissa refraktaarisissa tapauksissa.

Ennuste

Varovainen tai huono. Koirien kuolleisuus 30-70%. Kuolinsyyt: refraktaarinen anemia, keuhkoembolia, DIC. Ensimmäisten 1-2 viikon jälkeen parempi pitkän aikavälin näkymä, mutta kuukausia lääkkeen vähentämistä, tiheät kontrollit ja relapsiriski. Kissatiedot rajalliset.

Ehkäisy

Ei todistettua ehkäisyä primaariselle IMHA:lle. Sekundaarinen: ympärivuotinen kirppu-, punkki- ja sydänmatosuoja. Episodin jälkeen keskustele rokotussuunnitelmasta eläinlääkärin kanssa.

Milloin ottaa yhteyttä eläinlääkäriin

Hätätilanne, jos:

• äärimmäinen letargia tai kollapsi
• kalpeat, valkoiset tai keltaiset limakalvot
• nopea tai vaivalloinen hengitys
• tummanoranssi, punainen tai ruskea virtsa
• äkillinen heikkous
• selittämättömät mustelmat tai peteekiat

Rotukohtaiset huomiot

• [English Cocker Spaniel](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)
• English Springer Spaniel
• Golden Retriever
• Bichon Frise
• Miniature Pinscher
• Miniature Schnauzer
• Finnish Spitz
• Cocker Spaniel
• Rough Collie

Lähteet

• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, pages 654-655.
• Small Animal Internal Medicine, 5th Edition, pages 1450-1453.

My highlights & notes

New note