退行性脊髓病

重點提要： 退行性脊髓病是老年犬隻脊髓的一種慢性、無痛性退化病變，會逐漸導致後肢無力和失去協調能力，最終引致癱瘓。

退行性脊髓病通常始於老年犬隻後肢輕微且無痛的無力症狀。

這是甚麼？

退行性脊髓病（Degenerative Myelopathy，簡稱 DM）是一種緩慢進展、無痛性的脊髓白質退行性疾病。要理解這種疾病，可以將脊髓想像為一條在腦部與身體其餘部分之間傳輸訊號的主要光纖電纜。脊髓的「白質」包含這些至關重要的通訊通道，稱為軸突（axons），它們由一層稱為髓鞘（myelin）的保護性脂肪鞘所包裹。

在患有退行性脊髓病的犬隻中，這層絕緣髓鞘會開始分解，其下的神經纖維也會慢慢壞死。這種廣泛的髓鞘和軸突流失主要發生在脊髓的中後胸髓區域（即中背部至下背部）。隨著這些通道退化，腦部便無法再可靠地向後肢發送或接收訊號。

這種通訊中斷會導致兩種主要的神經功能缺損：本體感覺失調（proprioceptive ataxia，因犬隻不知道自己的腳掌在空間中的位置而導致步態搖晃、不協調）以及上運動神經元痙攣性輕癱（upper motor neuron spastic paresis，表現為僵硬、難以控制的肢體無力）。由於此疾病針對的是神經通道而非周圍的骨骼或關節，因此是完全無痛的。然而，活動能力的逐漸喪失對寵物和寵物主人來說都是極大的挑戰。

雖然退行性脊髓病主要發生在犬隻身上，但文獻有時也會將貓列為易感群體。然而，貓的病例極為罕見。絕大多數的臨床研究、診斷方案和管理策略均基於犬隻醫學，任何針對貓隻的指導均是從這些犬科標準推導而來。

病因與風險因素

退行性脊髓病是一種遺傳性基因疾病。研究顯示，此病與超氧化物歧化酶 1（superoxide dismutase 1，簡稱 SOD1）基因突變有關。該基因負責產生一種幫助清除細胞內有害自由基的酶。當該基因發生突變時，異常蛋白質會在脊髓的運動神經元內積聚，導致細胞壓力，最終引致髓鞘和軸突分解。

由於這是一種遺傳性疾病，某些品種的犬隻特別容易發病。最常受影響的品種包括：

• 德國牧羊犬 (German Shepherd Dogs)
• 彭布羅克威爾斯哥基犬 (Pembroke Welsh Corgis)
• 拳師犬 (Boxers)
• 切薩皮克灣尋回犬 (Chesapeake Bay Retrievers)
• 羅德西亞脊背犬 (Rhodesian Ridgebacks)

年齡是另一個關鍵的風險因素。退行性脊髓病是成熟及老年寵物的疾病。在犬隻達到 8 歲之前，很少會出現臨床症狀，大多數犬隻在 9 至 11 歲之間確診。雄性犬和雌性犬的發病率相同。

需要注意的症狀

退行性脊髓病的症狀起初非常隱蔽，常被誤認為是正常的衰老、關節炎或髖關節發育不良。識別這些症狀的神經學本質，是尋求早期獸醫干預的關鍵。

主要症狀

• 上運動神經元（UMN）不全癱瘓： 雙側後肢逐漸無力，表現為步態僵硬、無力或拖行。
• 無局部脊髓疼痛： 與椎間盤突出或脊髓腫瘤不同，當獸醫觸診脊柱時，退行性脊髓病不會引起疼痛。
• 後肢共濟失調： 步態搖晃、不協調，後軀會左右擺動。

常見症狀

• 趾甲背面磨損： 後腳趾甲的頂部因犬隻拖行腳掌而磨損甚至出血。
• 拖地行步： 犬隻在硬地上行走時，會發出明顯的刮擦聲。
• 步幅變長： 後肢步幅顯得誇張、呈漂浮感，這是犬隻試圖補償協調能力喪失的表現。
• 後肢反射正常或增強： 當獸醫測試膝跳反射時，反射依然存在甚至呈亢進狀態，這可將退行性脊髓病與影響下運動神經元的疾病區分開來。
• 姿勢反應異常： 當腳掌被翻轉過來時，犬隻無法快速糾正腳掌的放置位置。
• 本體感覺喪失： 犬隻失去了對肢體所處位置的潛意識感知。
• 腳背著地（Knuckling）： 用腳背而非腳墊站立或行走。

腳背著地（即用腳背站立）是本體感覺喪失的常見早期症狀。

罕見症狀

• 四肢弛緩性癱瘓伴隨肌肉萎縮及反射喪失： 這僅發生在疾病的極後期（終末期）。如果犬隻在失去行走能力後，仍通過精心的護理維持生命，退行性病變最終會向前蔓延至頸部和腦幹，導致四肢癱瘓、嚴重的肌肉萎縮以及四肢反射喪失。

獸醫如何診斷

退行性脊髓病是一種排他性診斷。這意味著目前沒有單一、非侵入性的測試可以直接確診活體犬隻患有退行性脊髓病。相反，獸醫必須系統性地排除所有其他可能導致脊髓功能障礙的病因，例如椎間盤突出（椎間盤疾病）、脊髓腫瘤、感染或炎症性疾病。

獸醫會先進行徹底的體格和神經系統檢查。為了縮小診斷範圍，他們會建議進行以下幾項診斷性檢查：

• 脊椎放射線檢查（X光）： 雖然患有退行性脊髓病的犬隻其常規脊椎 X 光檢查通常顯示正常，但這對於排除關節炎、骨骼感染或明顯的骨腫瘤至關重要。
• 脊髓造影或磁力共振掃描（MRI）： 這些先進的影像學技術是排除壓迫性脊髓疾病的金標準。一本領先的獸醫內科學參考文獻指出：

  「必須進行脊髓造影或磁力共振掃描（MRI）以排除脊髓壓迫或局灶性脊髓腫瘤。若老年犬隻出現緩慢進展的骨盆肢上運動神經元（UMN）症狀，且脊椎放射線檢查正常、腦脊髓液（CSF）細胞學檢查正常以及脊髓影像學檢查正常，則可作出[退行性脊髓病的臨床推定診斷]。」

• 腦脊髓液（CSF）分析： 抽取並分析包圍脊髓的液體樣本。在患有退行性脊髓病的犬隻中，該液體的細胞學檢查呈正常，但偶爾會發現蛋白質濃度輕微升高。
• SOD1 基因突變 DNA 測試： 通過簡單的口腔拭子或血液測試，可以確定犬隻是否攜帶突變基因。然而，陽性結果僅表明犬隻有發展為退行性脊髓病的風險，並不能證明犬隻目前的活動能力問題是由退行性脊髓病引起的，因為許多攜帶該突變的犬隻終生都不會出現臨床症狀。

磁力共振（MRI）等先進影像學檢查對於排除其他引致脊髓壓迫的病因至關重要。

治療方案

目前，退行性脊髓病無法治癒，也沒有任何治療方法可以逆轉脊髓的退化。治療的目的在於維持犬隻的生活質素、盡可能延長其活動能力，並管理繼發性併發症。

藥物與營養補充品

獸醫可能會討論幾種旨在支持神經健康或減輕細胞壓力的藥物療法，儘管其療效的臨床證據有限：

• 氨基己酸 (Aminocaproic Acid)： 這種藥物是一種纖維蛋白溶解抑制劑和抗蛋白酶。有時開具此藥是希望能減緩脊髓內的炎症或退化過程。
• 乙酰半胱氨酸 (Acetylcysteine)： 此化合物主要用作解毒劑和祛痰劑，有時因其強效的抗氧化特性而被使用，以保護神經細胞免受自由基的損害。
• 糖皮質激素 (Glucocorticoids)： 如果懷疑同時存在炎症，可短期、保守地使用這些抗炎皮質類固醇，但應避免長期使用，因為它們會加速肌肉萎縮。
• 維他命 B 複方 (Vitamin B Complex)： 這種營養補充品常用於支持整體神經功能和代謝。
• Omega-3 脂肪酸 (Omega-3 Fatty Acids)： 這些天然營養保健品可為神經系統和關節提供天然的抗炎支持。

物理康復治療

主動的物理治療是針對患有退行性脊髓病犬隻最有效的干預措施。研究表明，定期接受物理康復治療（例如水療跑步機、拉伸和針對性的力量訓練）的犬隻，其維持行走能力的時間顯著長於未接受治療的犬隻。

預後

由於退行性脊髓病呈持續進行性惡化，因此患犬的長期預後較差。然而，由於此疾病完全無痛，犬隻在疾病的早期和中期仍能保持良好的生活質素。

隨著疾病的進展，失去活動能力的時間因品種而異：

• 大型犬（如德國牧羊犬和拳師犬）： 大多數受影響的大型犬在臨床症狀出現後的 6 至 9 個月內，會從輕微的協調能力喪失發展至完全無法行走（失去自力行走能力）。
• 彭布羅克威爾斯哥基犬： 此品種的病程進展通常較慢，在達到無法行走之前的中位時間為 18 個月。

如果主人選擇使用輔助工具（如特製的犬用輪椅和輔助帶）進行長期管理，疾病最終會蔓延至前肢。隨著時間推移，這會導致廣泛的神經支配喪失、四肢癱瘓、肌肉萎縮，最終導致吞嚥或呼吸困難。當犬隻失去站立能力，或維持其衛生與活動能力變得過於困難時，大多數主人會選擇人道毀滅。

預防

由於退行性脊髓病是一種遺傳性基因疾病，因此無法通過改變生活方式、飲食或運動來預防。預防該病的唯一方法是通過負責任的繁殖管理。

高風險品種的繁殖者應對所有潛在的種犬進行 SOD1 基因突變的 DNA 篩查。攜帶兩個突變基因拷貝的犬隻不應進行繁殖，或者只能與完全不攜帶該突變的犬隻交配，以確保下一代不會遺傳發病所需的雙重突變。

何時聯絡獸醫

如果您發現老年犬隻有後趾拖地、步態搖晃或擺動，或在站立時表現出輕微無力，應預約獸醫進行檢查。

如果您的犬隻突然失去行走能力、因疼痛而哀叫、呼吸急促，或在短短幾小時或幾天內活動能力迅速下降，必須立即尋求獸醫治療。 退行性脊髓病是一種進展非常緩慢且無痛的疾病。突然喪失活動能力或出現疼痛症狀，通常預示著其他可能需要緊急治療的急症，例如椎間盤破裂或脊髓血栓，這些情況需要即時干預。

針對特定品種

• 德國牧羊犬： 此品種是退行性脊髓病的典型代表。他們的病程進展相對較快（6 至 9 個月），且由於體型較大，管理其活動能力的喪失需要主人付出極大的體力。
• 彭布羅克威爾斯哥基犬： 哥基犬的獨特之處在於他們對這種疾病的耐受時間要長得多，通常在輪椅的幫助下可以維持長達 18 個月或更長時間的活動能力。由於他們底盤低且體重輕，是使用特製犬用輪椅的極佳對象。
• 拳師犬和羅德西亞脊背犬： 這些品種在出現明顯無力之前，後肢往往會表現出步幅變長、呈漂浮感的步態。與德國牧羊犬一樣，他們龐大的體型使得提早規劃活動輔助方案變得至關重要。

資料來源

• Internal Medicine（內科學），第 5 版，第 1100 頁。