퇴행성 척수병증

요약. 퇴행성 척수병증은 노령견의 척수가 서서히 통증 없이 퇴행하는 질환으로, 뒷다리 약화와 운동 조절 능력 상실을 점진적으로 유발하여 결국 마비에 이르게 합니다.

퇴행성 척수병증은 일반적으로 노령견의 뒷다리에 나타나는 가볍고 통증이 없는 약화 증상으로 시작됩니다.

정의

퇴행성 척수병증(DM)은 척수 백질의 서서히 진행되는 비통증성 퇴행성 질환입니다. 이 질환을 이해하려면 척수를 뇌와 신체 나머지 부위 간에 신호를 전달하는 거대한 광케이블로 생각하면 도움이 됩니다. 척수의 '백질'에는 축삭(axons)이라고 불리는 중요한 통신 경로가 포함되어 있으며, 이는 마이엘린(myelin, 수초)이라는 보호용 지방초로 절연되어 있습니다.

퇴행성 척수병증에 걸린 개는 이 절연체가 파괴되기 시작하고, 그 아래의 신경 섬유가 서서히 사멸합니다. 이러한 광범위한 마이엘린 및 축삭 소실은 주로 흉수 중간에서 후미 부위(mid to caudal thoracic spinal cord)에서 발생합니다. 이 경로가 퇴화함에 따라 뇌는 더 이상 뒷다리와 신호를 안정적으로 주고받을 수 없게 됩니다.

이러한 통신 장애는 두 가지 주요 신경학적 결손을 유발합니다. 바로 고유수용성 감각 실조(proprioceptive ataxia, 발의 위치를 인지하지 못해 비틀거리고 조절되지 않는 걸음걸이)와 상위운동신경원성 강직성 불완전 마비(upper motor neuron spastic paresis, 뻣뻣하고 조절이 잘 안 되는 움직임을 특징으로 하는 약화)입니다. 이 질환은 주변 뼈나 관절이 아닌 신경 경로를 표적으로 하기 때문에 통증이 전혀 없습니다. 그러나 점진적인 운동 능력 상실은 반려동물과 보호자 모두에게 매우 힘든 과정입니다.

퇴행성 척수병증은 주로 개에게 발생하는 질환이지만, 고양이도 드물게 감수성이 있는 것으로 보고됩니다. 그러나 고양이의 발병 사례는 극히 드뭅니다. 대부분의 임상 연구, 진단 프로토콜 및 관리 전략은 수의학적 기준(개)에 기반하며, 고양이에 대한 지침은 이러한 개의 기준에서 유추 적용됩니다.

원인 및 위험 요인

퇴행성 척수병증은 유전성 질환입니다. 연구에 따르면 이 질환은 superoxide dismutase 1 (SOD1) 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 이 유전자는 세포 내 유해한 활성 산소를 제거하는 효소를 생산하는 역할을 합니다. 유전자에 돌연변이가 생기면 척수의 운동 신경원 내에 비정상적인 단백질이 축적되어 세포 스트레스를 유발하고, 결국 수초와 축삭의 붕괴로 이어집니다.

유전적 질환이기 때문에 특정 품종이 이 질병에 걸리기 쉽습니다. 가장 흔하게 영향을 받는 품종은 다음과 같습니다.

• 저먼 셰퍼드(German Shepherd Dog)
• 펨브록 웰시 코기(Pembroke Welsh Corgis)
• 복서(Boxers)
• 체서피크 베이 리트리버(Chesapeake Bay Retrievers)
• 로디지안 리지백(Rhodesian Ridgebacks)

연령 또한 중요한 위험 요인입니다. 퇴행성 척수병증은 성견 및 노령견에게 발생하는 질환입니다. 8세 이전에는 임상 증상이 나타나는 경우가 드물며, 대부분 9세에서 11세 사이에 진단받습니다. 암수 성별에 따른 발생 차이는 없습니다.

주의 깊게 관찰해야 할 증상

퇴행성 척수병증의 증상은 미미하게 시작되어 일반적인 노화, 관절염 또는 고관절 이형성증으로 오인되기 쉽습니다. 이러한 증상의 특이적인 신경학적 특징을 인식하는 것이 조기 수의학적 개입을 유도하는 열쇠입니다.

주요 증상

• 상위운동신경원(UMN)성 후지 불완전 마비: 양측 뒷다리의 점진적인 약화로, 뻣뻣하거나 힘이 없거나 다리를 끄는 걸음걸이가 특징입니다.
• 국소적 척추 통증의 부재: 디스크 탈출증이나 척수 종양과 달리, DM은 수의사가 척추를 촉진할 때 통증을 유발하지 않습니다.
• 후지 실조증: 둔부가 좌우로 흔들리는 비틀거리고 조절되지 않는 걸음걸이입니다.

흔한 증상

• 발톱 등쪽 표면의 마모: 개가 발을 끌기 때문에 뒷발톱의 윗부분이 닳거나 피가 납니다.
• 발가락 끌림: 단단한 바닥을 걸을 때 발을 끄는 독특한 소리가 납니다.
• 보폭이 넓은 걸음걸이: 조절 능력 상실을 보완하기 위해 뒷다리를 붕 뜨는 듯 과장되게 딛는 걸음걸이입니다.
• 정상 또는 증가된 후지 반사: 수의사가 무릎 반사(knee-jerk reflex)를 테스트할 때 반사가 유지되거나 오히려 항진되어 나타나며, 이는 하위운동신경원에 영향을 미치는 질환과 DM을 구분하는 기준이 됩니다.
• 비정상적인 자세 반응: 발등이 바닥에 닿도록 뒤집어 놓았을 때 발의 위치를 빠르게 바로잡지 못합니다.
• 고유수용성 감각 상실: 자신의 사지가 어떤 위치에 있는지 무의식적으로 인지하는 능력을 상실합니다.
• 너클링: 발바닥 패드가 아닌 발등으로 서 있거나 걷는 현상입니다.

발등으로 서 있는 너클링 현상은 고유수용성 감각 상실의 흔한 초기 증상입니다.

드문 증상

• 사지 모두에서 근위축 및 반사 소실을 동반한 이완성 불완전 마비: 이는 질병의 극말기 단계에서만 발생합니다. 보행 능력을 상실한 후에도 집중적인 간호를 통해 생명을 유지하는 경우, 퇴행성 변화가 결국 목과 뇌간까지 진행되어 사지 모두에 이완성 마비, 심각한 근육 위축 및 반사 소실을 유발합니다.

수의사의 진단 방법

퇴행성 척수병증은 배제 진단(diagnosis of exclusion)을 통해 진단합니다. 즉, 살아있는 개에서 DM을 확진할 수 있는 단일 비침습적 검사는 존재하지 않습니다. 대신 수의사는 디스크 탈출증(추간판 탈출증), 척수 종양, 감염 또는 염증성 질환과 같이 척수 기능 장애를 유발할 수 있는 다른 모든 잠재적 원인을 체계적으로 배제해야 합니다.

수의사는 철저한 신체 검사 및 신경학적 검사로 진단을 시작할 것입니다. 가능성을 좁히기 위해 다음과 같은 몇 가지 진단 검사를 권장합니다.

• 척추 방사선 검사(X-ray): DM에 걸린 개의 일반 척추 X-ray는 대개 정상이지만, 관절염, 뼈 감염 또는 명백한 뼈 종양을 배제하기 위해 필수적입니다.
• 척수조영술 또는 MRI: 이러한 정밀 영상 검사는 압박성 척수 질환을 배제하기 위한 골드 표준(gold standard)입니다. 주요 수의 내과학 참고서에 따르면 다음과 같습니다.

  "척수 압박이나 국소 척수 종양을 배제하기 위해 척수조영술 또는 MRI를 반드시 실시해야 한다. 뒷다리에 서서히 진행되는 UMN 증상을 보이는 노령견에서 척추 방사선 검사 소견이 정상이고, 세포학적으로 정상인 뇌척수액(CSF) 소견을 보이며, 척수 영상 검사 결과가 정상인 경우 [퇴행성 척수병증의 추정 진단]을 내릴 수 있다."

• 뇌척수액(CSF) 분석: 척수를 둘러싸고 있는 액체 샘플을 채취하여 분석합니다. DM에 걸린 개의 경우 뇌척수액은 세포학적으로 정상이지만, 간혹 단백질 농도가 약간 상승하는 경우가 있습니다.
• SOD1 돌연변이 DNA 검사: 간단한 구강 상피 세포 채취(swab)나 혈액 검사를 통해 개가 돌연변이 유전자를 보유하고 있는지 확인할 수 있습니다. 그러나 양성 반응은 해당 개가 DM 발생 위험군에 속한다는 것만을 의미하며, 돌연변이를 가진 많은 개들이 평생 임상 증상을 보이지 않으므로 현재의 운동 능력 문제가 반드시 DM 때문이라는 것을 증명하지는 않습니다.

MRI와 같은 정밀 영상 검사는 척수 압박의 다른 원인을 배제하는 데 매우 중요합니다.

치료 방법

현재 퇴행성 척수병증에 대한 완치법은 없으며, 척수의 퇴행을 되돌릴 수 있는 치료법도 존재하지 않습니다. 치료의 목표는 반려견의 삶의 질을 유지하고, 가능한 한 오랫동안 운동 능력을 보존하며, 2차 합병증을 관리하는 것입니다.

약물 및 보조제

수의사는 신경 건강을 지원하거나 세포 스트레스를 줄이기 위한 몇 가지 약물 치료를 제안할 수 있으나, 그 효능에 대한 임상적 근거는 제한적입니다.

• 아미노카프로산(Aminocaproic Acid): 이 약물은 섬유소 용해 억제제 및 항프로테아제로 작용합니다. 척수 내의 염증 또는 퇴행 과정을 늦추기 위해 처방되기도 합니다.
• 아세틸시스테인(Acetylcysteine): 주로 해독제 및 점액용해제로 알려진 이 성분은 활성 산소 손상으로부터 신경 세포를 보호하기 위한 강력한 항산화 작용을 목적으로 사용되기도 합니다.
• 글루코코르티코이드(Glucocorticoids): 동반된 염증이 의심되는 경우 단기적이고 보수적인 요법으로 이 항염증성 코르티코스테로이드를 사용할 수 있으나, 근육 위축을 가속화할 수 있으므로 장기 사용은 피해야 합니다.
• 비타민 B 복합체(Vitamin B Complex): 전반적인 신경 기능과 대사를 지원하기 위해 흔히 투여되는 영양 보조제입니다.
• 오메가-3 지방산(Omega-3 Fatty Acids): 신경계와 관절에 천연 항염증 지원을 제공하는 영양제입니다.

물리 재활

적극적인 물리 치료는 퇴행성 척수병증이 있는 개에게 가장 효과적인 단일 개입 방법입니다. 연구에 따르면 정기적인 물리 재활(수중 러닝머신 치료, 스트레칭, 표적 근력 강화 운동 등)을 받은 개는 치료를 받지 않은 개에 비해 보행 능력을 훨씬 더 오랫동안 유지하는 것으로 나타났습니다.

예후

퇴행성 척수병증에 걸린 개의 장기 예후는 질병이 끊임없이 진행되므로 불량합니다. 그러나 이 질환은 통증이 전혀 없기 때문에 질병의 초기 및 중기 단계에서는 높은 삶의 질을 유지할 수 있습니다.

질병이 진행됨에 따라 보행 능력을 상실하기까지의 기간은 품종별로 다릅니다.

• 대형견(저먼 셰퍼드, 복서 등): 영향을 받은 대형견 대부분은 임상 증상이 시작된 후 6~9개월 이내에 가벼운 조절 능력 상실에서 완전히 걸을 수 없는 상태(비보행성 상태)로 진행됩니다.
• 펨브록 웰시 코기: 이 품종은 진행 속도가 더 느린 경향이 있으며, 비보행성 상태가 되기까지의 중앙값은 18개월입니다.

보호자가 맞춤형 휠체어나 하네스 같은 보조 기구를 사용하여 질병을 장기적으로 관리하기로 선택하더라도, 질병은 결국 앞다리로 진행됩니다. 시간이 지남에 따라 이는 광범위한 신경 차단, 사지 이완성 마비, 근육 위축을 초래하며, 결국 삼킴 곤란이나 호흡 곤란으로 이어집니다. 대부분의 보호자는 반려견이 스스로 일어설 수 없게 되거나 위생 및 운동 능력을 유지하기가 너무 어려워질 때 인도적 안락사를 선택합니다.

예방

퇴행성 척수병증은 유전성 질환이므로 생활 습관 변화, 식단 또는 운동을 통해 예방할 수 없습니다. 이 질병을 예방하는 유일한 방법은 책임감 있는 번식(breeding)을 통하는 것입니다.

발병 소인이 높은 품종의 번식업자는 번식 예정인 모든 개를 대상으로 SOD1 돌연변이 DNA 스크리닝 검사를 실시해야 합니다. 돌연변이 유전자를 두 개 보유한 개(동형접합체)는 번식에서 제외하거나, 돌연변이가 전혀 없는 개와만 교배하여 다음 세대가 질병 발병에 필요한 이중 돌연변이를 물려받지 않도록 해야 합니다.

수의사에게 연락해야 하는 시기

노령견이 뒷발가락을 끌거나, 비틀거리거나 흔들리는 걸음걸이로 걷거나, 일어설 때 가벼운 약화 증상을 보이는 것을 발견하면 수의사 진료를 예약해야 합니다.

반려견이 갑자기 보행 능력을 상실하거나, 통증으로 울부짖거나, 헐떡이거나, 몇 시간 또는 며칠 사이에 운동 능력이 급격히 저하되는 경우에는 즉시 수의사의 진료를 받아야 합니다. 퇴행성 척수병증은 매우 서서히 진행되며 통증이 없는 질환입니다. 갑작스러운 운동 능력 상실이나 통증 징후는 척추 디스크 파열이나 척수 혈전과 같이 즉각적인 개입이 필요한, 치료 가능한 다른 응급 상황을 의미할 수 있습니다.

특정 품종 정보

• 저먼 셰퍼드: 이 품종은 퇴행성 척수병증의 가장 전형적인 대상입니다. 비교적 빠른 진행(6~9개월)을 보이는 경향이 있으며, 대형견이기 때문에 운동 능력 상실을 관리하는 데 보호자의 상당한 물리적 노력이 필요합니다.
• 펨브록 웰시 코기: 코기는 이 질병을 훨씬 더 오래 견뎌낸다는 점에서 독특하며, 종종 휠체어의 도움을 받아 18개월 이상 운동 능력을 유지하기도 합니다. 체고가 낮고 몸무게가 가볍기 때문에 맞춤형 반려견 휠체어를 적용하기에 아주 좋은 대상입니다.
• 복서 및 로디지안 리지백: 이 품종들은 명백한 약화 증상이 나타나기 전에 뒷다리를 길게 뻗으며 붕 뜨는 듯한 걸음걸이를 보이는 경우가 많습니다. 저먼 셰퍼드와 마찬가지로 덩치가 크기 때문에 조기에 운동 능력 유지 계획을 세우는 것이 필수적입니다.

출처

• Internal Medicine, 5th Edition, page 1100.