Glycogen Storage Disease
Også kjent som: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
Kort fortalt
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. Glykogenlagringssykdom er en sjelden arvelig metabolsk forstyrrelse hos valper og kattunger: leveren lagrer og frigjør glukose feil, med alvorlig hypoglykemi og leverdysfunksjon.
Rammede ungdyr er ofte letargiske og vokser dårlig.
Hva er det?
GSD forstyrrer oppbygning, nedbrytning eller frigjøring av leverglykogen. Følge: ubrukelig glykogen i leveren og livstruende lavt blodsukker. Unge med høyt energibehov og sårbar hjerne er i faresonen.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Årsaker og risikofaktorer
Arvelige enzymdefekter (f.eks. type I og III). Ingen rasespesifikk liste i kliniske data; risiko via foreldre og tette linjer. Tegn særlig tidlig i livet.
Tegn
- Hypoglykemi (kardinal): svakhet, vakling, letargi.
- Liten vekst og dårlig trivsel (vanlig)
- Dårlig kroppskondisjon (vanlig)
- Hepatomegali eller mikrohepatika, ikterus, melena, oppkast/diaré, ascites, kramper, anoreksi (av og til)
Liten vekst, dårlig allmenntilstand og bukoppdrivning er hyppige tegn.
Diagnose
Blodsukker (ofte <45 mg/dL ved symptomer), kjemi, urin, leveravbildning. Definitivt: leverbiopsi/enzymer og eventuelt genetikk.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Behandling
Ingen kur av enzymdefekten. Akutt: i.v. glukose/dekstrose. Langsiktig: hyppige måltider, komplekse karbohydrater, av og til ukokt maisstivelse; leversupport.
Prognose
Reservert til dårlig; mange dyr får tidlige alvorlige hypoglykemier eller leversvikt. Mildere former krever streng døgnkontinuerlig diett.
Forebygging
Kun avl: ikke avle affiserte og bærere; screen foreldre og kullsøsken etter diagnose.
Når du skal ringe veterinæren
Liten vekst og svakhet utredes. Akutt ved kramper, kollaps, ikterus, melena, ukontrollerbare oppkast med svakhet.
Kilder
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Tegn og symptomer
Hvordan det diagnostiseres
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Behandlingsmetoder
Behandling må foreskrives av autorisert veterinær. Spesifikke doser vises bevisst ikke.
Vanlige spørsmål
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
Behandling må foreskrives av autorisert veterinær. Spesifikke doser vises bevisst ikke.
Kilder
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Artikkelen er generell opplæring og erstatter ikke veterinærråd. Hvis dyret er sykt, kontakt veterinær.
Bekymret for dyret ditt?
Peqaboos AI hjelper deg følge symptomer, forstå labresultater og vite når du bør se veterinær.
Last ned Peqaboo-appen