腎上腺皮質功能亢進症（庫興氏病）

TL;DR. 腎上腺皮質功能亢進症（俗稱庫興氏病）是犬貓常見的荷爾蒙失調疾病，由身體長期過度分泌皮質醇所致。此病會引致過度口渴、脫髮及肌肉無力等症狀，需要終身接受獸醫管理。

庫興氏病通常會引起細微的身體變化，例如脫髮和腹部膨大（俗稱「大肚腩」），這些症狀常被誤認為是正常的衰老現象。

甚麼是腎上腺皮質功能亢進症？

皮質醇是由腎上腺分泌的重要荷爾蒙。腎上腺是位於腎臟附近的兩個微小器官。皮質醇常被稱為「壓力荷爾蒙」，在調節血糖、管理新陳代謝、減輕發炎反應以及協助身體應對壓力方面發揮着關鍵作用。然而，當身體長期分泌過多皮質醇時，便會引致複雜的臨床病症，即腎上腺皮質功能亢進症（或稱庫興氏病）。

在健康的寵物體內，腦下垂體（位於腦部底部的微小腺體）充當控制中心。它會釋放促腎上腺皮質激素（ACTH），向腎上腺發出分泌並釋放皮質醇的訊號。當血液中的皮質醇水平達到一定高度時，反饋機制會通知大腦停止釋放 ACTH。但在患有庫興氏病的寵物體內，這種微妙的反饋機制會受損，導致持續且具破壞性的皮質醇充斥全身。

庫興氏病是犬隻常見的內分泌疾病，但在貓隻中相對罕見。由於皮質醇幾乎影響所有組織和器官系統，因此腎上腺皮質功能亢進症的症狀非常多樣化，且可能與自然衰老過程相似。了解此病的運作機制，是幫助寵物恢復生活質素的第一步。

成因與風險因素

腎上腺皮質功能亢進症主要分為三種類型，按潛在病因的來源分類：

1. 腦下垂體依賴型腎上腺皮質功能亢進症（PDH）： 這是最常見的類型。當腦下垂體出現腫瘤（通常為良性腺瘤）並導致其分泌過量 ACTH 時，便會發生此病。這種持續的刺激會促使兩側腎上腺增大並過度分泌皮質醇。正如權威獸醫內科文獻所述：

「腦下垂體依賴型腎上腺皮質功能亢進症（PDH）是自發性腎上腺皮質功能亢進症最常見的成因，約佔病例的 80% 至 85%。在患有 PDH 的犬隻中，約有 85% 在屍檢時被發現存在具分泌功能的促腎上腺皮質激素（ACTH）腦下垂體腫瘤。」

2. 腎上腺依賴型腎上腺皮質功能亢進症（ATH）： 此類型由其中一側腎上腺上的腫瘤直接引起。這些腫瘤可以是良性（腺瘤）或惡性（腺癌），並且不受大腦訊號影響而自主分泌皮質醇。腫瘤產生的高水平皮質醇會抑制大腦分泌 ACTH，從而對另一側健康的腎上腺產生特定影響：

「這些腫瘤產生的皮質醇會抑制循環系統中的血漿 ACTH 濃度，導致未受累的腎上腺皮質萎縮，以及受累腎上腺內所有正常細胞萎縮……這種萎縮會造成兩側腎上腺體積不對稱，可透過腹部超聲波檢查識別。」

3. 醫源性腎上腺皮質功能亢進症： 此類型並非由腫瘤引起，而是由於外源性給予類固醇藥物（糖皮質激素）以治療其他疾病（如過敏、關節炎或免疫介導性疾病）所致。這可能因口服藥物、注射或甚至局部滴劑引起：

「醫源性腎上腺皮質功能亢進症通常是由於過度使用糖皮質激素以控制過敏性或免疫介導性疾病所致。使用含有糖皮質激素的眼藥、耳藥或皮膚藥物亦可能引致此病，特別是長期接受此類藥物治療的小型犬（體重小於 10 公斤）。」

需要留意的症狀

庫興氏病的臨床症狀是逐漸顯現的，因此很容易被誤認為是正常的衰老現象。然而，隨着病情進展，身體的變化會變得更加明顯。

常見症狀：

• 多飲（口渴增加）與多尿（排尿增加）： 寵物可能會不停飲水，一天內多次清空水碗，並且需要頻繁外出，有時甚至會在室內便溺。
• 食慾亢進（食量增加）： 寵物往往會出現無法滿足的飢餓感，表現為乞求食物、偷吃食物或翻找垃圾桶。
• 腹部膨大： 通常被描述為「大肚腩」外觀。這是因為皮質醇會導致腹壁肌肉無力，同時將脂肪重新分佈至腹部。
• 內分泌性脫髮： 對稱性脫髮，通常影響軀幹、兩側脅部和尾部，而頭部和四肢則不受影響。
• 皮膚變薄與色素沉着： 皮膚變得脆弱、失去彈性，並可能出現深色的色素沉着斑塊。
• 喘氣： 即使在休息或涼爽的環境中，寵物也會過度喘氣。
• 貓皮膚脆裂綜合症： 在貓隻中，皮膚可能會變得非常薄且脆弱，以致在日常護理或梳理時容易撕裂。
• 繼發性膿皮症： 由於皮質醇的免疫抑制作用，導致反覆發生的細菌性皮膚感染。
• 肌肉無力： 表現為精神萎靡、不願運動，或難以爬樓梯和跳躍。

偶見症狀：

• 容易瘀傷： 由於血管脆弱，輕微的碰撞也可能導致明顯的瘀傷。
• 傷口癒合不良： 割傷、擦傷或手術切口需要異常長的時間才能癒合。
• 皮膚鈣質沉着症： 皮膚內出現堅硬、呈沙粒狀或粉筆狀的鈣質沉積物，並可能引致發炎和瘙癢。
• 神經系統症狀： 若腦下垂體腫瘤體積增大（稱為腦下垂體大腺瘤），可能會壓迫周圍的腦組織，引致行為改變、反應遲鈍、頂頭行為（head pressing）或癲癇發作。

兩側脅部對稱性脫髮和腹部膨大是犬隻患有腎上腺皮質功能亢進症的經典臨床症狀。

獸醫如何診斷

診斷腎上腺皮質功能亢進症是一個多步驟的過程。由於庫興氏病的許多症狀與其他疾病（如糖尿病或甲狀腺疾病）重疊，獸醫需要進行多項測試以確診並找出潛在病因。

診斷過程通常始於常規血液檢查和尿液分析。若這些初步檢查提示可能患有庫興氏病，獸醫會建議進行特定的內分泌篩查測試：

• 尿液皮質醇/肌酐比值（UCCR）： 這是一項簡單的篩查測試，使用在家中收集的尿液樣本進行（以避免因壓力引起的皮質醇飆升）。正常的結果強烈提示寵物沒有患上庫興氏病，但數值升高並不能確診，因為壓力或其他疾病亦會提高尿液中的皮質醇水平。
• 低劑量地塞米松抑制（LDDS）測試： 這被視為診斷的「黃金標準」篩查測試。獸醫會先抽取基準血液樣本，然後注射極低劑量的合成類固醇（地塞米松），並在 4 小時和 8 小時後再次抽取血液樣本。在健康的寵物體內，身體會識別出類固醇並抑制自身皮質醇的分泌。而在患有庫興氏病的寵物體內，這種抑制作用不會發生。
• ACTH 刺激測試： 此測試測量腎上腺對合成促腎上腺皮質激素（ACTH）的反應。這對於識別醫源性庫興氏病非常有用，也是用於監測寵物對藥物治療反應的首選測試。

一旦確診庫興氏病，獸醫必須確定其為腦下垂體依賴型（PDH）還是腎上腺依賴型（ATH），以選擇最佳的治療方案：

• 內源性 ACTH 濃度： 測量血液中 ACTH 的實際含量有助區分這兩種類型。正如權威獸醫教科書所述：

「血漿 ACTH 濃度低於參考範圍（尤其是無法檢測到的結果）與 ATH 相符；而在貓隻中，血漿 ACTH 濃度處於參考範圍的上半部分或升高則與 PDH 相符。」

• 腹部超聲波檢查： 這種影像學技術可讓獸醫觀察腎上腺的大小和形狀。若兩側腎上腺呈對稱性增大，則指向 PDH。若一側腎上腺增大（通常形狀不規則）而另一側萎縮，則表明存在腎上腺腫瘤（ATH）。
• 高劑量地塞米松抑制（HDDS）測試： 與低劑量測試類似，但使用更高劑量的地塞米松，以助區分 PDH 與 ATH。
• 腦部電腦斷層掃描（CT）或磁力共振成像（MRI）： 若寵物出現神經系統症狀，可能會建議進行高級影像學檢查，以評估腦下垂體是否存在大腺瘤。

腹部超聲波是評估腎上腺大小和形狀的重要工具，有助區分腦下垂體依賴型與腎上腺依賴型疾病。

治療方案

腎上腺皮質功能亢進症的治療取決於潛在病因（PDH 還是 ATH）以及臨床症狀的嚴重程度。

一線治療：腎上腺類固醇合成抑制劑
曲洛司坦 (Trilostane) 是最常用於治療犬隻庫興氏病的藥物。它透過阻斷合成皮質醇所需的酶（3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase）來發揮作用。曲洛司坦在控制臨床症狀方面非常有效，但需要進行謹慎的終身監測。獸醫會定期進行血液檢查（如 ACTH 刺激測試或服藥前皮質醇測試），以確保藥物劑量安全且有效。

二線治療：腎上腺細胞毒性藥物
米托坦 (Mitotane) 是一種抗腫瘤藥物，能選擇性地破壞腎上腺皮質中分泌皮質醇的細胞。雖然米托坦非常有效，但需要嚴格的「指引期」（每日給藥），隨後進入「維持期」。由於它會物理性地破壞腎上腺組織，因此引致永久性腎上腺功能不全（阿狄森氏病）的風險較高，必須在獸醫的密切監督和頻繁的血液監測下使用。

三線治療
若無法耐受一線和二線藥物，或藥物不可得，可考慮其他選擇：

• 酮康唑 (Ketoconazole)： 一種唑類抗真菌藥物，具有抑制類固醇合成酶的次要作用。其療效通常不及曲洛司坦或米托坦，但可作為替代方案。
• 美替拉酮 (Metyrapone)： 一種腎上腺類固醇抑制劑，偶爾在其他治療方案不可行時用於貓或犬。

手術選擇
對於腎上腺依賴型庫興氏病（ATH），若腫瘤尚未擴散至其他器官，手術切除受累的腎上腺（腎上腺切除術）是首選治療方法。若手術成功，可以達到治癒效果。對於腦下垂體依賴型庫興氏病（PDH），少數專科獸醫轉介醫院會進行腦下垂體切除術。

管理醫源性庫興氏病
若寵物患有醫源性庫興氏病，治療方法是在嚴格的獸醫指導下，緩慢且謹慎地減少致病類固醇藥物的劑量。突然停用類固醇可能會危及生命，因為寵物自身的腎上腺已經萎縮，無法立即分泌維持生命所需的皮質醇。

預後

患有腎上腺皮質功能亢進症的寵物的預後差異很大，取決於具體的疾病類型、是否合併其他疾病以及治療開始的及時性。

對於接受持續藥物治療和監測的腦下垂體依賴型庫興氏病（PDH）犬隻，預後通常良好。許多犬隻在獲得極佳生活質素的情況下，可以舒適地生活 2 至 4 年或更長時間。

對於腎上腺依賴型庫興氏病（ATH），預後取決於腫瘤是良性還是惡性，以及是否可以透過手術切除。成功的手術可使寵物獲得正常的壽命，但已擴散的惡性腫瘤則預後較差。

併發症會顯著影響預後。患有庫興氏病的寵物患上高血壓、尿道感染、糖尿病和肺血栓栓塞（肺部出現危及生命的血栓）的風險會增加。在貓隻中，預後通常比犬隻更差，因為貓庫興氏病通常與嚴重的胰島素抵抗性糖尿病和極度皮膚脆弱相關。

預防

自發性腎上腺皮質功能亢進症（PDH 和 ATH）是無法預防的，因為它們是由自然發生的腫瘤引起的。

然而，醫源性庫興氏病是高度可預防的。您可以與獸醫密切合作，負責任地使用類固醇藥物，以保護您的寵物。應始終在盡可能短的時間內使用最低的有效劑量，並在可能的情況下，針對過敏或關節炎等慢性疾病探索非類固醇的替代療法。切勿在未諮詢獸醫的情況下自行更改寵物的類固醇劑量。

何時聯絡獸醫

若您的寵物被診斷出患有庫興氏病或正在接受治療，您應密切監測其狀況。

若發現以下情況，請於辦公時間內聯絡您的獸醫：

• 症狀逐漸復現，如飲水量、排尿量增加或喘氣。
• 食慾不振或輕微精神萎靡。
• 出現新的皮膚感染或傷口癒合緩慢。

若寵物出現以下症狀，請立即尋求緊急獸醫治療：

• 突然出現嚴重的呼吸困難，或急促、費力的喘氣（這可能提示存在危及生命的肺血栓栓塞）。
• 極度虛弱、虛脫或無法站立。
• 持續嘔吐、腹瀉或拒絕進食（這可能提示因藥物過量引起的急性阿狄森氏危象）。
• 神經系統改變，例如癲癇發作、頂頭行為或突然失明。

特定品種

雖然腎上腺皮質功能亢進症可以影響任何犬隻，但某些品種具有較高的遺傳易感性。這些品種包括：

• 拳師犬 (Boxer)
• 波士頓梗 (Boston Terrier)
• 臘腸犬 (Dachshund)
• 貴婦犬 (Poodle)（所有體型）
• 蘇格蘭梗 (Scottish Terrier)
• 德國牧羊犬 (German Shepherd Dog)
• 比格犬 (Beagle)
• 拉布拉多獵犬 (Labrador Retriever)

若您飼養了上述品種之一，特別需要警惕此病的早期徵兆，例如飲水量細微增加、無故喘氣或毛髮質素改變。早期發現和治療是成功管理庫興氏病的關鍵。

資料來源

• 《獸醫內科學教科書》（Textbook of Veterinary Internal Medicine）第五版，第 858、859、882 頁。
• 《小動物皮膚病學：彩色圖譜與治療指南》（Small Animal Dermatology: A Color Atlas and Therapeutic Guide），第 301 頁。

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