二尖瓣發育不良 (Mitral Valve Dysplasia)

摘要。 二尖瓣發育不良是犬隻和貓隻罕見的先天性心臟缺陷。由於二尖瓣發育異常，常導致血液逆流或難以進入心臟的主要泵血腔室。

二尖瓣發育不良涉及二尖瓣結構的先天性畸形，該結構負責控制心臟左側的血流。

甚麼是二尖瓣發育不良？

二尖瓣發育不良（Mitral Valve Dysplasia, MVD）是一種先天性心臟缺陷，意即動物出生時已存在的結構異常。二尖瓣是位於心臟左側、至關重要的單向瓣膜，介乎左心房（接收來自肺部富氧血液的腔室）與左心室（將血液泵送至全身的主要泵血腔室）之間。

在健康的寵物體內，二尖瓣的作用如同密閉的安全門。當左心室收縮以將血液泵送至全身時，二尖瓣會緊閉，防止血液逆流回左心房。瓣膜本身是一個複雜的結構，由薄薄的組織瓣葉（leaflets）組成，並由強韌、呈線狀的腱索（chordae tendineae）錨定在心肌壁（乳頭肌，papillary muscles）上。

患有二尖瓣發育不良的寵物，其整個瓣膜結構均出現畸形。瓣葉可能過厚、過短或融合在一起；支持的腱索可能異常過短、過長或完全缺失。這種畸形通常會阻止瓣膜正常關閉，導致二尖瓣逆流（mitral regurgitation），即每次心跳時血液都會向後漏入左心房。較少見的情況是，畸形的瓣膜可能會限制血液流入心室，此病症稱為二尖瓣狹窄（mitral stenosis）。

正如一本權威的獸醫超聲心動圖教科書所指出：

「二尖瓣發育不良（MVD）是二尖瓣結構的先天性異常，通常會導致二尖瓣逆流。二尖瓣狹窄（MS）以及因收縮期引起的左心室流出道梗阻……」—— Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 297

當血液逆流或無法順暢流動時，心臟左側必須承受更大的工作負荷，以滿足身體的需求。隨着時間推移，這種慢性負荷會導致左心房和左心室擴張和肥大。最終，壓力會回流到肺部血管，導致液體積聚（肺水腫）和左側充血性心力衰竭。

病因與風險因素

二尖瓣發育不良是由胚胎發育期間，心腔和瓣膜異常發育所致。由於這是一種先天性缺陷，因此並非由出生後的日常習慣、飲食或環境因素引起。

雖然此病症在犬隻和貓隻中均屬罕見，但在數個品種中已證實存在遺傳傾向。在貓隻中，先天性心臟缺陷普遍並不常見，二尖瓣發育不良亦極少被診斷出來。一旦發生，通常會在幼貓或年輕成年貓中發現。

在犬隻方面，某些品種表現出較高的先天性畸形易感性。必須將先天性二尖瓣發育不良，與老年小型犬中更為常見的「後天性」二尖瓣疾病（黏液樣二尖瓣退行性變）區分開來。老年犬隨着年齡增長會出現退行性病變，而患有二尖瓣發育不良的寵物則是與生俱來便帶有此缺陷。

根據一份著名的獸醫內科學文獻：

「瓣膜逆流是主要的生理功能異常，且可能非常嚴重；其病理生理學和後遺症與後天性二尖瓣逆流相似……二尖瓣狹窄較為罕見；心室流入道梗阻會增加左心房壓力，並可能誘發肺水腫。」—— Internal Medicine, 5th Edition, p. 141

應注意的症狀

二尖瓣發育不良的臨床症狀很大程度上取決於瓣膜畸形的嚴重程度，以及寵物是否已發展為充血性心力衰竭。在輕度病例中，寵物可能多年都不會表現出任何明顯的患病跡象。在嚴重病例中，症狀可能在幼犬或幼貓時期便已出現。

需要注意的關鍵症狀包括：

• 全收縮期雜音（主要特徵）： 獸醫在心臟收縮期通過聽診器聽到的獨特、持續的心臟雜音。這通常是首個被發現的跡象，有時是在常規的幼犬或幼貓檢查中發現。
• 咳嗽（常見）： 持續性咳嗽。當左心房擴大並壓迫氣道，或肺部開始積聚液體時，便會出現此症狀。
• 呼吸急促（常見）： 異常快速的呼吸頻率，尤其是在寵物休息或睡眠時。
• 呼吸困難（常見）： 呼吸費力、沉重或困難。這是呼吸窘迫的跡象。
• 運動耐受力下降（常見）： 在玩耍、散步或日常活動中很快感到疲倦。
• 食慾不振（常見）： 失去食慾或不願進食，通常與呼吸費力有關。
• 心房顫動（常見）： 由於左心房嚴重擴張，心臟電信號紊亂，導致心律不齊且快速。
• 腹水（偶見）： 腹腔內積聚液體，導致腹部膨大。若心力衰竭惡化並影響到心臟右側，便會出現此情況。
• 暈厥（偶見）： 暫時性失去知覺，由流向大腦的血流量和氧氣供應突然下降所致。
• 肺水腫（偶見）： 肺部積水，這屬於危及生命的緊急狀況。

運動耐受力下降以及呼吸急促或沉重，是犬隻漸進性心臟病常見的症狀。

獸醫如何診斷

診斷二尖瓣發育不良需要系統性的獸醫評估，從臨床體格檢查開始，並逐步進行先進的心臟影像學檢查。

• 體格檢查： 獸醫會使用聽診器聽診寵物的心臟和肺部。胸部左側出現響亮的全收縮期雜音是二尖瓣疾病的強烈指徵。獸醫還會評估寵物的脈搏質量、牙齦顏色和呼吸用力程度。
• 超聲心動圖（黃金標準）： 心臟超聲波是診斷二尖瓣發育不良的決定性檢查。它能讓獸醫心臟專科醫生觀察二尖瓣、腱索和乳頭肌的物理結構。獸醫可以精確觀察瓣膜的畸形情況，並測量心腔的大小。
• 多普勒超聲心動圖： 這種專門的超聲波技術以顏色標記流經心臟瓣膜的血流方向和速度。它使獸醫能夠確認並量化二尖瓣逆流（向後漏血）或二尖瓣狹窄（血流受阻變窄）的嚴重程度。
• 胸部X光檢查： X光檢查對於評估心臟的整體大小和形狀至關重要，更重要的是用於檢查肺部。X光是確定肺部是否已開始積聚液體（肺水腫）的首要工具。
• 心電圖（ECG）： 心電圖記錄心臟的電生理活動。它用於檢測異常心律，例如因嚴重左心房擴張而引起的心房顫動。
• 心導管檢查： 在極少數情況下，專科轉介中心可能會進行心導管檢查。這項侵入性程序涉及將一根微細的導管插入心腔以直接測量壓力，但鑑於現代超聲心動圖的準確性，此檢查極少需要進行。

多普勒超聲心動圖是評估先天性二尖瓣畸形的黃金標準診斷工具。

治療方案

由於二尖瓣發育不良是一種先天性結構缺陷，因此無法通過藥物根治。治療重點在於緩解症狀、支持心臟功能、減輕心臟負荷，以及在出現充血性心力衰竭時進行相應治療。

根據寵物的具體症狀和疾病階段，獸醫可能會處方以下幾類藥物：

利尿劑與液體管理

• 螺內酯 (Spironolactone)： 這是一種醛固酮拮抗劑及保鉀利尿劑。它有助防止身體積聚過多的鈉和水分，並保護心肌免受慢性心臟病引起的漸進性纖維化（疤痕化）影響。
• 氫氯噻嗪 (Hydrochlorothiazide)： 一種噻嗪類利尿劑。若僅靠標準藥物難以控制寵物的液體積聚，則可在治療方案中加入此藥。

血管擴張劑（減輕心臟負荷）

• 氨氯地平 (Amlodipine)： 一種鈣通道阻滯劑，能擴張全身血管。通過降低全身血管的阻力，使左心室更容易將血液向前泵送，從而減少通過畸形二尖瓣逆流的血量。
• 肼屈嗪 (Hydralazine)： 另一種強效血管擴張劑，直接作用於血管，以減輕衰竭中左心室的負荷（後負荷）。
• 西地那非 (Sildenafil)： 一種選擇性血管擴張劑（5型磷酸二酯酶抑制劑）。若寵物因慢性左側心力衰竭而繼發肺動脈高壓（肺部血管高血壓），則會專門使用此藥。

心率與心律控制

• 地高辛 (Digoxin)： 一種強心苷類藥物，有助減慢並控制心率，特別適用於因嚴重左心房擴張而出現心房顫動或其他快速心律失常的寵物。

止咳藥與氣道支持

• 氫可酮 (Hydrocodone) 及 布托啡諾 (Butorphanol)： 這些是鴉片類止咳藥（鎮咳劑）。用於控制因心臟肥大物理壓迫主氣管（支氣管）而引起的慢性、劇烈咳嗽。
• 曲馬多 (Tramadol)： 一種鴉片類藥物。若寵物因呼吸困難而高度焦慮，可用於輕度鎮靜或緩解不適。
• 茶鹼 (Theophylline) 及 氨茶鹼 (Aminophylline)： 這些是支氣管擴張劑（甲基黃嘌呤類），有助放鬆並擴張氣道，使因心臟原因導致氣道受壓的寵物更容易呼吸。

預後

患有二尖瓣發育不良的寵物，其預後差異極大，完全取決於瓣膜畸形的嚴重程度以及心腔擴張的速度。

患有輕度至中度二尖瓣功能障礙的寵物，通常可以維持多年舒適且有活力的生活，在適當的監控和藥物管理下，有時甚至可以達到正常的壽命。

然而，對於被診斷為嚴重二尖瓣逆流或顯著二尖瓣狹窄的寵物，預後通常較差。這些動物往往在生命早期便會發展出漸進性、嚴重的左側充血性心力衰竭，長期管理難度極高。

由於此病症在貓隻中極為罕見，因此關於貓隻病例的長期預後數據非常有限，大部分臨床指導均是從犬隻病例推導而來。定期前往獸醫心臟專科醫生處複診，對於監測疾病進展及調整藥物至關重要。

預防方法

由於二尖瓣發育不良是一種先天性缺陷，因此無法通過改變生活方式、飲食、接種疫苗或環境管理來預防。

唯一有效的預防方法是負責任的繁殖。被診斷患有先天性二尖瓣發育不良的犬隻和貓隻絕不應進行繁殖。

對於已知有此病症遺傳傾向的品種，強烈建議在繁殖前進行篩查——包括徹底的獸醫體格檢查，理想情況下應由執業獸醫心臟專科醫生進行超聲心動圖篩查，以確保受影響的動物不會將遺傳傾向遺傳給下一代。

何時聯絡獸醫

如果您的寵物已被診斷患有二尖瓣發育不良，您必須在日常生活中監測其在安靜狀態下的呼吸頻率。在寵物熟睡時，計算其一整分鐘的呼吸次數。正常的安靜呼吸頻率通常在每分鐘30次以下。

若發現以下任何危險信號，請立即尋求緊急獸醫治療：

• 寵物呼吸困難、張口呼吸，或伸長脖子呼吸。
• 寵物在安靜狀態下的呼吸頻率持續超過每分鐘40次。
• 寵物暈厥、倒地或突然失去知覺。
• 寵物的牙齦顯得蒼白、發藍或發紫，而非健康的粉紅色。
• 寵物極度虛弱、精神萎靡或無法站立。

若發現咳嗽逐漸加劇、運動能力進行性下降或突然食慾不振，請於辦公時間內聯絡您的獸醫。

特定品種注意事項

已知有數個品種對先天性二尖瓣發育不良具有遺傳傾向。如果您飼養了以下品種，強烈建議在幼犬或幼貓進行首次身體檢查時，由獸醫對其心臟進行徹底評估。

易感品種包括：

• 大型及巨型犬種： 獒犬、羅威納犬、德國牧羊犬、金毛尋回犬、紐芬蘭犬、大丹犬、斑點狗及牛頭梗。
• 小型及中型犬種： 貴婦犬、西施犬、曲架犬、查理斯王小獵犬、芝娃娃、臘腸犬、拉薩犬、迷你迷你品、迷你史納莎及惠比特犬。

參考資料

• Small Animal Critical Care Medicine, p. 264
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 141
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 297

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