Glycogen Storage Disease
Tiež známe ako: Von Gierke's disease, Cori's disease, Type I glycogen storage disease, Type III glycogen storage disease
Stručne
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
TL;DR. Glykogenóza je vzácna dedičná metabolická porucha u šteniat a mačiatok: pečeň chybne ukladá a uvoľňuje glukózu, s ťažkou hypoglykémiou a pečeňovou dysfunkciou.
Postihnuté mláďatá sú často letargické a zle rastú.
Čo to je?
GSD narúša syntézu, rozklad alebo uvoľňovanie pečeňového glykogénu. Dôsledok: nepoužiteľný glykogén v pečeni a život ohrozujúca nízka glykémia. Mláďatá s vysokou energetickou potrebou a zraniteľným mozgom sú ohrozené.
"Additionally, the brain accounts for most of the basal metabolic rate in the neonate, thus contributing to the common development of hypoglycemia in the young."
Príčiny a rizikové faktory
Dedičné enzýmové defekty (napr. typ I a III). Žiadny zoznam plemien v klinickom zázname; riziko cez rodičov a úzke línie. Znaky hlavne v ranom veku.
Znaky
- Hypoglykémia (kardinálny): slabosť, vrávorenie, letargia.
- Malý vzrast a zlý rast (časté)
- Zlá telesná kondícia (časté)
- Hepatomegália alebo mikrohepatika, ikterus, meléna, vracanie/hnačka, ascites, kŕče, anorexia (občas)
Malý vzrast, zlý celkový stav a brušná distenzia sú časté znaky.
Diagnostika
Glykémia (často <45 mg/dL pri príznakoch), chémia, moč, zobrazenie pečene. Definitívne: pečeňová biopsia/enzýmy a prípadne genetika.
"Clinical signs of hypoglycemia usually develop when the blood glucose concentration is less than 45 mg/dL, although this can be variable."
Liečba
Žiadne vyliečenie enzýmového defektu. Núdzovo: i.v. glukóza/dextrosa. Dlhodobo: časté kŕmenie, komplexné sacharidy, niekedy surový kukuričný škrob; podpora pečene.
Prognóza
Opatrná až zlá; veľa zvierat má skoré ťažké hypoglykémie alebo zlyhanie pečene. Miernejšie formy vyžadujú prísnu diétu 24 hodín denne.
Prevencia
Len chov: nerozmnožovať postihnuté a nosičov; screening rodičov a súrodencov vrhu po diagnóze.
Kedy volať veterinára
Malý vzrast a slabosť vyšetriť. Núdzovo pri kŕčoch, kolapse, iktere, meléne, nekontrolovanom vracaní so slabosťou.
Zdroje
- Internal Medicine, 5th Edition, page 812.
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 395.
My highlights & notes
Príznaky a prejavy
Ako sa diagnostikuje
- Blood glucose measurement
- Clinical pathology
Prístupy k liečbe
Liečbu musí predpísať licencovaný veterinár. Konkrétne dávky zámerne neuvedujeme.
Časté otázky
What is Glycogen Storage Disease?
Glycogen storage disease is a rare, inherited metabolic disorder in young dogs and cats. It impairs the liver's ability to store and release glucose, leading to severe hypoglycemia and liver dysfunction.
What are the symptoms of Glycogen Storage Disease?
Hypoglycemia、poor body condition score、small stature、unthriftiness、Loss of appetite、Fluid in the belly (ascites)、Low mood and dullness、Diarrhoea
How is Glycogen Storage Disease diagnosed?
Blood glucose measurement、Clinical pathology
How is Glycogen Storage Disease treated?
Liečbu musí predpísať licencovaný veterinár. Konkrétne dávky zámerne neuvedujeme.
Zdroje
- Internal Medicine 5th · p. 812
- Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition (VetBooks.ir) · p. 395
Článok je všeobecná edukácia a nenahrádza veterinárnu radu. Ak je zviera choré, kontaktujte veterinára.
Máte obavy o zviera?
AI Peqaboo pomáha sledovať príznaky, pochopiť laboratórne výsledky a vedieť, kedy ísť k veterinárovi.
Stiahnuť aplikáciu Peqaboo