Copper Storage Hepatopathy

TL;DR. L'hépatopathie par surcharge en cuivre est un trouble métabolique où des niveaux toxiques de cuivre s'accumulent dans le foie, provoquent une inflammation chronique et des lésions, et peuvent mener à une insuffisance hépatique sans traitement.

Le Bedlington Terrier est la race la mieux documentée pour l'hépatopathie héréditaire par surcharge en cuivre.

Qu'est-ce que c'est ?

Aussi appelée maladie de surcharge en cuivre ou hépatite chronique associée au cuivre : accumulation anormale de cuivre dans les hépatocytes. Le cuivre est un oligo-élément alimentaire ; le foie l'élimine normalement par la bile. Si cette voie est perturbée (défaut génétique ou autre maladie hépatique), les niveaux deviennent toxiques.

L'excès de cuivre provoque un dommage oxydatif, une hépatite chronique, une fibrose, puis parfois une cirrhose irréversible. Rarement : nécrose hépatique fulminante aiguë. Surtout décrit chez le chien ; peu fréquent chez le chat. Une prise en charge précoce est essentielle.

Le foie traite le cuivre et excrète l'excès via la bile.

Causes et facteurs de risque

Primaire : trouble génétique. Chez le Bedlington Terrier, une mutation du gène COMMD1 empêche l'excrétion du cuivre.

Secondaire : cholestase liée à une autre maladie hépatique bloquant le flux biliaire.

Races prédisposées :

• Bedlington Terrier : forte prédisposition ; autosomique récessive.
• Labrador Retriever : prédisposition génétique suspectée.
• Dobermann : souvent longue phase subclinique.
• Dalmatien, West Highland White Terrier, Skye Terrier : prédisposition suspectée.

"True copper storage disease likely represents a genetic defect in copper transport and/or storage, but the only breed in which this has been defined is the Bedlington Terrier. In this breed it is inherited as an autosomal recessive trait, and up to 60% of Bedlington Terriers in some countries have been affected in the past, although the prevalence is now decreasing as a result of selective breeding."

Signes à surveiller

Peut progresser silencieusement pendant des années.

Fréquents

• Vomissements, anorexie, léthargie
• ALT durablement élevée sur bilans sanguins

Occasionnels

• Cirrhose avec ascite ; PU/PD ; anémie hémolytique intravasculaire aiguë

Rares

• Nécrose hépatique fulminante avec ictère, encéphalopathie et issue fatale

La léthargie et la perte d'appétit sont des signes fréquents et non spécifiques.

Comment les vétérinaires diagnostiquent

Une ALT élevée évoque une atteinte hépatique sans confirmer la cause. Chez le Bedlington : test génétique COMMD1. Gold standard : biopsie hépatique avec dosage quantitatif du cuivre et colorations spéciales (rhodanine, acide rubéanique).

"Hepatic tissue should be harbored for copper quantification in any dog undergoing liver biopsy."

Des colorations comme la rhodanine visualisent les dépôts de cuivre dans les hépatocytes.

Options de traitement

Objectifs : retirer le cuivre, limiter la réaccumulation, protéger le foie.

• Pénicillamine : chélateur de première ligne ; agit en semaines à mois, pas en crise aiguë.
• Trientine : alternative en cas d'intolérance.
• Ursodiol : favorise le flux biliaire.
• Vitamine A : uniquement sous supervision stricte.
• Alimentation pauvre en cuivre et riche en zinc.

"Penicillamine is not helpful in an acute crisis because chelation takes weeks to months. However, it should be noted that there is much less information available about the pharmacokinetics, drug interactions, and toxicity of trientine in dogs than there is for d-penicillamine. Reported adverse effects include nausea, gastritis, abdominal pain, melena, and weakness."

Pronostic

En phase asymptomatique ou subclinique, avec prise en charge à vie : bon à lentement progressif. En cas d'insuffisance hépatique, cirrhose avancée ou nécrose fulminante : mauvais.

"The prognosis is poor, and most animals die within a few days [in acute crises]. Fortunately, this is uncommon; most dogs have a more chronic, protracted course, with several years of copper buildup and persistently high ALT activity, culminating in the development of chronic hepatitis with piecemeal necrosis, inflammation, and bridging fibrosis."

Prévention

• Dépistage génétique avant reproduction chez le Bedlington.
• Bilans annuels d'ALT chez les races prédisposées.
• Éviter les aliments riches en cuivre (abats, fruits de mer, légumineuses) ; faire analyser l'eau du robinet.

Quand appeler le vétérinaire

En cas de vomissements intermittents, baisse d'appétit ou léthargie inexpliquée.

Urgence : vomissements soudains et sévères, ictère, faiblesse extrême, selles goudronneuses (méléna) ou signes neurologiques (désorientation, appui de la tête).

Pour certaines races

• Bedlington Terrier : le test génétique est l'outil le plus puissant.
• Dobermann : longue phase subclinique possible avant une décompensation sévère.

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