二尖瓣發育不全

重點懶人包： 二尖瓣發育不全是一種罕見的犬貓先天性心臟缺陷。由於二尖瓣發育異常，常導致血液逆流，或使血液難以進入心臟的主要泵血腔室（左心室）。

二尖瓣發育不全涉及二尖瓣結構的先天性畸形，該結構負責控制心臟左側的血流。

這是什麼疾病？

二尖瓣發育不全（Mitral Valve Dysplasia，簡稱 MVD）是一種先天性心臟缺陷，意即動物出生時即存在的結構異常。二尖瓣是位於心臟左側至關重要的單向瓣膜，介於左心房（接收來自肺部富氧血液的腔室）與左心室（將血液泵送至全身的主要腔室）之間。

在健康的寵物體內，二尖瓣的作用如同一個緊密、安全的閘門。當左心室收縮以將血液泵送至全身時，二尖瓣會迅速關閉，防止血液逆流回左心房。瓣膜本身是一個複雜的結構，由薄片狀的組織（瓣葉）組成，並透過強韌的線狀腱索（chordae tendineae）錨定於心肌壁（乳頭肌）上。

患有二尖瓣發育不全的寵物，整個瓣膜結構皆呈畸形。瓣葉可能過厚、過短或互相融合；支撐的腱索可能異常過短、過長或完全缺失。這種畸形通常會阻礙瓣膜正常關閉，導致「二尖瓣逆流」（mitral regurgitation），即每次心跳時血液都會向後漏回左心房。較少見的情況是，畸形的瓣膜可能會限制血流進入左心室，此病症稱為「二尖瓣狹窄」（mitral stenosis）。

正如一本權威的獸醫心臟超音波教科書所指出：

「二尖瓣發育不全（MVD）是二尖瓣結構的先天性異常。它通常會導致二尖瓣逆流（MR）。二尖瓣狹窄（MS）以及因收縮期前向運動引起的左心室流出道阻塞……」——《犬貓臨床心臟超音波學》（Clinical Echocardiography of the Dog and Cat），第 297 頁

當血液逆流或流動受阻時，心臟左側必須更賣力工作才能滿足身體的需求。隨著時間推移，這種慢性負擔會導致左心房和左心室代償性擴張與肥大。最終，壓力會回堵至肺部血管，導致液體蓄積（肺水腫）並引發左側充血性心衰竭。

病因與風險因素

二尖瓣發育不全是由胚胎發育期間，心腔與瓣膜異常發育所致。由於這是一種先天性缺陷，因此並非由出生後的生活方式、飲食或環境因素所引起。

雖然此病症在犬貓中都相對罕見，但在數個品種中已被證實具有遺傳傾向。在貓隻中，先天性心臟缺陷普遍少見，二尖瓣發育不全也極少被診斷出來。一旦發生，通常會在幼貓或年輕成貓時期被發現。

在犬隻中，某些品種表現出較高的先天畸形好發傾向。必須將先天性二尖瓣發育不全，與老年中小型犬極為常見的「後天性」二尖瓣疾病（黏液樣二尖瓣退化）進行區分。老年犬是隨著年齡增長而出現瓣膜退化，而患有二尖瓣發育不全的寵物則是出生時就帶有此缺陷。

根據一本著名的小動物內科學參考書記載：

「瓣膜逆流是主要的生理功能異常，且可能極為嚴重；其病理生理學和後遺症與後天性二尖瓣逆流相似……二尖瓣狹窄較為罕見；心室流入道受阻會增加左心房壓力，並可能誘發肺水腫的發生。」——《小動物內科學》（Internal Medicine）第五版，第 141 頁

應注意的臨床症狀

二尖瓣發育不全的臨床症狀很大程度上取決於瓣膜畸形的嚴重程度，以及寵物是否已發展為充血性心衰竭。在輕度病例中，寵物可能多年都不會表現出任何外在症狀。在嚴重病例中，症狀可能在幼犬或幼貓時期就已顯現。

應注意的關鍵症狀包括：

• 全收縮期雜音（指標性症狀）： 獸醫師在心臟收縮期透過聽診器可聽見的獨特、持續性心雜音。這通常是首個被發現的徵兆，有時是在常規的幼犬或幼貓檢查中被察覺。
• 咳嗽（常見）： 持續性咳嗽。這是因為左心房擴大並壓迫氣管，或肺部開始積水所致。
• 呼吸急促（常見）： 異常快速的呼吸頻率，尤其是在寵物休息或睡覺時。
• 呼吸困難（常見）： 呼吸費力、沉重或困難。這是呼吸窘迫的徵兆。
• 運動耐受力下降（常見）： 在玩耍、散步或日常活動中很快就感到疲倦。
• 食慾不振（常見）： 食慾下降或不願進食，通常與呼吸費力有關。
• 心房顫動（常見）： 快速且不規則的心律。這是由於左心房嚴重擴張，導致心臟電學信號混亂所致。
• 腹水（偶見）： 腹腔內液體蓄積，導致外觀呈現大肚子。這發生在心衰竭惡化並影響到右心系統時。
• 暈厥（偶見）： 暫時性意識喪失或昏厥，由腦部血流和氧氣供應突然下降引起。
• 肺水腫（偶見）： 肺泡內液體蓄積，這是一種危及生命的緊急狀況。

運動耐受力下降以及呼吸急促或費力，是犬隻漸進性心臟疾病的常見徵兆。

獸醫師如何診斷

診斷二尖瓣發育不全需要系統性的獸醫評估，從理學檢查開始，並進一步進行進階的心臟影像學檢查。

• 理學檢查： 獸醫師會使用聽診器聽取寵物的心臟與肺部。在胸腔左側聽見大聲的全收縮期雜音是二尖瓣疾病的強烈指標。獸醫師還會評估寵物的脈搏品質、黏膜顏色和呼吸費力程度。
• 心臟超音波（黃金標準）： 心臟超音波是診斷二尖瓣發育不全的確診工具。它能讓心臟專科獸醫師視覺化觀察二尖瓣、腱索和乳頭肌的物理結構，精確指出瓣膜畸形的位置，並測量心腔的大小。
• 都卜勒心臟超音波： 這種特殊的超音波技術能以顏色標記血液流經心臟的方向與流速，使獸醫師得以確認並量化二尖瓣逆流（向後漏血）或二尖瓣狹窄（血流受阻）的嚴重程度。
• 胸腔 X 光檢查： X 光對於評估心臟的整體大小與輪廓至關重要，更重要的是能用來檢查肺部。X 光是判斷肺部是否已開始積水（肺水腫）的首要工具。
• 心電圖（ECG）： 心電圖用於記錄心臟的電學活動。它能偵測異常心律（如心房顫動），這類心律不整常因嚴重的左心房擴張而誘發。
• 心導管檢查： 在極少數情況下，專科轉診中心可能會進行心導管檢查。這是一種侵入性程序，將微小導管送入心腔以直接測量壓力，但鑑於現代心臟超音波的準確性，臨床上極少需要此項檢查。

都卜勒心臟超音波是評估先天性二尖瓣畸形的黃金標準診斷工具。

治療選擇

由於二尖瓣發育不全是先天性的結構缺陷，因此無法透過藥物治癒。治療重點在於緩解症狀、支持心臟功能、減輕心臟工作負擔，並在發生充血性心衰竭時進行相應的管理。

獸醫師會根據寵物的具體症狀和疾病階段，開立以下幾類藥物：

利尿劑與水分管理

• Spironolactone（螺內酯）： 這是一種醛固酮拮抗劑與保鉀利尿劑。它能防止身體滯留過多的鈉和水分，並有助於保護心肌，免受慢性心臟病引起的漸進性纖維化（疤痕化）影響。
• Hydrochlorothiazide（氫氯噻嗪）： 一種噻嗪類利尿劑。若僅使用標準藥物難以控制寵物的液體滯留時，可能會將此藥加入治療方案中。

血管擴張劑（減輕心臟負擔）

• Amlodipine（氨氯地平）： 一種鈣離子通道阻斷劑，可擴張全身血管。藉由降低全身血管的阻力，使左心室更容易將血液向前泵送，從而減少因二尖瓣畸形而逆流的血量。
• Hydralazine（肼屈嗪）： 另一種強效血管擴張劑，直接作用於血管，以減輕衰竭左心室的工作負荷（後負荷）。
• Sildenafil（西地那非）： 一種選擇性血管擴張劑（第五型磷酸二酯酶抑制劑）。若寵物因慢性左側心衰竭而併發肺高壓（肺部血管血壓升高）時，會特別使用此藥物。

心率與心律控制

• Digoxin（地高辛）： 一種強心苷類藥物，有助於減慢並控制心率，特別適用於因嚴重左心房擴張而出現心房顫動或其他快速型心律不整的寵物。

止咳藥與氣管支持

• Hydrocodone（氫可酮）與 Butorphanol（布托啡諾）： 這些是鴉片類止咳藥（鎮咳劑）。用於控制因心臟擴大物理性壓迫主支氣管所引起的慢性、劇烈咳嗽。
• Tramadol（曲馬多）： 一種鴉片類藥物，若寵物因呼吸困難而高度焦慮，可用於輕度鎮靜或緩解不適。
• Theophylline（茶鹼）與 Aminophylline（氨茶鹼）： 這些是支氣管擴張劑（甲基黃嘌呤類），有助於放鬆並擴張氣道，使因心臟壓迫氣管而呼吸困難的寵物更容易呼吸。

預後

患有二尖瓣發育不全的寵物預後差異極大，完全取決於瓣膜畸形的嚴重程度以及心腔擴張的速度。

患有輕度至中度二尖瓣功能不全的寵物，通常可以在適當的監控與藥物管理下，維持多年舒適且有活力的生活，有時甚至能達到正常的壽命。

然而，對於診斷出嚴重二尖瓣逆流或顯著二尖瓣狹窄的寵物，預後通常較差。這些動物往往在生命早期就會發展出漸進性、嚴重的左側充血性心衰竭，且長期管理難度較高。

由於此病症在貓隻中極為罕見，因此貓科患者的長期預後數據有限，許多臨床指引皆是由犬隻病例推導而來。定期至心臟專科獸醫師處複診，對於監控疾病進展及調整藥物至關重要。

預防

由於二尖瓣發育不全是一種先天性缺陷，因此無法透過改變生活方式、飲食、疫苗或環境管理來預防。

唯一有效的預防手段是負責任的繁殖管理。經診斷患有先天性二尖瓣發育不全的犬貓絕不應進行繁殖。

對於已知具有該病症好發傾向的品種，強烈建議在繁殖前進行篩檢，包括徹底的獸醫理學檢查，理想情況下應由考取專科證照的心臟專科獸醫師進行心臟超音波篩檢，以確保受影響的動物不會將此遺傳傾向遺傳給下一代。

何時該聯絡獸醫師

如果您的寵物已被診斷出患有二尖瓣發育不全，您必須在家中監控其休息時呼吸速率。在寵物熟睡時，計算其一整分鐘的呼吸次數。正常的休息呼吸速率通常在每分鐘 30 次以下。

若您觀察到以下任何危險訊號，請立即尋求緊急獸醫治療：

• 寵物顯得呼吸費力、開口呼吸，或伸長脖子呼吸。
• 寵物在休息時的呼吸速率持續超過每分鐘 40 次。
• 寵物暈厥、倒地或突然失去意識。
• 寵物的牙齦顯得蒼白、發紺（藍紫色），而非健康的粉紅色。
• 寵物極度虛弱、精神萎靡或無法站立。

如果您發現寵物咳嗽逐漸加劇、運動能力漸進性下降或突然食慾不振，請於一般門診時間聯絡您的獸醫師。

好發品種

數個品種已被證實具有先天性二尖瓣發育不全的遺傳傾向。如果您飼養了以下品種，強烈建議在幼犬或幼貓進行首次健康檢查時，請獸醫師仔細評估其心臟狀況。

好發品種包括：

• 大型與超大型犬： 獒犬、羅威那犬、德國牧羊犬、黃金獵犬、紐芬蘭犬、大丹犬、大麥町犬以及牛頭梗。
• 中小型犬： 貴賓犬、西施犬、可卡獵犬、騎士查理王小獵犬、吉娃娃、臘腸犬、拉薩犬、迷你杜賓犬、迷你雪納瑞以及惠比特犬。

資料來源

• 《小動物急診醫學》（Small Animal Critical Care Medicine），第 264 頁
• 《小動物內科學》（Internal Medicine）第五版，第 141 頁
• 《犬貓臨床心臟超音波學》（Clinical Echocardiography of the Dog and Cat），第 297 頁