Glycogen Storage Disease
Auch bekannt als: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
Kurz gesagt
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. Glykogenspeicherkrankheit ist eine seltene erbliche Stoffwechselstörung bei Welpen und Kitten: die Leber speichert und freisetzt Glukose fehlerhaft, mit schwerer Hypoglykämie und Leberdysfunktion.
Betroffene Jungtiere sind oft lethargisch und gedeihen schlecht.
Was ist das?
Glykogenspeicherkrankheit (GSD) stört Aufbau, Abbau oder Freisetzung von Glykogen in der Leber. Folge: unbrauchbares Glykogen in der Leber und lebensbedrohlich niedriger Blutzucker. Jungtiere mit hohem Energiebedarf und empfindlichem Gehirn sind besonders gefährdet.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Ursachen und Risikofaktoren
Erbliche Enzymdefekte (u. a. Typ I und III). Keine rassespezifischen Listen im klinischen Datensatz; Risiko über Elterntiere und enge Linien. Klinische Zeichen vor allem im frühen Lebensalter.
Anzeichen
- Hypoglykämie (kardinal): Schwäche, Wanken, Lethargie.
- Kleinwuchs und Gedeihstörung (häufig)
- Schlechter Ernährungszustand (häufig)
- Hepatomegalie oder Mikrohepatika, Ikterus, Meläna, Erbrechen/Durchfall, Aszites, Krampfanfälle, Anorexie (gelegentlich)
Kleinwuchs, schlechter Allgemeinzustand und Bauchauftreibung sind häufige Zeichen.
Diagnose
Blutzucker (oft <45 mg/dL bei Symptomen), Blutchemie, Urin, Bildgebung der Leber. Definitiv: Leberbiopsie/Enzymatik und ggf. genetische Tests.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Behandlung
Keine Heilung des Enzymdefekts. Notfall: i.v. Glukose/Dextrose. Langfristig: häufige kleine Mahlzeiten, komplexe Kohlenhydrate, ggf. ungekochte Maisstärke; leberschützende Supportivtherapie.
Prognose
Vorsichtig bis schlecht; viele Tiere erleiden schwere Hypoglykämien oder Leberversagen früh. Mildere Verläufe brauchen strengste Diät rund um die Uhr.
Vorbeugung
Nur über Zucht: Betroffene und Träger nicht verpaaren; Eltern und Wurfgeschwister nach Diagnose screenen.
Wann den Tierarzt rufen
Bei Kleinwuchs und Schwäche abklären. Notfall bei Krampfanfällen, Kollaps, Ikterus, Meläna, unkontrollierbarem Erbrechen mit Schwäche.
Quellen
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Anzeichen & Symptome
Diagnose
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Behandlungsansätze
Behandlungen müssen von einem approbierten Tierarzt verordnet werden. Konkrete Dosierungen werden absichtlich nicht angezeigt.
Häufige Fragen
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
Behandlungen müssen von einem approbierten Tierarzt verordnet werden. Konkrete Dosierungen werden absichtlich nicht angezeigt.
Quellen
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keinen tierärztlichen Rat. Bei Krankheit bitte einen Tierarzt aufsuchen.
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