Ichthyosis

TL;DR. Ichtyóza je vzácne vrodené kožné ochorenie s celoživotným silným šupinatím a zhrubnutím nosa a vankúšikov; nevyliečiteľná, ale dobre zvládnuteľná dôslednou starostlivosťou o kožu.

Ichtyóza vytvára pevne lpíace šupiny na tele.

Čo to je?

Ichtyóza je vzácna vrodená porucha keratinizácie vonkajších vrstiev kože. Normálne keratinocyty migrujú, dozrievajú a nepozorovateľne sa odlupujú. Pri ichtyóze sú dozrievanie a odlupovanie abnormálne: mŕtve bunky lpia k sebe aj k srsti a tvoria veľké priľnavé šupiny (z gréčtiny «ryba»). Bariéra horšie drží vlhkosť a horšie bráni baktériám a kvasinkám. Defekt je prítomný od narodenia; známky sa môžu prejaviť za týždne až mesiace.

Príčiny a rizikové faktory

Vrodená a genetická (mutácie proteínov/enzýmov dozrievania a lipidov). Podozrivé plemená: Golden Retriever, West Highland White Terrier, Cavalier King Charles Spaniel, Doberman Pinscher, Jack Russell Terrier, Norfolk Terrier, Yorkshire Terrier. Často podozrenie na autozomálne recesívne: dve mutované kópie; prenášači jednej klinicky zdraví.

Známky na sledovanie

Kardinálna: pevne lpíace šupiny (veľké, suché alebo mastné) na koži a srsti.

Časté: seboroický debris; hyperkeratóza nosného zrkadla; hyperkeratóza vankúšikov (hrubé, tvrdé, rohovité).

Občas: alopecia, erytém, bolestivé/praskajúce vankúšiky, opuchnuté labky.

Hyperkeratóza vankúšikov robí labky hrubými, drsnými a náchylnými na praskliny.

Ako veterinári diagnostikujú

Anamnéza a vyšetrenie; vylúčenie parazitov, alergií, endokrinopatií, primárnej seborrey (zoškrabky, páska, mykologická kultúra). Zlatý štandard: kožná biopsia / dermatohistopatológia (silne zhrubnutá rohovitá vrstva bez výrazného zápalu, typické defekty keratinizácie).

Dermatohistopatológia biopsie potvrdzuje diagnózu.

Možnosti liečby

Žiadny kuratívny liek. Celoživotná podporná starostlivosť: odstraňovať šupiny, hydratovať, liečiť sekundárne infekcie.

• Keratolytické/keratoplastické šampóny (síra, kyselina salicylová, fytosfingozín).
• Hydratačné prípravky po kúpeli (propylénglykol, močovina, mastné kyseliny).
• Časté kúpanie spočiatku niekoľkokrát týždenne, potom udržiavacie.
• Esenciálne mastné kyseliny a kvalitná diéta ako podpora.
• Sekundárne infekcie: lokálne/systémové antimikrobiotiká podľa potreby.

Prognóza

Celoživotná, zvyčajne bez skrátenia života. Mierna: dobrá kvalita života pri dôslednej starostlivosti. Ťažká (praskajúce vankúšiky, časté infekcie): náročnejšia; úspech závisí od starostlivosti.

Prevencia

Len chov: DNA testy (napr. golden retriever), nekrižiť prenášač×prenášač, nerodiť postihnutých. Pri nákupe žiadať výsledky rodičov.

Kedy volať veterinára

Pri náraste šupín, sčervenania, zápachu alebo svrbenia. Rýchlo: praskajúce/krvácajúce vankúšiky s kulhaním; systémová choroba (letargia, anorexia, horúčka) ťažkou kožnou infekciou.

Pre konkrétne plemená

Golden retriever: často veľké, priesvitné šupiny na trupe. West Highland White Terrier: často mastný, páchnuci debris a silná náchylnosť na kvasinky. Nepovažovať za «len suchú kožu».

Zdroje

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, p. 345.

My highlights & notes

New note