門脈体循環シャント（PSS）：犬と猫における病態、症状、診断、治療法

要約: 門脈体循環シャント（PSS）は、本来肝臓に流れるべき血液が肝臓を迂回してしまう異常な血管です。これにより毒素の濾過が行われなくなり、犬や猫において神経、消化器、泌尿器の様々な合併症を引き起こします。

門脈体循環シャントは、毒素を多く含む血液を肝臓から迂回させ、全身の循環に直接送り込みます。

門脈体循環シャントとは

健康な犬や猫では、胃、腸、膵臓、脾臓から流れる血液（門脈血）は直接肝臓へと運ばれます。肝臓は重要な処理工場として機能し、血液が全身に循環する前に、毒素を濾過し、栄養素を代謝し、老廃物を除去します。

門脈体循環シャント（PSS）は、この門脈系を全身の循環血液に直接つなぐバイパス（迂回路）を形成する異常な血管です。この迂回路の存在により、血液は肝臓を完全に迂回し、アンモニアなどの毒素を含む腸管からの吸収物質をそのまま心臓や脳へと運んでしまいます。

「門脈体循環シャント（PSS）は、腹部臓器からの血液を肝類洞を迂回させて心臓へと導く異常血管であり、腸管から吸収された物質を全身循環に直接送り込む。」
— Current Techniques in Small Animal Surgery

適切な血流が得られないと、肝臓の発達に必要な成長因子や栄養素が不足し、肝臓が縮小する「肝萎縮（または小肝症）」を引き起こします。また、濾過されない毒素が血流中に蓄積することで、肝性脳症（神経機能障害を伴う症候群）や様々な尿路合併症が誘発されます。この病気は決して一般的ではありませんが、迅速な獣医療介入を必要とする深刻な疾患です。

原因とリスク要因

ほとんどの門脈体循環シャントは先天性であり、母体内での異常な血管発達により生まれつき存在します。特定の犬種で発症率が著しく高いことから、遺伝的要因が大きく関与していると考えられています。

「特定の犬種における発症率の高さは遺伝的背景を示唆しているが、これが証明されているのは、静脈管開存の遺伝的関与が示されているアイリッシュ・ウルフハウンドと、常染色体ポリジーン遺伝または発現率の異なる単一遺伝子遺伝が疑われている肝外PSSのケアーン・テリアのみである。」
— Internal Medicine

アイリッシュ・ウルフハウンドでは、この病気は静脈管開存症（肝臓の内部を通る特定のシャント）として遺伝します。ケアーン・テリアでは、肝臓の外側を通るシャント（肝外シャント）の遺伝に、複数の遺伝子が関与するポリジーン遺伝、または発現率の異なる単一遺伝子遺伝が疑われています。

その他に門脈体循環シャントの好発犬種として知られているのは、ヨークシャー・テリア、マルチーズ、ミニチュア・シュナウザー（シュナウザー）、パグ、シーズー、ウエスト・ハイランド・ホワイト・テリア、コリー、ダックスフンド、ゴールデン・レトリバー、ハバニーズ、ラブラドール・レトリバー、オールド・イングリッシュ・シープドッグ、サモエド、オーストラリアン・キャトル・ドッグ、バーニーズ・マウンテン・ドッグ、オーストラリアン・シェパード、ボーダー・テリアなどです。猫では、ペルシャ、ヒマラヤン、シャムに好発傾向が見られます。

注意すべき症状

門脈体循環シャントの臨床症状は、主に神経系、消化器系、および泌尿器系に現れます。症状は変動しやすく、高タンパクな食事を摂取した直後に悪化することがよくあります。

一般的な症状

• 嗜眠と元気消失: 異常におとなしくなったり、活気がなくなったりします。
• 発育不良と体重減少: 同腹子の中で最も体が小さい「発育不全」となることが多く、正常な速度で成長できず、筋肉量を維持するのも困難になります。
• 食欲不振: 頻繁に食欲を失います。
• 嘔吐と下痢: 慢性的な消化器症状がよく見られます。
• 流涎（よだれ）: 過剰なよだれは、特に罹患した猫において顕著な症状です。
• 運動失調: ふらつきや、歩行の不調調が見られます。
• 行動の変化: 突然の性格の変化、錯乱、あるいは異常な興奮状態を示します。
• てんかん発作: アンモニアが脳に及ぼす毒性作用によって引き起こされます。
• 多飲多尿: 通常よりも水を飲む量と尿の量が増加します。
• 麻酔や鎮静薬への耐性低下: 肝機能が低下しているため薬剤を正常に代謝できず、一般的な鎮静薬や麻酔薬からの覚醒に非常に長い時間がかかることがあります。

時折見られる症状

• ヘッドプレッシング: 壁や家具、部屋の隅などに強迫的に頭を押し付け続けます。
• 失明、旋回、昏迷、昏睡: 毒素の蓄積が進行した結果として生じる重篤な神経症状です。
• 筋肉の震えと発熱: 全身性の疾患に伴い、時折見られる身体症状です。
• 異食症: 土や石など、食べ物ではないものを口にします。
• 銅色の虹彩: 罹患した猫において時折観察される、特徴的な身体的特徴です。
• 尿路障害: 膀胱炎、尿酸アンモニウム結石の形成による尿路閉塞、および腎肥大が挙げられます。

ヘッドプレッシングは、門脈体循環シャントを患うペットにおいて、毒素の蓄積によって引き起こされる代表的な神経症状です。

獣医師による診断方法

門脈体循環シャントの診断には、血液検査と、異常血管を特定するための高度な画像検査の組み合わせが必要です。

獣医師はまず、一般的な血液検査と肝機能検査を行います。最も一般的なスクリーニング検査は、絶食時および食後2時間の総胆汁酸（TBA）測定であり、食事の後に肝臓が血液中からどれだけ効率的に胆汁酸を除去できているかを評価します。また、アンモニア耐性試験や血中アンモニア濃度の測定により、肝性脳症の存在を確認できます。さらに、プロテインC活性を測定することで、他の肝疾患とシャントを区別するのに役立ちます。

シャント血管を視覚的に確認するために、以下の画像検査が推奨されます。

• 超音波検査（エコー検査）: 非侵襲的な検査であり、小肝症、膀胱結石、あるいは異常血管そのものを検出できます。
• CT血管造影またはMR血管造影（MRA）: これらの高度な画像検査により、血管の精密な3次元マップが作成され、外科医が手術計画を立てるのに役立ちます。
• その他の特殊な画像検査: シンチグラフィ（核医学検査）、腸間膜静脈造影（腸の静脈に造影剤を注入する検査）、または試験開腹による直接的な目視確認が行われることもあります。

超音波検査は、異常血管を可視化し、肝臓のサイズを評価するための重要な診断ツールです。

治療の選択肢

門脈体循環シャントの治療は、内科的治療（状態の安定化）と外科的治療（根本治療）に分けられます。

内科的治療（安定化）

内科療法はシャント自体を治癒させるものではありませんが、消化管内でのアンモニアなどの毒素の産生と吸収を抑えることで、症状を管理するのに役立ちます。

• 食事療法: 細菌がアンモニアに変換する原材料を最小限に抑えるため、消化が良く、適度なタンパク質制限を行った食事を与えます。
• ラクツロース: 結腸のpHを変化させ、アンモニアを体内に吸収させるのではなく、便中に排泄させる効果を持つ二糖類の緩下剤です。緊急時にはラクツロースを用いた温湯灌腸が行われることもあります。
• 抗生物質: 腸内のアンモニア産生菌を減少させるために、ネオマイシン、メトロニダゾール、または**アモキシシリン**などの薬剤が処方されます。
• 肝保護剤: 肝細胞全体の健康をサポートするために、**シリマリン（マリアアザミ）**などのサプリメントが追加されることがあります。

「したがって、治療計画には、ラクツロース温湯灌腸によるこのタンパク源の即時除去と、抗生物質療法およびラクツロースによる継続的なアンモニア産生および吸収の抑制が含まれる。」
— Small Animal Critical Care Medicine

外科的治療（根本治療）

先天性シャントの多くにおいて、手術が第一選択となります。シャントを急激に閉塞させると、肝臓への血流が急増して致死的な門脈高血圧症を引き起こすため、外科医は数週間かけて徐々に血管を閉塞させる特殊な器具を使用します。これには、ゆっくりと膨張して血管を閉じるアメロイドコンストリクターや、緩やかな瘢痕化を促すセロファンバンドなどが用いられます。

肝機能が低下しているペットは麻酔薬に対して非常に敏感です。獣医療チームは、アセプロマジンなどの薬剤を避けるか最小限に抑えつつ、プロポフォール、イソフルラン、または**セボフルラン**などの薬剤を用いて、慎重に麻酔プロトコルを選択しモニタリングを行います。

予後

門脈体循環シャントを抱えるペットの長期的な見通しは、手術を受けられるかどうかに大きく左右されます。

外科的治療は良好な長期生存率を提供し、段階的な閉塞手術に成功した症例では88%の生存率が報告されています。手術を受けた多くのペットは、肝機能が完全に回復し、その後は通常の健康的な生活を送ることができます。

対して、内科的治療のみでの管理は予後が著しく劣ります。内科療法のみで管理された犬の長期生存率は**51%**にとどまり、進行性で制御困難な神経症状や尿路症状のために、診断から10ヶ月以内に半数以上が安楽死を選択せざるを得なくなっています。

予防法

先天性の門脈体循環シャントは遺伝的な異常であるため、生活習慣の改善や投薬によって発症を防ぐことはできません。予防はひとえに、責任ある繁殖管理にかかっています。

先天性門脈体循環シャントと診断された犬や猫は、必ず去勢・避妊手術を受けさせ、繁殖には決して用いてはなりません。アイリッシュ・ウルフハウンドやケアーン・テリアなどの高リスク犬種では、ブリーダーが胆汁酸検査などのスクリーニングツールを活用し、子犬を新しい家庭に送り出す前に罹患の有無を確認することが推奨されます。

動物病院を受診すべきタイミング

好発犬種に属する若い子犬や子猫で、成長が遅い、異常におとなしい、あるいは頻繁によだれを垂らしたり嘔吐したりする場合は、速やかに獣医師の診察を予約してください。

ペットに以下の「危険信号」となる症状が見られた場合は、直ちに救急外来を受診してください。

• てんかん発作または激しい筋肉の震え
• 持続的なヘッドプレッシング（頭を押し付ける行動）や、目が見えていないような様子
• 極度のふらつき（運動失調）、昏迷、または意識消失
• 排尿時に力む、または尿が全く出ない（尿路閉塞の兆候）

特定の犬種・猫種における注意点

• アイリッシュ・ウルフハウンド: 静脈管開存症としての遺伝的関与が証明されています。この系統の子犬は、早期にスクリーニング検査を受ける必要があります。
• ケアーン・テリア: 複雑な遺伝経路（ポリジーン遺伝または発現率の異なる単一遺伝子遺伝）を介してシャントが遺伝します。罹患した子犬を出したことのある親犬は、繁殖から引退させるべきです。
• ヨークシャー・テリア、マルチーズ、ミニチュア・シュナウザー: これらのトイ種は肝外シャント（肝臓の外側に位置するシャント）の好発傾向が非常に高いため、正常に成長しない場合は検査を検討する必要があります。
• ペルシャおよびシャム猫: 猫におけるシャントの古典的な指標である、過剰な流涎（よだれ）や銅色の虹彩の発現に注意深く留意する必要があります。

参考文献

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, p. 352
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 587, 610
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, p. 765

ハイライトとメモ

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