門脈體循環分流 (Portosystemic Shunt)

TL;DR. 門脈體循環分流是一種繞過肝臟的異常血管病變，阻礙了毒素的過濾，進而導致犬隻和貓隻出現神經、消化及泌尿系統的併發症。

門脈體循環分流會將含有大量毒素的血液分流，繞過肝臟並直接進入體循環。

甚麼是門脈體循環分流？

在健康的犬隻或貓隻體內，從胃部、腸道、胰臟和脾臟流出的血液（稱為門脈血液）會直接流入肝臟。肝臟扮演著至關重要的處理工廠角色：它在血液循環至身體其他部位之前，過濾毒素、代謝營養素並清除血液中的廢物。

門脈體循環分流（PSS）是一種異常血管，它建立了一條「捷徑」，將此門脈系統直接連接到主循環系統。由於這條捷徑的存在，血液完全繞過肝臟，將未經處理的腸道吸收物（包括氨等毒素）直接輸送到心臟和腦部。

「門脈體循環分流（PSS）是將血液從腹部內臟分流至心臟的異常血管，繞過了肝竇，並將腸道吸收產物直接帶入體循環。」
— 《小動物外科手術常用技術》（Current Techniques in Small Animal Surgery）

由於缺乏足夠的血流，肝臟失去了發育所需的生長因子和營養素，導致肝臟萎縮，此病症稱為肝萎縮（hepatic atrophy）或小肝症（microhepatica）。血液中未經過濾的毒素積聚，會引致肝腦病變（一種神經功能障礙綜合症）以及各種泌尿道併發症。雖然此病症並不常見，但這是一種嚴重的疾病，需要即時的獸醫干預。

成因與風險因素

大多數門脈體循環分流均為先天性，即動物因在母體內血管發育異常而先天患有此病。由於某些品種比其他品種更容易出現分流，因此遺傳在這種疾病中起著重要作用。

「品種患病率的增加顯示該疾病具有遺傳基礎，但目前僅在愛爾蘭獵狼犬（已證實其具有遺傳性的靜脈導管未閉）以及懷疑具有多基因遺傳或具可變表現度的單基因遺傳之肝外PSS的凱恩梗中進行了研究。」
— 《內科學》（Internal Medicine）

在愛爾蘭獵狼犬中，此病症是以靜脈導管未閉（一種位於肝臟內部的特定分流類型）的形式遺傳。在凱恩梗中，肝外（即肝臟外部）分流的遺傳則被懷疑是多基因遺傳（由多個基因控制）或具有可變表現度的單基因遺傳。

其他已知易患門脈體循環分流的犬種包括：約克夏㹴、摩天使、迷你史納莎（史納莎）、八哥犬、西施犬、西高地白㹴、牧羊犬、臘腸犬、金毛尋回犬、哈瓦那犬、拉布拉多尋回犬、古代英國牧羊犬、薩摩耶犬、澳洲牧牛犬、伯恩山犬、澳洲牧羊犬、邊境㹴和史納莎。在貓隻中，波斯貓、喜馬拉雅貓和暹羅貓較易患上此病。

值得留意的症狀

門脈體循環分流的臨床症狀通常涉及神經系統、胃腸道和泌尿系統。症狀往往會有所波動，且在進食高蛋白質飼料後不久可能會加劇。

常見症狀

• 精神不振與抑鬱： 受影響的寵物通常會顯得異常安靜或反應遲緩。
• 發育不良與體重減輕： 這些寵物通常被稱為「同胎中最小的一隻」，無法以正常速度生長，且難以維持肌肉量。
• 食慾喪失： 頻繁出現食慾不振。
• 嘔吐與腹瀉： 慢性消化不良十分常見。
• 流涎過度： 唾液分泌過多在受影響的貓隻中尤為常見。
• 共濟失調： 步態搖晃、不協調。
• 行為改變： 性情突然改變、混亂或過度活躍。
• 癲癇發作： 由氨對腦部的毒性作用所致。
• 飲水量和排尿量增加（多尿和多渴）： 飲水和排尿次數比平時更頻繁。
• 對麻醉藥或鎮靜劑耐受性差： 受影響的寵物在接受標準鎮靜劑或麻醉藥後，可能需要極長時間才能甦醒或恢復，因為其受損的肝臟無法有效代謝藥物。

偶見症狀

• 壓頭行為： 寵物會強迫性地將頭部壓在牆壁、家具或角落上。
• 失明、打圈、神智不清或昏迷： 因毒素嚴重積聚而導致的嚴重神經症狀。
• 肌肉震顫與發熱： 偶爾出現的全身性疾病體徵。
• 異食癖： 進食泥土或石頭等非食物物品。
• 銅色虹膜： 在受影響的貓隻中偶爾可見的獨特身體特徵。
• 泌尿道問題： 膀胱炎（膀胱發炎）、尿路梗阻（由尿酸銨膀胱結石形成引起）以及腎臟腫大（renomegaly）。

壓頭行為是患有門脈體循環分流的寵物因毒素積聚而產生的常見神經症狀。

獸醫如何診斷？

診斷門脈體循環分流需要結合血液測試和先進的影像學檢查，以定位異常血管。

獸醫會先進行基礎血液檢查和肝功能測試。最常見的篩查方法是空腹及餐後2小時膽汁酸測試，用以評估進食後肝臟清除血液中膽汁酸的能力。氨耐量測試或測量血氨水平亦可證實是否存在肝腦病變。此外，評估**蛋白C活性（Protein C activity）**有助於將分流與其他形式的肝臟疾病區分開來。

為了使分流可視化，獸醫會建議進行影像學檢查：

• 超聲波檢查： 一種無創掃描，通常可以檢測到肝臟變小（小肝症）、膀胱結石或異常血管本身。
• 電腦斷層血管造影（CT Angiography）或磁力共振血管造影（MRA）： 這些先進的掃描能提供詳細的三維血管圖像，以便外科醫生規劃修復手術。
• 其他專業影像學檢查： 亦可能使用閃爍顯像（核子掃描）、腸系膜門脈造影（將顯影劑注入腸道靜脈）或在剖腹探查術（手術）中直接觀察。

超聲波檢查是視覺化異常血管和評估肝臟大小的重要診斷工具。

治療方案

門脈體循環分流的治療分為內科藥物穩定和外科手術矯正。

內科管理（穩定病情）

內科治療無法根治分流，但有助於通過減少消化道中氨等毒素的產生和吸收來控制症狀。

• 飲食調整： 餵飼易消化、中等蛋白質含量的飲食，以減少細菌轉化為氨的原料。
• 乳果糖 (Lactulose)： 一種雙糖瀉藥，可改變結腸的pH值，將氨鎖定使其隨糞便排出，而非吸收入血。在緊急情況下，可使用乳果糖灌腸。
• 抗生素： 處方**新黴素 (Neomycin)、甲硝唑 (Metronidazole)** 或 阿莫西林 (Amoxicillin) 等藥物，以減少腸道中產生氨的細菌數量。
• 護肝劑： 可添加水飛薊素（奶薊草）等保健品，以支持整體肝細胞健康。

「因此，治療方案包括立即使用乳果糖灌腸清除此蛋白質來源，並通過抗生素治療和乳果糖減少持續的氨產生和吸收。」
— 《小動物急症醫學》（Small Animal Critical Care Medicine）

外科管理（根治性治療）

手術是大多數先天性分流的首選治療方法。由於過快關閉分流會導致肝臟血壓驟然上升，造成致命的門脈高壓（portal hypertension），因此外科醫生會使用特殊裝置在數週內逐漸關閉血管。這些裝置包括 Ameroid 收縮環（一種會緩慢膨脹並關閉血管的環）或可刺激逐漸形成疤痕組織的玻璃紙帶。

由於肝功能受損，患有分流的寵物對麻醉藥極為敏感。獸醫團隊會小心選擇並監測麻醉方案，使用 丙泊酚 (Propofol)、異氟醚 (Isoflurane) 或 七氟醚 (Sevoflurane) 等藥物，同時避免或盡量減少使用 乙酰丙嗪 (Acepromazine) 等藥物。

預後

患有門脈體循環分流的寵物的長期預後，很大程度上取決於牠們是否接受手術。

手術治療提供了良好的長期存活率，研究顯示，在成功進行逐漸閉塞手術後，存活率達 88%。大多數接受手術治療的寵物隨後都能過上正常、健康的生活，且肝功能完全恢復。

相比之下，單純進行內科藥物管理的預後要差得多。僅接受內科治療的犬隻，其長期存活率為 51%，且超過半數僅接受內科治療的犬隻在診斷後 10 個月內，因進行性、無法控制的神經或泌尿系統症狀而被安排人道毀滅。

預防方法

由於先天性門脈體循環分流是遺傳性基因異常，因此沒有任何生活方式的改變或藥物可以預防其發生。預防完全取決於負責任的繁殖行為。

被診斷患有先天性門脈體循環分流的犬隻和貓隻應進行絕育手術，且絕不能用於繁殖。對於愛爾蘭獵狼犬和凱恩梗等高風險品種，繁殖者應利用膽汁酸測試等篩查工具，在幼犬被領養前識別出受影響的幼犬。

何時聯絡獸醫

如果您養有易患此病品種的幼犬或幼貓，且其生長緩慢、顯得異常安靜，或經常流涎、嘔吐，請預約獸醫進行檢查。

如果您的寵物出現以下任何危險信號，請立即尋求緊急獸醫護理：

• 癲癇發作或嚴重的肌肉震顫
• 持續的壓頭行為或顯得失明
• 極度步態搖晃（共濟失調）、神智不清或失去知覺
• 排尿困難或無法排尿（尿路梗阻的症狀）

針對特定品種

• 愛爾蘭獵狼犬： 此疾病已證實為遺傳性特徵（靜脈導管未閉）。來自受影響家系的幼犬應及早接受篩查。
• 凱恩梗： 分流是通過複雜的遺傳途徑（多基因遺傳或具有可變表現度的單基因遺傳）遺傳。曾繁殖出受影響幼犬的親代犬隻應停止繁殖。
• 約克夏㹴、摩天使和迷你史納莎： 這些玩具犬種極易患上肝外分流（位於肝臟組織外部的分流），如果牠們無法正常生長，應接受評估。
• 波斯貓和暹羅貓： 貓主應密切留意貓隻是否出現流涎（流口水）以及銅色虹膜，這些是貓隻患有分流的典型指標。

參考文獻

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, p. 352
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 587, 610
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, p. 765