Glycogen Storage Disease
Nota anche come: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
In breve
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. La glicogenosi è un raro disturbo metabolico ereditario in cuccioli e gattini: il fegato immagazzina e rilascia glucosio in modo alterato, con ipoglicemia grave e disfunzione epatica.
I giovani colpiti sono spesso letargici e crescono male.
Cos'è?
La GSD altera sintesi, degradazione o rilascio del glicogeno epatico. Risultato: glicogeno inutilizzabile nel fegato e ipoglicemia potenzialmente letale. I neonati con alto fabbisogno energetico e cervello vulnerabile sono a rischio.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Cause e fattori di rischio
Difetti enzimatici ereditari (es. tipo I e III). Nessuna lista di razza specifica nel record clinico; rischio tramite genitori e linee strette. Segni soprattutto in età precoce.
Segni
- Ipoglicemia (cardinale): debolezza, barcollamento, letargia.
- Piccola taglia e scarso accrescimento (comuni)
- Condizione corporea scarsa (comune)
- Epatomegalia o microepatica, ittero, melena, vomito/diarrea, ascite, crisi, anoressia (occasionali)
Piccola taglia, scarso stato generale e distensione addominale sono segni frequenti.
Diagnosi
Glicemia (spesso <45 mg/dL con sintomi), biochimica, urine, imaging epatico. Definitiva: biopsia epatica/enzimi e, se disponibile, genetica.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Trattamento
Nessuna cura del difetto enzimatico. Emergenza: glucosio/destrosio e.v. A lungo termine: pasti frequenti, carboidrati complessi, a volte amido di mais crudo; supporto epatico.
Prognosi
Riservata-cattiva; molti animali hanno ipoglicemie gravi o insufficienza epatica precoci. Forme lievi richiedono dieta rigorosa h24.
Prevenzione
Solo allevamento: non riprodurre affetti e portatori; screening di genitori e fratelli di cucciolata dopo diagnosi.
Quando chiamare il veterinario
Piccola taglia e debolezza da indagare. Emergenza per crisi, collasso, ittero, melena, vomito incontrollabile con debolezza.
Fonti
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Segni e sintomi
Come si diagnostica
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Approcci di trattamento
Il trattamento deve essere prescritto da un veterinario abilitato in base al vostro animale. Le dosi specifiche non sono mostrate di proposito.
Domande frequenti
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
Il trattamento deve essere prescritto da un veterinario abilitato in base al vostro animale. Le dosi specifiche non sono mostrate di proposito.
Fonti
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Questo articolo è informativo e non sostituisce il parere veterinario. Se l’animale sta male, consultate un veterinario.
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