Ichthyosis

TL;DR. Ichtyóza je vzácné vrozené kožní onemocnění s celoživotním silným šupinatěním a ztluštěním nosu a polštářků; není vyléčitelná, ale dobře se zvládá důslednou péčí o kůži.

Ichtyóza vytváří pevně lpící šupiny na těle.

Co to je?

Ichtyóza je vzácná vrozená porucha keratinizace vnějších vrstev kůže. Normálně keratinocyty migrují, dozrávají a neznatelně se odlupují. Při ichtyóze jsou zrání a odlupování abnormální: mrtvé buňky lpí k sobě i k srsti a tvoří velké přilnavé šupiny (z řečtiny «ryba»). Bariéra hůře drží vlhkost a hůře brání bakteriím a kvasinkám. Defekt je přítomen od narození; známky se mohou projevit za týdny až měsíce.

Příčiny a rizikové faktory

Vrozená a genetická (mutace proteinů/enzymů zrání a lipidů). Podezřelá plemena: Golden Retriever, West Highland White Terrier, Cavalier King Charles Spaniel, Doberman Pinscher, Jack Russell Terrier, Norfolk Terrier, Yorkshire Terrier. Často podezřelá autosomálně recesivní: dvě mutované kopie; přenašeči jedné klinicky zdraví.

Známky ke sledování

Kardinální: pevně lpící šupiny (velké, suché nebo mastné) přilepené ke kůži a srsti.

Časté: seboroický debris; hyperkeratóza nosního zrcátka; hyperkeratóza polštářků (tlusté, tvrdé, rohovité).

Občas: alopecie, erytém, bolestivé/praskající polštářky, oteklé tlapky.

Hyperkeratóza polštářků činí tlapky tlustými, drsnými a náchylnými k prasklinám.

Jak veterináři diagnostikují

Anamnéza a vyšetření; vyloučení parazitů, alergií, endokrinopatií, primární seborrey (seškraby, páska, mykologická kultura). Zlatý standard: kožní biopsie / dermatohistopatologie (silně ztluštělá rohová vrstva bez výrazného zánětu, typické defekty keratinizace).

Dermatohistopatologie biopsie potvrzuje diagnózu.

Možnosti léčby

Žádný kurativní lék. Celoživotní podpůrná péče: odstraňovat šupiny, hydratovat, léčit sekundární infekce.

• Keratolytické/keratoplastické šampony (síra, kyselina salicylová, fytosfingosin).
• Hydratační přípravky po koupeli (propylenglykol, močovina, mastné kyseliny).
• Časté koupání zpočátku několikrát týdně, pak udržovací.
• Esenciální mastné kyseliny a kvalitní dieta jako podpora.
• Sekundární infekce: lokální/systémová antimikrobika dle potřeby.

Prognóza

Celoživotní, obvykle bez zkrácení života. Mírná: dobrá kvalita života při důsledné péči. Těžká (praskající polštářky, časté infekce): náročnější; úspěch závisí na péči.

Prevence

Jen chov: DNA testy (např. golden retriever), nekřížit přenašeč×přenašeč, nerodit postižené. Při nákupu žádat výsledky rodičů.

Kdy volat veterináře

Při nárůstu šupin, zarudnutí, zápachu nebo svědění. Rychle: praskající/krvácející polštářky s kulháním; systémová nemoc (letargie, anorexie, horečka) těžkou kožní infekcí.

Pro konkrétní plemena

Golden retriever: často velké, průsvitné šupiny na trupu. West Highland White Terrier: často mastný, páchnoucí debris a silná náchylnost ke kvasinkám. Nepovažovat za «jen suchou kůži».

Zdroje

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, p. 345.

My highlights & notes

New note