Glycogen Storage Disease
Também conhecido como: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
Em resumo
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. A doença de armazenamento de glicogénio é um distúrbio metabólico raro e hereditário em cachorros e gatinhos: o fígado armazena e liberta glucose de forma deficiente, com hipoglicemia grave e disfunção hepática.
Os jovens afectados estão muitas vezes letárgicos e crescem mal.
O que é?
A GSD altera a síntese, a degradação ou a libertação de glicogénio hepático. Resultado: glicogénio inutilizável no fígado e hipoglicemia potencialmente fatal. Neonatos com alta necessidade energética e cérebro vulnerável estão em risco.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Causas e factores de risco
Defeitos enzimáticos hereditários (ex. tipos I e III). Sem lista de raças específica no registo clínico; risco via progenitores e linhas estreitas. Sinais sobretudo em idade precoce.
Sinais
- Hipoglicemia (cardinal): fraqueza, oscilação, letargia.
- Pequena estatura e atraso de crescimento (frequentes)
- Má condição corporal (frequente)
- Hepatomegalia ou microhepática, icterícia, melena, vómito/diarreia, ascite, convulsões, anorexia (ocasionais)
Pequena estatura, mau estado geral e distensão abdominal são sinais frequentes.
Diagnóstico
Glicemia (muitas vezes <45 mg/dL com sintomas), bioquímica, urina, imagem hepática. Definitivo: biópsia hepática/enzimas e, se disponível, genética.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Tratamento
Sem cura do defeito enzimático. Emergência: glucose/dextrose i.v. A longo prazo: refeições frequentes, hidratos complexos, por vezes amido de milho cru; suporte hepático.
Prognóstico
Reservado a mau; muitos animais têm hipoglicemias graves ou falência hepática precoces. Formas leves exigem dieta rigorosa 24 h.
Prevenção
Só criação: não reproduzir afectados e portadores; rastrear pais e irmãos de ninhada após o diagnóstico.
Quando chamar o veterinário
Pequena estatura e fraqueza a investigar. Emergência em convulsões, colapso, icterícia, melena, vómito incontrolável com fraqueza.
Fontes
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Sinais e sintomas
Como é diagnosticado
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Abordagens de tratamento
O tratamento deve ser prescrito por um veterinário licenciado. As doses específicas não são mostradas de propósito.
Perguntas frequentes
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
O tratamento deve ser prescrito por um veterinário licenciado. As doses específicas não são mostradas de propósito.
Fontes
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Este artigo é educação geral e não substitui aconselhamento veterinário. Se o animal estiver doente, consulte um veterinário.
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