Ichthyosis

TL;DR. Iktyoosi on harvinainen synnynnäinen ihosairaus, jossa elinikäinen voimakas hilseily sekä kuonon ja anturoiden paksuuntuminen; parantumaton mutta hallittavissa johdonmukaisella ihonhoidolla.

Iktyoosi tuottaa tiukasti kiinnittyvää hilsettä vartalolle.

Mitä se on?

Iktyoosi on harvinainen synnynnäinen keratinisaatiohäiriö ihon ulkokerroksissa. Normaalisti keratinosyytit vaeltavat, kypsyvät ja hilseilevät huomaamattomasti. Iktyoosissa kypsyminen ja irtoaminen ovat poikkeavia: kuolleet solut tarttuvat toisiinsa ja karvaan muodostaen suuria kiinnittyviä hilseitä (kreikan «kala»). Este pitää kosteutta huonommin ja vastustaa bakteereja ja hiivoja heikommin. Vika on syntymästä; merkit voivat tulla esiin viikkojen tai kuukausien kuluttua.

Syyt ja riskitekijät

Synnynnäinen ja geneettinen (kypsymisen ja lipidien proteiinien/entsyymien mutaatiot). Epäillyt rodut: Golden Retriever, West Highland White Terrier, Cavalier King Charles Spaniel, Doberman Pinscher, Jack Russell Terrier, Norfolk Terrier, Yorkshire Terrier. Usein epäillään autosomaalista resessiivistä: kaksi mutatoitunutta kopiota; yhden kopion kantajat kliinisesti terveitä.

Seurattavat merkit

Kardinaali: tiukasti kiinnittyvät hilseet (suuret, kuivat tai rasvaiset) ihossa ja karvassa.

Yleiset: seborrooinen debris; nenäpeilin hyperkeratoosi; anturoiden hyperkeratoosi (paksut, kovat, sarveiset).

Satunnaiset: alopecia, eryteema, kipeät/halkeilevat anturat, turvonneet tassut.

Anturoiden hyperkeratoosi tekee tassuista paksut, karheat ja halkeiluherkät.

Miten eläinlääkärit diagnosoivat

Anamneesi ja tutkimus; sulje pois loiset, allergiat, endokrinopatiat, primaari seborrea (kaapimiset, teippi, sieniviljely). Kultastandardi: ihobiopsia / dermatohistopatologia (voimakkaasti paksuuntunut sarveiskerros ilman voimakasta tulehdusta, tyypilliset keratinisaatiovirheet).

Biopsian dermatohistopatologia vahvistaa diagnoosin.

Hoitovaihtoehdot

Ei parantavaa lääkettä. Elinikäinen tukihoito: poista hilse, kosteuta, hoida toissijaiset infektiot.

• Keratolyyttiset/keratoplastiset shampoot (rikki, salisyylihappo, fytosfingosiini).
• Kosteuttajat pesun jälkeen (propyleniglykoli, urea, rasvahapot).
• Tiheä pesu aluksi useita kertoja viikossa, sitten ylläpito.
• Välttämättömät rasvahapot ja laadukas ruoka tukena.
• Toissijaiset infektiot: paikalliset/systeemiset mikrobilääkkeet tarpeen mukaan.

Ennuste

Elinikäinen, yleensä ilman lyhyempää elinikää. Lievä: hyvä elämänlaatu johdonmukaisella hoidolla. Vakava (halkeilevat anturat, toistuvat infektiot): vaativampi; menestys riippuu hoidosta.

Ehkäisy

Vain jalostus: DNA-testit (esim. golden retriever), älä yhdistä kantaja×kantaja, älä jalosta sairaita. Ostettaessa vaadi vanhempien tulokset.

Milloin soittaa eläinlääkärille

Jos hilse, punoitus, haju tai kutina lisääntyy. Pian: halkeilevat/veriset anturat ontumisella; systeeminen sairaus (lethargia, anoreksia, kuume) vakavasta ihoinfektiosta.

Tietyille roduille

Golden retriever: usein suuria läpikuultavia hilseitä vartalolla. West Highland White Terrier: usein rasvainen, haiseva debris ja vahva hiivataipumus. Älä käsittele «vain kuivana ihona».

Lähteet

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, p. 345.

My highlights & notes

New note