Glycogen Storage Disease
También conocido como: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
En resumen
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. La glucogenosis es un trastorno metabólico hereditario raro en cachorros y gatitos: el hígado almacena y libera glucosa de forma anómala, con hipoglucemia grave y disfunción hepática.
Los jóvenes afectados suelen estar letárgicos y prosperar mal.
¿Qué es?
La glucogenosis (GSD) altera el metabolismo del glucógeno hepático. Resultado: glucógeno inútil en el hígado e hipoglucemia potencialmente mortal. Los jóvenes con alto gasto energético y cerebro sensible están en mayor riesgo.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Causas y factores de riesgo
Defectos enzimáticos hereditarios (p. ej. tipos I y III). Sin lista racial en el registro clínico; riesgo por líneas familiares. Signos sobre todo en edad temprana.
Signos
- Hipoglucemia (cardinal): debilidad, tambaleo, letargo.
- Talla pequeña y retraso del crecimiento (frecuentes)
- Mala condición corporal (frecuente)
- Hepatomegalia o microhepática, ictericia, melena, vómitos/diarrea, ascitis, convulsiones, anorexia (ocasionales)
Talla pequeña, mal estado general y abdomen distendido son signos frecuentes.
Diagnóstico
Glucosa (a menudo <45 mg/dL con síntomas), bioquímica, orina, imagen hepática. Definitivo: biopsia/enzimas y, si hay, genética.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Tratamiento
Sin cura del defecto enzimático. Urgencia: glucosa/dextrosa i.v. A largo plazo: comidas pequeñas frecuentes, carbohidratos complejos, a veces almidón de maíz crudo; soporte hepático.
Pronóstico
Reservado a malo; muchos sufren hipoglucemias graves o fallo hepático precoz.
Prevención
Cria: no reproducir afectados ni portadores; cribado familiar tras el diagnóstico.
Cuándo llamar al veterinario
Talla pequeña y debilidad. Urgencia si convulsiones, colapso, ictericia, melena o vómitos con debilidad.
Fuentes
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Signos y síntomas
Cómo se diagnostica
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Enfoques de tratamiento
El tratamiento debe recetarlo un veterinario colegiado según tu mascota. Las dosis concretas no se muestran a propósito.
Preguntas frecuentes
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
El tratamiento debe recetarlo un veterinario colegiado según tu mascota. Las dosis concretas no se muestran a propósito.
Fuentes
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Este artículo es educación general y no sustituye el consejo veterinario profesional. Si tu mascota está mal, consulta a un veterinario.
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