Ichthyosis

TL;DR. İktiyoz, ömür boyu yoğun kepeklenme ve burun ile pati yastıklarının kalınlaşmasıyla giden nadir doğuştan cilt hastalığıdır; iyileştirilemez ama düzenli cilt bakımıyla iyi yönetilir.

İktiyoz vücutta sıkı yapışan pullar oluşturur.

Nedir?

İktiyoz, cildin dış katmanlarının nadir doğuştan keratinizasyon bozukluğudur. Normalde keratinositler göç eder, olgunlaşır ve fark edilmeden dökülür. İktiyozda olgunlaşma ve dökülme anormaldir: ölü hücreler birbirine ve kıla yapışarak büyük yapışkan pullar oluşturur (Yunanca «balık»). Bariyer nemi daha kötü tutar ve bakteri ile mayaya daha zayıf direnir. Defekt doğumdan vardır; belirtiler haftalar–aylar sonra belirginleşebilir.

Nedenler ve risk faktörleri

Doğuştan ve genetik (olgunlaşma ve lipid protein/enzim mutasyonları). Şüpheli ırklar: Golden Retriever, West Highland White Terrier, Cavalier King Charles Spaniel, Doberman Pinscher, Jack Russell Terrier, Norfolk Terrier, Yorkshire Terrier. Sıklıkla otozomal resesif şüphesi: iki mutant kopya; tek kopya taşıyıcılar klinik olarak sağlıklı.

İzlenecek belirtiler

Kardinal: cilt ve kıla sıkı yapışan pullar (büyük, kuru veya yağlı).

Sık: seboroik debris; nazal planum hiperkeratozu; pati yastığı hiperkeratozu (kalın, sert, boynuzsu).

Ara sıra: alopesi, eritem, ağrılı/çatlak yastıklar, şiş patiler.

Yastık hiperkeratozu patileri kalın, pürüzlü ve çatlamaya yatkın yapar.

Veterinerler nasıl teşhis eder

Öykü ve muayene; parazit, alerji, endokrinopati, primer seborenin dışlanması (kazıntı, bant, mantar kültürü). Altın standart: deri biyopsisi / dermatohistopatoloji (belirgin inflamasyon olmadan çok kalın stratum korneum, tipik keratinizasyon defektleri).

Biyopsinin dermatohistopatolojisi tanıyı doğrular.

Tedavi seçenekleri

İyileştirici ilaç yok. Ömür boyu destekleyici bakım: pulları temizle, hidrate et, ikincil enfeksiyonları tedavi et.

• Keratolitik/keratoplastik şampuanlar (kükürt, salisilik asit, fitosfingozin).
• Nemlendiriciler banyodan sonra (propilen glikol, üre, yağ asitleri).
• Sık banyo başta haftada birkaç kez, sonra idame.
• Esansiyel yağ asitleri ve kaliteli diyet destek olarak.
• İkincil enfeksiyonlar: gerekirse topikal/sistemik antimikrobiyaller.

Prognoz

Ömür boyu, genellikle ömrü kısaltmadan. Hafif: düzenli bakımla iyi yaşam kalitesi. Ağır (çatlamış yastıklar, sık enfeksiyon): daha zorlu; başarı bakıma bağlıdır.

Önleme

Yalnız üreme: DNA testleri (örn. golden retriever), taşıyıcı×taşıyıcı çiftleştirmeyin, etkilenenleri üretmeyin. Satın alırken ebeveyn sonuçlarını isteyin.

Ne zaman veteriner aranmalı

Pul, kızarıklık, koku veya kaşıntı artarsa. Hemen: topallama ile çatlak/kanayan yastıklar; ağır deri enfeksiyonundan sistemik hastalık (letarji, anoreksi, ateş).

Belirli ırklar için

Golden retriever: gövdede sıklıkla büyük, yarı saydam pullar. West Highland White Terrier: sıklıkla yağlı, kokulu debris ve yüksek maya eğilimi. «Sadece kuru cilt» diye geçiştirmeyin.

Kaynaklar

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, p. 345.

My highlights & notes

New note