退化性脊髓病變

重點摘要： 退化性脊髓病變是一種好發於高齡犬隻的慢性、無痛性脊髓退化疾病。此病會逐漸導致後肢無力與協調性喪失，最終進展至癱瘓。

退化性脊髓病變通常始於高齡犬隻後肢出現輕微、無痛性的無力症狀。

什麼是退化性脊髓病變？

退化性脊髓病變（Degenerative Myelopathy, 簡稱 DM）是一種緩慢進展、無痛性的脊髓白質退化性疾病。為了理解這種疾病，可以將脊髓想像成一條傳輸大腦與身體其他部位之間訊號的主要光纖電纜。脊髓的「白質」包含這些至關重要的通訊路徑（即軸突），並由稱為髓鞘的保護性脂肪鞘所包覆。

在受退化性脊髓病變影響的犬隻中，這種保護性的髓鞘會開始分解，其下的神經纖維也會逐漸死亡。這種廣泛性的髓鞘與軸突流失主要發生在脊髓的中後胸段（醫學上稱為中段至後段胸髓）。隨著這些路徑退化，大腦便無法再可靠地向後肢發送訊號或接收來自後肢的訊號。

這種通訊中斷會導致兩種主要的神經學缺損：本體感覺失調（因犬隻不知道自己的腳掌在空間中的位置，而出現搖晃、不協調的步態）以及上運動神經元性痙攣性輕癱（以僵硬、難以控制的動作為特徵的無力）。由於此疾病針對的是神經路徑而非周圍的骨骼或關節，因此完全不會產生疼痛。然而，逐漸喪失行動能力對寵物和飼主來說都是極大的挑戰。

雖然退化性脊髓病變主要是一種犬科疾病，但文獻偶爾也會將貓列為易感群體。然而，貓的病例極為罕見。絕大多數的臨床研究、診斷流程和管理策略均基於犬科醫學，任何針對貓的指引皆是由這些犬科標準推導而來。

病因與風險因素

退化性脊髓病變是一種遺傳性基因疾病。研究已證實此疾病與超氧化物歧化酶 1（SOD1）基因突變有關。該基因負責產生一種協助清除細胞內有害自由基的酵素。當基因發生突變時，異常蛋白質會積聚在脊髓的運動神經元內，導致細胞壓力，並最終造成髓鞘和軸突的分解。

由於這是一種遺傳性疾病，某些品種具有高度的易感性。最常受影響的品種包括：

• 德國牧羊犬
• 潘布魯克威爾斯柯基犬
• 拳師犬
• 切薩皮克灣尋回犬
• 羅德西亞脊背犬

年齡是另一個關鍵的風險因素。退化性脊髓病變是成熟與高齡寵物的疾病。在犬隻達到 8 歲之前極少出現臨床症狀，大多數犬隻在 9 至 11 歲之間被診斷出來。公犬和母犬受影響的機率均等。

臨床症狀

退化性脊髓病變的症狀起初非常隱蔽，常被誤認為是正常的衰老、關節炎或髖關節發育不良。識別這些症狀特有的神經學本質，是尋求早期獸醫介入的關鍵。

主要症狀

• 上運動神經元 (UMN) 雙後肢輕癱： 雙後肢逐漸無力，特徵為步態僵硬、軟弱或拖行。
• 無局部性脊髓疼痛： 與椎間盤突出或脊髓腫瘤不同，當獸醫師觸診脊椎時，DM 不會引起疼痛。
• 後肢共濟失調： 搖晃、不協調的步態，後軀會左右搖擺。

常見症狀

• 指甲背面磨損： 後腳趾甲的頂端因犬隻拖步而磨損甚至出血。
• 拖步： 在硬質路面上行走時，會發出明顯的腳掌摩擦聲。
• 步幅變長： 後肢出現漂浮、誇張的步幅，這是犬隻試圖補償協調性喪失的表現。
• 後肢反射正常至增強： 當獸醫師測試膝反射時，反射依然存在甚至呈現亢進，這可將 DM 與影響下運動神經元的疾病區分開來。
• 異常的姿勢反應： 當犬隻的腳掌被翻轉（腳背著地）時，無法快速矯正腳掌位置。
• 本體感覺喪失： 犬隻失去對肢體所處位置的潛意識感知。
• 反折立姿（Knuckling）： 以腳背而非腳掌墊站立或行走。

反折立姿（即以腳背站立）是本體感覺喪失常見的早期徵兆。

罕見症狀

• 四肢弛緩性輕癱伴隨肌肉萎縮及反射喪失： 這僅發生在疾病的極晚期（終末期）。如果犬隻在失去行走能力後，仍透過密集的護理維持生命，退化最終會向前蔓延至頸部和腦幹，導致四肢癱軟、嚴重的肌肉流失以及四肢反射喪失。

獸醫師如何診斷

退化性脊髓病變是一種排他性診斷。這意味著沒有單一、非侵入性的測試可以直接確診活體犬隻的 DM。相反地，獸醫師必須系統性地排除所有其他可能導致脊髓功能障礙的原因，例如椎間盤疾病（IVDD）、脊髓腫瘤、感染或發炎性疾病。

獸醫師會先進行詳細的理學與神經學檢查。為了縮小診斷範圍，他們會建議進行以下幾項診斷性檢查：

• 脊椎放射線檢查（X光）： 雖然 DM 犬隻的常規脊椎 X 光檢查通常無異常，但這對於排除關節炎、骨骼感染或明顯的骨腫瘤至關重要。
• 脊髓造影或磁振造影（MRI）： 這些先進的影像技術是排除壓迫性脊髓疾病的金標準。一本權威的獸醫內科學參考文獻指出：

  「必須進行脊髓造影或 MRI 以排除脊髓壓迫或局灶性脊髓腫瘤。若一隻呈現緩慢進展性上運動神經元（UMN）後肢症狀的高齡犬，其脊椎放射線檢查正常、腦脊髓液（CSF）細胞學檢查正常且脊髓影像學無異常，則可做出[退化性脊髓病變的推定診斷]。」

• 腦脊髓液（CSF）分析： 抽取並分析包圍脊髓的液體樣本。在患有 DM 的犬隻中，該液體的細胞學檢查通常正常，但偶爾會發現蛋白質濃度輕微升高。
• SOD1 基因突變 DNA 檢測： 簡單的 DNA 採樣（口腔拭子）或血液檢查即可確定犬隻是否攜帶突變基因。然而，陽性結果僅代表犬隻具有開發 DM 的風險，並不能證明犬隻目前的行動問題是由 DM 引起，因為許多攜帶突變基因的犬隻終生未出現臨床症狀。

如 MRI 等先進影像檢查對於排除其他導致脊髓壓迫的病因至關重要。

治療方案

目前退化性脊髓病變尚無治癒方法，也沒有任何治療能逆轉脊髓的退化。治療的目標在於支持犬隻的生活品質、盡可能延長其維持行動力的時間，並管理繼發性的併發症。

藥物與營養補充品

獸醫師可能會討論幾種旨在支持神經健康或減輕細胞壓力的藥物療法，儘管其臨床療效的證據有限：

• 胺基己酸 (Aminocaproic Acid)： 此藥物為纖維蛋白溶解抑制劑及抗蛋白酶。有時會開立此藥，期盼能減緩脊髓內的發炎或退化過程。
• 乙醯半胱氨酸 (Acetylcysteine)： 主要作為解毒劑和祛痰劑，因其具有強效的抗氧化特性，有時會用於保護神經細胞免受自由基的傷害。
• 糖皮質激素 (Glucocorticoids)： 若懷疑合併有發炎情況，可短期、保守地使用這些具抗發炎作用的皮質類固醇，但應避免長期使用，因為它們會加速肌肉萎縮。
• 維生素 B 群 (Vitamin B Complex)： 這種營養補充品常用於支持整體神經功能與代謝。
• Omega-3 脂肪酸 (Omega-3 Fatty Acids)： 這些保健食品可為神經系統和關節提供天然的抗發炎支持。

物理復健

主動的物理治療是針對退化性脊髓病變犬隻最有效的單一介入手段。研究顯示，接受定期物理復健（如水中跑步機治療、伸展運動和針對性的肌力訓練）的犬隻，其維持行走能力的時間顯著長於未接受治療的犬隻。

預後

由於退化性脊髓病變會持續無情地進展，因此長期預後不佳。然而，因為此疾病完全不具疼痛性，犬隻在疾病的早期和中期仍能維持良好的生活品質。

隨著疾病進展，喪失行動力的時間軸因品種而異：

• 大型犬（如德國牧羊犬和拳師犬）： 大多數受影響的大型犬在臨床症狀出現後的 6 至 9 個月內，會從輕微的協調性喪失進展至完全無法行走（癱瘓）。
• 潘布魯克威爾斯柯基犬： 此品種的病程進展往往較慢，進展至無法行走的預估中位數時間為 18 個月。

如果飼主選擇使用輔具（如特製犬用輪椅和輔助帶）進行長期照顧，疾病最終會蔓延至前肢。隨著時間推移，這會導致廣泛的神經支配喪失、四肢癱軟、肌肉萎縮，並最終導致吞嚥或呼吸困難。當犬隻失去站立能力，或維持其衛生與行動力變得過於艱難時，大多數飼主會選擇人道安樂死。

預防

由於退化性脊髓病變是一種遺傳性基因疾病，無法透過生活方式、飲食或運動來預防。預防該病的唯一方法是透過負責任的繁殖管理。

高風險品種的繁殖者應對所有潛在的種犬進行 SOD1 基因突變的 DNA 篩檢。不應讓攜帶兩份突變基因的犬隻進行繁殖，或者僅能與完全不帶突變基因的犬隻交配，以確保下一代不會遺傳到發病所需的雙重突變基因。

何時該聯絡獸醫師

如果您發現您的高齡犬出現後腳趾磨地、走路搖晃或擺動，或是在站立時顯現輕微無力，應安排獸醫師門診。

如果您的犬隻突然失去行走能力、因疼痛哭叫、劇烈喘氣，或在短短幾小時或幾天內行動力急劇下降，必須立即尋求獸醫急診。 退化性脊髓病變是一種進展非常緩慢且無痛的疾病。突然喪失行動力或出現疼痛跡象，通常代表存在其他可能可治療的緊急狀況（例如椎間盤破裂或脊髓血栓），需要立即進行醫療介入。

針對特定品種

• 德國牧羊犬： 此品種是退化性脊髓病變的典型代表。他們的病程進展相對較快（6 至 9 個月），且由於體型較大，管理其行動力喪失需要飼主付出相當大的體力。
• 潘布魯克威爾斯柯基犬： 柯基犬的獨特之處在於他們對此疾病的耐受時間要長得多，在輪椅輔助下通常能維持長達 18 個月或更久的行動力。由於他們底盤低且體重輕，是使用特製犬用輪椅的極佳候選者。
• 拳師犬與羅德西亞脊背犬： 這些品種在出現明顯無力之前，後肢常表現出步幅變長、漂浮的步態。與德國牧羊犬一樣，其龐大的體型使得早期的行動力規劃至關重要。

參考文獻

• Internal Medicine, 5th Edition, page 1100.