Glycogen Storage Disease
Även känd som: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
Kort sagt
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. Glykogeninlagringssjukdom är en sällsynt ärftlig metabol sjukdom hos valpar och kattungar: levern lagrar och frisätter glukos felaktigt, med svår hypoglykemi och leverdysfunktion.
Drabbade ungar är ofta letargiska och växer dåligt.
Vad är det?
GSD stör uppbyggnad, nedbrytning eller frisättning av leverglykogen. Följd: oanvändbart glykogen i levern och livshotande lågt blodsocker. Unga med högt energibehov och sårbar hjärna är i riskzonen.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Orsaker och riskfaktorer
Ärftliga enzymdefekter (t.ex. typ I och III). Ingen rasspecifik lista i kliniska register; risk via föräldrar och täta linjer. Tecken främst tidigt i livet.
Tecken
- Hypoglykemi (kardinal): svaghet, vinglighet, letargi.
- Liten växt och dålig tillväxt (vanligt)
- Dålig kroppskondition (vanligt)
- Hepatomegali eller mikrohepatika, ikterus, melena, kräkning/diarré, ascites, kramper, anorexi (ibland)
Liten växt, dåligt allmäntillstånd och bukuppsättning är frekventa tecken.
Diagnos
Blodsocker (ofta <45 mg/dL vid symptom), kemi, urin, leveravbildning. Definitivt: leverbiopsi/enzymer och eventuellt genetik.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Behandling
Ingen bot av enzymdefekten. Akut: i.v. glukos/dextros. Långsiktigt: frekventa måltider, komplexa kolhydrater, ibland okokt majsstärkelse; leversupport.
Prognos
Reserverad till dålig; många djur får tidiga svåra hypoglykemier eller leversvikt. Mildare former kräver strikt dygnet-runt-diet.
Förebyggande
Endast avel: avla inte drabbade och bärare; screena föräldrar och kullsyskon efter diagnos.
När du ska ringa veterinären
Liten växt och svaghet utredas. Akut vid kramper, kollaps, ikterus, melena, okontrollerbara kräkningar med svaghet.
Källor
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Tecken & symptom
Hur det diagnostiseras
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Behandlingsmetoder
Behandling måste ordineras av legitimerad veterinär. Specifika doser visas medvetet inte.
Vanliga frågor
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
Behandling måste ordineras av legitimerad veterinär. Specifika doser visas medvetet inte.
Källor
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Artikeln är allmän information och ersätter inte veterinärråd. Om djuret mår dåligt, kontakta veterinär.
Orolig för ditt djur?
Peqaboos AI hjälper dig följa symptom, förstå labbsvar och veta när du ska träffa veterinär.
Ladda ner Peqaboo-appen