Glycogen Storage Disease
Aussi appelé: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
En bref
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. La glycogénose est un trouble métabolique héréditaire rare chez les chiots et chatons : le foie stocke et libère mal le glucose, avec hypoglycémie sévère et dysfonction hépatique.
Les jeunes atteints sont souvent léthargiques et prospèrent mal.
Qu’est-ce que c’est ?
La glycogénose (GSD) perturbe le métabolisme du glycogène hépatique. Résultat : glycogène inutilisable dans le foie et hypoglycémie potentiellement mortelle. Les jeunes à fort besoin énergétique et cerveau sensible sont à risque.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Causes et facteurs de risque
Déficits enzymatiques héréditaires (p. ex. types I et III). Pas de liste raciale dans le dossier clinique ; risque via les lignées. Signes surtout en bas âge.
Signes
- Hypoglycémie (cardinal) : faiblesse, vacillement, léthargie.
- Petite taille et retard de croissance (fréquents)
- Mauvaise condition corporelle (fréquent)
- Hépatomégalie ou microhépatie, ictère, méléna, vomissements/diarrhée, ascite, convulsions, anorexie (occasionnels)
Petite taille, mauvais état général et abdomen distendu sont des signes fréquents.
Diagnostic
Glycémie (souvent <45 mg/dL avec symptômes), biochimie, urine, imagerie hépatique. Définitif : biopsie/enzymes et éventuellement génétique.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Traitement
Pas de guérison du déficit enzymatique. Urgence : glucose/dextrose i.v. Au long cours : repas fréquents, glucides complexes, parfois amidon de maïs cru ; soutien hépatique.
Pronostic
Réservé à sombre ; beaucoup présentent des hypoglycémies graves ou une insuffisance hépatique précoce.
Prévention
Élevage : ne pas faire reproduire atteints ni porteurs ; dépistage familial après diagnostic.
Quand appeler le vétérinaire
Petite taille et faiblesse. Urgence si convulsions, collapsus, ictère, méléna ou vomissements avec faiblesse.
Sources
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Signes et symptômes
Comment c’est diagnostiqué
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Approches de traitement
Le traitement doit être prescrit par un vétérinaire agréé selon votre animal. Les doses précises ne sont volontairement pas affichées.
Questions fréquentes
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
Le traitement doit être prescrit par un vétérinaire agréé selon votre animal. Les doses précises ne sont volontairement pas affichées.
Sources
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Cet article est informatif et ne remplace pas un avis vétérinaire. Si votre animal est malade, consultez un vétérinaire.
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