개와 고양이의 간문맥전신단락증 (Portosystemic Shunt)

요약 (TL;DR). 간문맥전신단락증은 혈액이 간을 우회하게 만드는 비정상적인 혈관으로 인해 독소 여과가 차단되어 개와 고양이에게 신경학적, 소화기계 및 비뇨기계 합병증을 유발하는 질환입니다.

간문맥전신단락은 독소가 풍부한 혈액을 간으로 보내지 않고 전신 순환계로 직접 우회시킵니다.

이것은 무엇인가요?

건강한 개나 고양이의 경우 위, 장, 췌장, 비장 등에서 나오는 혈액(문맥 혈액)은 간으로 직접 이동합니다. 간은 혈액이 전신으로 순환하기 전에 독소를 걸러내고, 영양소를 대사하며, 노폐물을 제거하는 중요한 처리 공장 역할을 합니다.

간문맥전신단락(PSS)은 이러한 문맥계와 전신 순환계를 직접 연결하는 비정상적인 혈관(우회로)이 존재하는 상태를 말합니다. 이 우회로 때문에 혈액이 간을 완전히 거치지 않고 통과하게 되며, 이로 인해 암모니아와 같은 독소를 포함하여 장에서 흡수된 가공되지 않은 물질들이 심장과 뇌로 직접 흘러 들어가게 됩니다.

"간문맥전신단락(PSS)은 복부 장기에서 심장으로 가는 혈액을 우회시켜 간양소포(hepatic sinusoids)를 거치지 않게 함으로써, 장에서 흡수된 물질들을 전신 순환계로 직접 운반하는 비정상적인 혈관이다."
— 소동물 외과학 기술 (Current Techniques in Small Animal Surgery)

적절한 혈류가 공급되지 않으면 간은 성장에 필요한 인자와 영양소를 공급받지 못해 크기가 작아지는데, 이를 간 위축(hepatic atrophy) 또는 소간증(microhepatica)이라고 합니다. 여과되지 않은 독소가 혈류에 축적되면 간성뇌증(신경 기능 장애 증후군)과 다양한 비뇨기계 합병증이 발생합니다. 이 질환은 흔하지는 않지만, 신속한 수의학적 개입이 필요한 심각한 질병입니다.

원인 및 위험 요인

대부분의 간문맥전신단락은 선천적인 것으로, 자궁 내에서 비정상적인 혈관 발달로 인해 발생하여 태어날 때부터 가지고 태어납니다. 특정 품종에서 단락이 발생할 확률이 훨씬 높기 때문에 유전적 요인이 이 질환에 중요한 역할을 합니다.

"특정 품종에서의 높은 유병률은 이 질환의 유전적 소인을 시사하지만, 이는 정맥관 개존증(patent ductus venosus)의 유전적 기전이 입증된 아이리시 울프하운드와, 상염색체 다인자 유전 또는 다양한 발현도를 보이는 단일인자 유전이 의심되는 간외성 PSS를 가진 케언 테리어에서만 연구가 이루어졌다."
— 내과학 (Internal Medicine)

아이리시 울프하운드의 경우, 이 질환은 간 내부의 특정 단락 형태인 정맥관 개존증으로 유전됩니다. 케언 테리어의 경우, 간 외부의 단락(간외성) 유전은 다인자 유전 또는 다양한 발현도를 보이는 단일인자 유전으로 의심됩니다.

간문맥전신단락에 취약한 것으로 알려진 다른 품종으로는 요크셔 테리어, 말티즈, [미니어처 슈나우저](/p/breeds/miniatureschnauzer_dog), 퍼그, 시츄, 웨스트 하이랜드 화이트 테리어, 콜리, 닥스훈트, 골든 리트리버, 하바네즈, 래브라도 리트리버, 올드 잉글리시 쉽독, 사모예드, 오스트레일리안 캐틀 독, 버니즈 마운틴 독, 오스트레일리안 셰퍼드, 보더 테리어 및 슈나우저가 있습니다. 고양이 중에서는 페르시안, 히말라얀, 샴 고양이가 유전적 소인을 가지고 있습니다.

주의 깊게 관찰해야 할 증상

간문맥전신단락의 임상 증상은 일반적으로 신경계, 소화기계, 비뇨기계와 관련이 있습니다. 증상은 종종 기복을 보이며, 고단백 식사를 마친 직후에 악화되는 경향이 있습니다.

흔한 증상

• 기력 저하 및 침울: 영향을 받은 반려동물은 평소보다 유난히 조용하거나 둔해 보입니다.
• 성장 부진 및 체중 감소: 흔히 동배 중 가장 약한 개체(runt of the litter)로 불리며, 정상적인 속도로 성장하지 못하고 근육량을 유지하는 데 어려움을 겪습니다.
• 식욕 부진: 빈번한 식욕 상실이 나타납니다.
• 구토 및 설사: 만성적인 소화기 장애가 흔하게 발생합니다.
• 침 흘림(과다 침비비): 과도하게 침을 흘리는 증상으로, 특히 영향을 받은 고양이에게서 매우 흔하게 나타납니다.
• 운동 실조: 비틀거리거나 중심을 잡지 못하는 걸음걸이를 보입니다.
• 행동 변화: 갑작스러운 성격 변화, 혼란, 또는 과잉 행동을 보입니다.
• 발작: 암모니아가 뇌에 미치는 독성 작용으로 인해 발생합니다.
• 음수량 및 배뇨량 증가(다뇨 및 다갈): 평소보다 물을 더 많이 마시고 소변을 자주 봅니다.
• 마취제 또는 진정제 내성 저하: 손상된 간이 약물을 제대로 대사하지 못하므로, 일반적인 진정제나 마취제 투여 후 깨어나거나 회복하는 데 비정상적으로 오랜 시간이 걸립니다.

간혹 나타나는 증상

• 머리 밀기(Head pressing): 반려동물이 벽, 가구, 구석진 곳에 머리를 강박적으로 밀어붙이는 행동을 합니다.
• 실명, 선회 운동, 혼수 또는 혼수 상태: 독소가 심각하게 축적되어 발생하는 진행성 신경 증상입니다.
• 근육 떨림 및 발열: 전신 질환의 신체적 징후로 간혹 나타납니다.
• 이식증: 흙이나 돌 등 음식이 아닌 물질을 먹는 행동을 보입니다.
• 구리색 홍채: 영향을 받은 고양이에게서 간혹 관찰되는 독특한 신체적 특징입니다.
• 비뇨기계 문제: 방광염, 요산암모늄 결석 형성으로 인한 요로 폐색, 신장 비대증(renomegaly) 등이 발생할 수 있습니다.

머리 밀기(Head pressing)는 간문맥전신단락이 있는 반려동물에게서 독소 축적으로 인해 나타나는 흔한 신경학적 증상입니다.

수의사의 진단 방법

간문맥전신단락을 진단하려면 비정상적인 혈관의 위치를 파악하기 위한 혈액 검사와 정밀 영상 검사가 병행되어야 합니다.

수의사는 먼저 기초 혈액 검사와 간 기능 검사를 실시할 것입니다. 가장 일반적인 선별 검사는 **공복 및 식후 2시간 담즙산 검사(fasting and 2-hour postprandial bile acids test)**로, 식사 후 간이 혈액 내 담즙산을 얼마나 잘 제거하는지 측정합니다. 암모니아 내성 검사(ammonia tolerance test) 또는 혈중 암모니아 농도 측정 또한 간성뇌증의 존재를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 아울러, 단백질 C 활성도(Protein C activity) 평가는 단락증을 다른 형태의 간 질환과 구별하는 데 유용합니다.

단락을 시각적으로 확인하기 위해 다음과 같은 영상 검사가 권장됩니다.

• 초음파 검사(Ultrasonography): 비침습적인 검사로, 작은 간(소간증), 방광 결석, 또는 비정상적인 혈관 자체를 감지할 수 있습니다.
• 컴퓨터 단층 혈관 조영술(CT Angiography) 또는 자기공명 혈관 조영술(MRA): 이러한 정밀 검사는 혈관의 상세한 3차원 지도를 제공하여 외과의가 수술 계획을 세우는 데 도움을 줍니다.
• 기타 정밀 영상 검사: 신티그라피(scintigraphy), 장간막 문맥 조영술(mesenteric portography, 장 정맥에 조영제를 주입하는 방법), 또는 탐색적 개복술을 통한 직접적인 시각적 확인 등이 활용될 수 있습니다.

초음파 검사는 비정상적인 혈관을 시각화하고 간의 크기를 평가하는 데 중요한 진단 도구입니다.

치료 방법

간문맥전신단락의 치료는 내과적 안정화 관리와 외과적 교정 수술로 나뉩니다.

내과적 관리 (안정화)

내과적 치료는 단락 자체를 완치시키지는 못하지만, 소화관에서 암모니아와 같은 독소의 생성 및 흡수를 줄여 증상을 관리하는 데 도움을 줍니다.

• 식이 조절: 세균이 암모니아로 전환하는 원료를 최소화하기 위해 소화가 잘되고 단백질 함량이 적절한 식단을 제공합니다.
• 락툴로오스(Lactulose): 결장의 pH를 변화시켜 암모니아가 혈류로 흡수되지 않고 대변으로 배출되도록 가두는 이당류 완하제입니다. 응급 상황에서는 락툴로오스 관장이 사용될 수 있습니다.
• 항생제: 장내 암모니아 생성 세균의 수를 줄이기 위해 네오마이신(Neomycin), 메트로니다졸(Metronidazole), 또는 **아목시실린(Amoxicillin)**과 같은 약물이 처방됩니다.
• 간 보호제: 전반적인 간세포 건강을 지원하기 위해 **실리마린(밀크씨슬, Silymarin)**과 같은 영양제를 추가할 수 있습니다.

"따라서 치료 계획에는 락툴로오스 관장을 통한 단백질원의 즉각적인 제거와, 항생제 요법 및 락툴로오스를 사용한 지속적인 암모니아 생성 및 흡수 억제가 포함된다."
— 소동물 응급 중환자 의학 (Small Animal Critical Care Medicine)

외과적 관리 (근본적 치료)

수술은 대부분의 선천성 단락에 대해 가장 선호되는 치료법입니다. 단락을 너무 빨리 폐쇄하면 간 내 혈압이 갑작스럽고 치명적으로 상승하는 문맥 고혈압(portal hypertension)이 발생할 수 있으므로, 외과의는 특수 장치를 사용하여 수주에 걸쳐 혈관을 서서히 폐쇄합니다. 이러한 장치에는 아메로이드 콘스트릭터(ameroid constrictor, 서서히 부풀어 올라 혈관을 닫는 링)나 점진적인 섬유화를 유도하는 셀로판 밴드가 포함됩니다.

간 기능이 저하된 반려동물은 마취제에 매우 민감합니다. 따라서 수의료진은 **아세프로마진(Acepromazine)**과 같은 약물은 피하거나 최소화하면서, 프로포폴(Propofol), 이소플루레인(Isoflurane), 또는 **세보플루레인(Sevoflurane)**과 같은 약물을 사용하여 마취 프로토콜을 신중하게 선택하고 모니터링합니다.

예후

간문맥전신단락증이 있는 반려동물의 장기적인 예후는 수술 여부에 크게 좌우됩니다.

수술적 치료는 우수한 장기 생존율을 제공하며, 성공적인 점진적 폐쇄 수술 후 88%의 생존율을 보이는 것으로 보고되었습니다. 수술을 받은 대부분의 반려동물은 간 기능이 완전히 회복되어 정상적이고 건강한 삶을 살아갑니다.

반면, 내과적 관리만 진행하는 경우는 예후가 훨씬 더 불량합니다. 내과적 치료만 받은 개의 장기 생존율은 **51%**에 불과하며, 이들 중 절반 이상은 점진적이고 조절되지 않는 신경학적 또는 비뇨기계 증상으로 인해 진단 후 10개월 이내에 인도적 안락사를 시행하게 됩니다.

예방

선천성 간문맥전신단락은 유전적 결함으로 인해 발생하므로, 생활 습관 변화나 약물 치료를 통해 발생 자체를 예방할 수는 없습니다. 예방은 전적으로 책임감 있는 번식 관리에 달려 있습니다.

선천성 간문맥전신단락증 진단을 받은 개와 고양이는 중성화 수술을 받아야 하며, 번식에 이용되어서는 안 됩니다. 아이리시 울프하운드나 케언 테리어와 같이 위험도가 높은 품종의 경우, 브리더는 담즙산 검사와 같은 선별 도구를 활용하여 자견을 분양하기 전에 질환 유무를 확인해야 합니다.

수의사에게 연락해야 하는 경우

유전적 소인이 있는 품종의 어린 강아지나 새끼 고양이가 성장이 더디거나, 유난히 조용하거나, 침을 자주 흘리거나 구토를 한다면 수의사의 진료 일정을 잡으십시오.

반려동물이 다음과 같은 위험 신호를 보인다면 즉시 응급 동물병원으로 내원해야 합니다.

• 발작 또는 심한 근육 떨림
• 지속적인 머리 밀기 행동 또는 실명 의심 증상
• 심한 비틀거림(운동 실조), 혼수 또는 의식 상실
• 배뇨 곤란 또는 소변을 전혀 보지 못함 (요로 폐색의 징후)

특정 품종에 대한 정보

• 아이리시 울프하운드: 이 질환은 유전적 형질(정맥관 개존증)임이 입증되었습니다. 해당 혈통의 강아지들은 조기에 선별 검사를 받아야 합니다.
• 케언 테리어: 단락은 복잡한 유전적 경로(다인자 유전 또는 다양한 발현도를 보이는 단일인자 유전)를 통해 유전됩니다. 질환이 있는 자견을 출산한 이력이 있는 번식견들은 번식에서 제외해야 합니다.
• 요크셔 테리어, 말티즈, 미니어처 슈나우저: 이 토이 품종들은 간외성 단락(간 조직 외부의 단락)에 대한 소인이 매우 높으므로, 정상적으로 성장하지 못하는 경우 반드시 평가를 받아야 합니다.
• 페르시안 및 샴 고양이: 보호자는 고양이에게서 나타나는 단락증의 전형적인 지표인 과도한 침 흘림(과다 침비비)과 구리색 홍채의 발현을 주의 깊게 관찰해야 합니다.

출처

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, p. 352
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 587, 610
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, p. 765

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