門脈體循環分流 (Portosystemic Shunt)

摘要。 門脈體循環分流是一種異常血管，會使血液繞過肝臟，導致毒素無法被過濾，進而引發犬貓的神經、消化及泌尿系統併發症。

門脈體循環分流會使富含毒素的血液繞過肝臟，直接進入體循環。

什麼是門脈體循環分流？

在健康的犬貓體內，流經胃、腸、胰臟和脾臟的血液（稱為門脈血液）會直接進入肝臟。肝臟扮演著至關重要的處理廠角色：它在血液循環至全身之前，負責過濾毒素、代謝營養素並清除血液中的廢物。

門脈體循環分流（PSS）則是一種異常血管，它建立了一條「捷徑」，將門脈系統直接與全身主循環相連。由於這條捷徑的存在，血液完全繞過了肝臟，將未經肝臟處理的腸道吸收產物（包括氨等毒素）直接輸送到心臟和腦部。

「門脈體循環分流（PSS）為異常血管，會將血液自腹部臟器導向心臟，繞過肝竇並將腸道吸收產物直接帶入體循環。」
— Current Techniques in Small Animal Surgery

由於缺乏足夠的血流，肝臟無法獲得發育所需的生長因子和營養素，進而導致肝臟萎縮，此病症稱為肝萎縮或小肝症（microhepatica）。血液中未經過濾的毒素蓄積，會引發肝腦病變（一種神經功能障礙症候群）以及多種泌尿道併發症。雖然此病症並不常見，但這是一種嚴重的疾病，需要及時的獸醫介入治療。

病因與風險因素

大多數門脈體循環分流屬於先天性，意即動物在母體子宮內發育時，因血管發育異常而與生俱來。由於某些特定品種的犬貓發生分流的機率遠高於其他品種，因此遺傳在該疾病中扮演了重要角色。

「特定品種的高盛行率顯示此疾病具有遺傳基礎，但目前僅在愛爾蘭獵狼犬（已證實具有靜脈導管未閉的遺傳基礎）以及患有肝外 PSS 的凱恩梗（懷疑為常染色體多基因遺傳，或具有變異表現度的單基因遺傳）中得到研究證實。」
— Internal Medicine

在愛爾蘭獵狼犬中，此病症是以靜脈導管未閉（一種發生於肝臟內部的特定分流類型）的形式遺傳。而在凱恩梗中，肝臟外部（肝外）分流的遺傳則被懷疑是多基因遺傳，或是具有變異表現度的單基因遺傳。

其他已知易患門脈體循環分流的犬種包括：約克夏梗、馬爾濟斯、[迷你雪納瑞](/p/breeds/miniatureschnauzer_dog)、巴哥犬、西施犬、西高地白梗、牧羊犬、臘腸犬、黃金獵犬、哈瓦那犬、拉布拉多犬、古代牧羊犬、薩摩耶犬、澳洲牧牛犬、伯恩山犬、澳洲牧羊犬、邊境梗和雪納瑞。在貓隻中，波斯貓、喜馬拉雅貓和暹羅貓具有較高的遺傳傾向。

臨床症狀

門脈體循環分流的臨床症狀通常涉及神經系統、胃腸道和泌尿系統。症狀往往會出現波動，且在攝取高蛋白飲食後不久可能會明顯加重。

常見症狀

• 精神沉鬱與抑鬱： 患病寵物通常異常安靜或活動力低下。
• 生長遲緩與體重減輕： 患病寵物常被稱為「同胎中最小的一隻」，無法以正常速度生長，且難以維持肌肉量。
• 食慾不振： 頻繁出現食慾喪失的情況。
• 嘔吐與下痢： 常見慢性的消化系統不適。
• 流涎過多： 唾液分泌過多在患病貓隻中尤為常見。
• 運動失調： 步態搖晃、不協調。
• 行為改變： 脾氣突然改變、混亂或過度活躍。
• 癲癇發作： 由氨對腦部的毒性作用所引起。
• 多渴多尿（飲水量和排尿量增加）： 飲水和排尿頻率高於正常水平。
• 對麻醉藥或鎮靜劑耐受性差： 由於受損的肝臟無法有效代謝藥物，患病寵物在接受標準劑量的鎮靜劑或麻醉藥後，可能需要極長的時間才能甦醒或恢復。

偶發症狀

• 壓頭行為（Head pressing）： 寵物會強迫性地將頭部頂住牆壁、家具或角落。
• 失明、轉圈、嗜睡或昏迷： 毒素嚴重蓄積所導致的嚴重神經症狀。
• 肌肉震顫與發燒： 全身性疾病偶爾會表現出的身體症狀。
• 異食癖： 攝食非食物物品，如泥土或石頭。
• 銅色虹膜： 患病貓隻偶爾會出現的獨特物理特徵。
• 泌尿道問題： 膀胱炎、泌尿道阻塞（由尿酸銨膀胱結石形成所致）以及腎臟腫大（renomegaly）。

壓頭行為是患有門脈體循環分流的寵物因毒素蓄積所致的常見神經症狀。

獸醫師如何診斷

診斷門脈體循環分流需要結合血液檢查與先進的影像學檢查，以精確定位異常血管。

獸醫師會先進行基礎血液檢查和肝功能測試。最常見的篩檢方法是空腹及餐後兩小時膽汁酸測試，用以評估肝臟在進食後從血液中清除膽汁酸的能力。氨耐受性測試或測量血氨濃度亦可證實是否存在肝腦病變。此外，評估**蛋白質C活性（Protein C activity）**有助於將分流與其他形式的肝臟疾病進行區分。

為了使分流血管視覺化，獸醫師會建議進行以下影像學檢查：

• 超音波檢查： 一種非侵入性掃描，通常可以偵測到小肝症（microhepatica）、膀胱結石或異常血管本身。
• 電腦斷層血管造影（CT Angiography）或磁振血管造影（MRA）： 這些先進的掃描技術可提供血管的詳細三維影像，有助於外科醫師規劃手術修補方案。
• 其他特殊影像學檢查： 亦可能採用閃爍攝影（nuclear scintigraphy）、腸繫膜門脈造影（將造影劑注入腸道靜脈）或在剖腹探查術中直接觀察。

超音波檢查是評估肝臟大小及視覺化異常血管的重要診斷工具。

治療方案

門脈體循環分流的治療可分為內科藥物穩定與外科手術矯正。

內科管理（穩定病情）

內科療法無法治癒分流，但能透過減少消化道中氨等毒素的產生與吸收，來協助控制症狀。

• 飲食調整： 給予高消化率、適度蛋白質的飲食，以減少細菌轉化為氨的原料。
• 乳果糖 (Lactulose)： 一種雙糖緩瀉劑，可改變結腸的 pH 值，將氨鎖定於腸道中使其隨糞便排出，而非吸收進入血液。在緊急情況下，亦可使用乳果糖灌腸。
• 抗生素： 處方藥物如 新黴素 (Neomycin)、甲硝唑 (Metronidazole) 或 阿莫西林 (Amoxicillin)，用以減少腸道中產生氨的細菌數量。
• 肝臟保護劑： 可添加 水飛薊素（Silymarin，奶薊草） 等保健食品，以支持整體肝細胞健康。

「因此，治療計畫包括立即使用乳果糖灌腸以清除此蛋白質來源，並透過抗生素治療與乳果糖來減少氨的持續產生與吸收。」
— Small Animal Critical Care Medicine

外科管理（根治性治療）

對於大多數先天性分流，手術是首選的治療方法。由於過快關閉分流血管會導致肝臟血壓突然上升，進而引發致命的門脈高壓，因此外科醫師會使用特殊裝置，在數週內使血管逐漸關閉。這些裝置包括漸進式收縮環（ameroid constrictors，一種會緩慢膨脹並關閉血管的圓環）或可刺激逐漸纖維化結疤的玻璃紙帶（cellophane bands）。

由於肝功能受損，患有分流的寵物對麻醉藥極為敏感。獸醫團隊會仔細選擇並監控麻醉程序，使用如 丙泊酚 (Propofol)、異氟醚 (Isoflurane) 或 七氟醚 (Sevoflurane) 等藥物，同時避免或盡量減少使用 乙醯丙嗪 (Acepromazine) 等藥物。

預後

患有門脈體循環分流的寵物，其長期預後很大程度上取決於是否接受手術治療。

手術治療可提供良好的長期存活率，研究顯示，在成功進行漸進式血管閉塞手術後，存活率可達 88%。大多數接受手術治療的寵物，其肝功能可完全恢復，並能過上正常、健康的生活。

相較之下，單純進行內科管理的預後則差得多。僅接受內科藥物治療的犬隻，長期存活率為 51%，且超過半數僅接受內科管理的犬隻，在診斷後 10 個月內會因進行性、無法控制的神經或泌尿系統症狀而接受安樂死。

預防

由於先天性門脈體循環分流屬於遺傳性基因異常，因此沒有任何生活方式的改變或藥物可以預防其發生。預防完全仰賴負責任的繁殖管理。

被診斷出患有先天性門脈體循環分流的犬貓應進行絕育手術，絕不能用於繁殖。對於高風險品種（如愛爾蘭獵狼犬和凱恩梗），繁殖者應利用膽汁酸測試等篩檢工具，在幼犬進入新家庭之前識別出患病個體。

何時該聯絡獸醫師

如果您飼養的易感品種幼犬或幼貓生長緩慢、顯得異常安靜，或頻繁流涎、嘔吐，請儘速預約獸醫師進行檢查。

若您的寵物出現以下任何警訊，請立即尋求緊急獸醫治療：

• 癲癇發作或嚴重的肌肉震顫
• 持續的壓頭行為或表現出失明狀態
• 極度步態搖晃（運動失調）、嗜睡或失去意識
• 排尿困難或無法排尿（泌尿道阻塞的症狀）

針對特定品種

• 愛爾蘭獵狼犬： 此疾病已證實為遺傳性特徵（靜脈導管未閉）。來自受影響品系的幼犬應及早接受篩檢。
• 凱恩梗： 分流是透過複雜的遺傳途徑（多基因遺傳或具有變異表現度的單基因遺傳）進行遺傳。曾繁殖出患病幼犬的種犬應停止繁殖。
• 約克夏梗、馬爾濟斯和迷你雪納瑞： 這些玩具犬種極易發生肝外分流（位於肝臟組織外部的分流），若發現生長發育異常，應進行評估。
• 波斯貓與暹羅貓： 飼主應密切注意是否出現流涎過多（流口水）以及銅色虹膜的出現，這些是貓隻患有分流的經典指標。

來源

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, p. 352
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 587, 610
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, p. 765

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