Glycogen Storage Disease
Más néven: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
Röviden
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. A glikogénraktározási betegség ritka, örökletes anyagcserezavar kölyök kutyáknál és cicáknál: a máj hibásan tárolja és engedi el a glükózt, súlyos hipoglikémiával és májdiszfunkcióval.
Az érintett fiatalok gyakran lethargiásak és rosszul nőnek.
Mi ez?
A GSD megzavarja a máj glikogénjének szintézisét, lebontását vagy felszabadítását. Következmény: használhatatlan glikogén a májban és életveszélyesen alacsony vércukor. Magas energiaigényű, sérülékeny agyú fiatalok veszélyben vannak.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Okok és kockázati tényezők
Örökletes enzimhibák (pl. I. és III. típus). Nincs fajtajegyzék a klinikai rekordban; kockázat a szülőkön és szoros vonalakon át. Jelek főleg kora életkorban.
Jelek
- Hipoglikémia (kardinális): gyengeség, tántorgás, lethargia.
- Kis termet és rossz növekedés (gyakori)
- Rossz testkondíció (gyakori)
- Hepatomegalia vagy mikrohepatika, icterus, meléna, hányás/hasmenés, ascites, görcsök, anorexia (alkalmi)
Kis termet, rossz általános állapot és hasi kitágulás gyakori jelek.
Diagnózis
Vércukor (gyakran <45 mg/dL tüneteknél), kémia, vizelet, májképalkotás. Végleges: májbiopszia/enzimek és esetleg genetika.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Kezelés
Az enzimhiba nem gyógyítható. Sürgős: i.v. glükóz/dextróz. Hosszú távon: gyakori etetés, komplex szénhidrátok, néha nyers kukoricakeményítő; májtámogatás.
Prognózis
Óvatos–rossz; sok állatnál korai súlyos hipoglikémia vagy májelégtelenség. Enyhébb formák szigorú, éjjel-nappali diétát igényelnek.
Megelőzés
Csak tenyésztés: ne tenyésszen érintetteket és hordozókat; szűrje a szülőket és alomtestvéreket a diagnózis után.
Mikor hívjon állatorvost
Kis termet és gyengeség kivizsgálandó. Sürgős görcsöknél, összeesésnél, icterusnál, melénánál, gyengeséggel járó kontrollálhatatlan hányásnál.
Források
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Jelek és tünetek
Hogyan diagnosztizálják
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Kezelési megközelítések
A kezelést engedéllyel rendelkező állatorvosnak kell felírnia. A konkrét adagokat szándékosan nem mutatjuk.
Gyakori kérdések
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
A kezelést engedéllyel rendelkező állatorvosnak kell felírnia. A konkrét adagokat szándékosan nem mutatjuk.
Források
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Ez a cikk általános tájékoztatás, nem helyettesíti az állatorvosi tanácsot. Ha a kedvenc beteg, forduljon állatorvoshoz.
Aggódik a kedvence miatt?
A Peqaboo AI segít a tünetek követésében, a laboreredmények megértésében és abban, mikor kell állatorvoshoz menni.
Peqaboo app letöltése