肥大型心筋症（HCM）

TL;DR. 肥大型心筋症（HCM）は、猫（および稀に犬）において一般的かつ遺伝的要因の強い心疾患であり、心筋が異常に肥厚することで、心不全や命に関わる血栓症を引き起こすリスクがあります。

肥大型心筋症では、左心室の筋肉壁が異常に肥厚し、血液を貯めるスペースが減少します。

肥大型心筋症とは

肥大型心筋症（HCM）は、家庭で飼育されている猫において最も頻繁に診断される心疾患であり、稀に犬にも発生します。HCMを患う動物では、心臓の主要なポンプ機能を担う左心室の筋肉壁が異常に厚くなります。この肥厚は、高血圧や甲状腺機能亢進症といった他の全身性疾患や代謝性疾患によって引き起こされるものではありません。心筋そのものの一次的な病変です。

心筋壁が厚くなるにつれて、左心室の内部容積は減少します。これは、心室が正常な心臓よりも少ない血液しか保持できないことを意味します。さらに、肥厚した筋肉は硬くなり、拍動の合間に十分に弛緩できなくなります。この弛緩障害は「拡張不全（拡張機能障害）」として知られています。心臓が弛緩して血液を満たすことができないため、心室内の圧力が上昇します。この圧力は左心房（血液を受け取る部屋）に逆流し、最終的には肺の血管へと達し、水分の貯留を引き起こします。

時間の経過とともに、この水分の貯留は鬱血性心不全（CHF）を引き起こします。また、血流の乱れと左心房の拡大により、血栓が形成されやすい環境が作られます。血栓が剥がれて血流に乗ると、主要な動脈を閉塞することがあり、これは動脈血栓塞栓症として知られています。HCMは、突然の重篤な症状を引き起こすまで、何年もの間無症状で経過することがあるため、この疾患を理解することはペットのオーナーにとって極めて重要です。

主要な獣医内科学の文献には以下のように記載されています。

「猫の心筋疾患は、心筋に影響を及ぼす多様な特発性および二次性の病態の集まりである。その解剖学的および病態生理学的特徴の範囲は広い。心筋肥厚を特徴とする疾患が最も一般的であるが、一部の猫では複数の病態生理学的分類の特徴が混在している。」

原因とリスク要因

大部分の症例において、肥大型心筋症は遺伝性の疾患です。特定の猫種において、心筋繊維の異常な発達と経時的な肥厚を引き起こす特定の遺伝子変異が同定されています。

猫が圧倒的に最も多く罹患する動物種ですが、この疾患は犬や、ウサギなどのエキゾチックアニマルでも報告されています。しかし、犬やウサギでの発生例は比較的稀であるため、これらの動物種における臨床的なガイドラインや理解の多くは、猫医学からの推測に基づいています。

以下の品種は、HCMを発症しやすい遺伝的素因を持っています。

• メインクーン: 常染色体優性遺伝（顕性遺伝）の変異が確認されています。
• ラグドール: 常染色体優性遺伝（顕性遺伝）の変異が確認されています。
• アメリカンショートヘア: 常染色体優性遺伝パターンの強い証拠があります。
• ペルシャ、ブリティッシュショートヘア、ノルウェーフォレストキャット、スコティッシュフォールド、ベンガル: 遺伝的素因が疑われています。
• レックス（ウサギ）: 遺伝的素因が疑われています（猫の知見からの推測）。
• ベンガル・テリアおよびレックス（犬）: 遺伝的素因が疑われています。

メインクーンとラグドールでは、心筋ミオシン結合タンパク質C（MYBPC3）遺伝子の変異が同定されています。しかし、これらの品種における遺伝背景は複雑であり、標準的な獣医内科学の教科書には以下のように説明されています。

「心筋ミオシン結合タンパク質C遺伝子における2つの変異が同定されており、一つはメインクーン、もう一つはラグドールのHCM罹患猫で確認されている。しかし、同定された変異を持たないメインクーンでもHCMの発症が確認されていること、また変異を持つすべての猫がHCMを発症するわけではないことから、他の遺伝子変異も関与している可能性が高い。」

注意すべき兆候

HCMは、病気が進行した段階に達するまで外見上の兆候がほとんど現れないことが多いため、「サイレントキラー（静かなる殺し屋）」と呼ばれることがあります。症状が現れる場合、その多くは鬱血性心不全や血栓症に関連しています。

一般的な兆候

• 呼吸困難（努力性呼吸または呼吸速迫）: 呼吸時に努力を要する、お腹を使って息を吐き出す、あるいは安静時の呼吸数が1分間に30〜40回を超える状態です。
• 収縮期雑音: 通常の身体検査において、心臓内の血流の乱れによる異常な雑音（ザーザーという音）が聴取されることがあります。
• 頻脈: 安静時であっても、心拍数が異常に速い状態です。
• 肺水腫: 肺組織内に液体が貯留する状態であり、咳（猫よりも犬で一般的）や重篤な呼吸困難を引き起こします。
• 胸水: 肺の外側の胸腔内に液体が貯留し、肺を圧迫して呼吸を極めて困難にします。
• 鬱血性心不全: 心臓が効率的に血液を送り出せなくなり、体液の貯留や重度の無気力を引き起こす臨床状態です。

時に見られる兆候

• 血栓塞栓症（血栓）: 突然発生する極めて激しい痛みを伴う血流閉塞で、最も一般的には後肢に起こります（サドル血栓）。これにより、後ろ足の突然の麻痺、肉球の冷感、後肢の動脈拍動の消失が引き起こされます。
• 不整脈: 心拍の乱れにより、突然の虚脱、失神、あるいは突然死を引き起こす可能性があります。

開口呼吸や首を伸ばす姿勢は、猫における呼吸困難の重大な兆候であり、直ちに獣医師による診察が必要です。

診断方法

HCMの診断は、徹底的な身体検査から始まります。獣医師は心音と呼吸音を注意深く聴診し、心雑音、異常な心音（ギャロップリズムなど）、または水分の貯留を示唆する呼吸音の減弱がないかを確認します。しかし、罹患していても心雑音が聴取されない個体や、心雑音があっても心臓が健康な個体も存在するため、身体検査のみでHCMを確定診断することはできません。

診断を確定し、病期の重症度を評価するために、以下の検査が推奨されます。

• 心エコー検査（ゴールドスタンダード）: 心臓の超音波検査であり、HCMを確定診断できる唯一の方法です。獣医循環器専門医や熟練した臨床医が、リアルタイムで心臓を観察し、心室壁の厚さを測定し、左心房の大きさを評価し、心筋の弛緩と収縮の機能を評価します。
• 胸部レントゲン検査: 肺と胸腔を評価するために不可欠な検査です。心臓の拡大や、肺水腫、胸水の有無を確認することができます。
• 心電図検査（ECG）: 心臓の電気的活動を評価するために使用されます。突然の失神や心停止のリスクとなる不整脈や伝導障害を特定するのに役立ちます。
• 全身血圧測定: 全身性高血圧は心筋を肥厚させ、HCMに類似した状態を引き起こすため、血圧測定は極めて重要です。高血圧を除外することで、適切な治療を行うことができます。
• 遺伝子検査: メインクーンやラグドールにおいて、HCMに関連する既知の遺伝子変異を保有しているかどうかをDNA検査で判定できます。

主要な獣医救急医療マニュアルには以下のように記載されています。

「猫の心筋症による呼吸器症状がみられる場合、通常はレントゲン検査で心拡大が認められる。猫における心原性肺水腫は、典型的には斑状（パッチ状）であるが、肺全体にびまん性に分布する…」

心エコー検査は診断のゴールドスタンダードであり、獣医師が心筋の厚さを直接測定することを可能にします。

治療オプション

HCMの治療は、鬱血性心不全の活動性症状があるか、血栓症のリスクがあるか、あるいは無症状（不顕性）であるかに応じて、個々の症例に合わせて調整されます。

第一選択薬（急性期および必須の管理）

• ループ利尿薬（例：フロセミド）: 活動性の鬱血性心不全を呈している場合に極めて重要な薬剤です。尿量を増やすことで、肺や胸腔から過剰な水分を排出するのを助けます。
• 血小板凝集抑制薬（例：クロピドグレル、アスピリン）: 血液を固まりにくくする薬剤です。左心房の有意な拡大が認められる症例に対して、致命的な動脈血栓塞栓症の形成を予防するために処方されます。

第二選択薬（長期および補助的管理）

• β遮断薬（例：アテノロール）: 心拍数を下げ、心筋の酸素需要を減らす薬剤です。心拍を遅くすることで、硬くなった心室が拍動の合間に血液を満たすための時間を確保します。
• カルシウム拮抗薬（例：ジルチアゼム）: 心筋の弛緩を助け、特定の頻脈性不整脈をコントロールするのに役立ちます。
• 静脈拡張薬／血管拡張薬（例：ニトログリセリン軟膏）: 主に救急医療の現場で使用され、血管を拡張させて肺から水分を逃がし、不全状態にある心臓の負担を軽減します。
• アルドステロン拮抗薬（例：スピロノラクトン）: カリウム保持性の利尿薬であり、緩やかな体液管理を行うとともに、心筋の進行性線維化（瘢痕化）を予防する効果があります。

予後

HCMを患う動物の予後は極めて多様です。無症状の段階（症状が発現する前）で診断された場合、定期的なモニタリングと投薬管理により、数年間にわたり良好に維持できることが多くあります。これらの多くは、適切な治療により高い生活の質（QOL）を維持できます。

しかし、一度鬱血性心不全を発症したり、血栓塞栓症を起こしたりすると、予後は慎重から不良となります。これらの進行期における生存期間の中央値は、薬剤による臨床症状のコントロール状況にもよりますが、通常2〜6ヶ月から1〜2年程度です。なお、犬やウサギなどのエキゾチックアニマルにおける長期的な予後データは極めて限られており、これらの動物種における臨床予測は、主に猫での知見に基づいています。

予防

HCMは主に遺伝性の疾患であるため、遺伝的素因を持って生まれた動物において、発症そのものを完全に予防する方法はありません。しかし、以下の積極的な対策により、次世代への遺伝を防ぎ、緊急事態に至る前に病気を管理することが可能です。

• 繁殖スクリーニング: 遺伝的素因のある品種（メインクーンやラグドールなど）のブリーダーは、遺伝子検査を実施して既知の変異のキャリアを特定すべきです。罹患している個体は繁殖プログラムから除外する必要があります。
• スクリーニング心エコー検査: リスクの高い品種では、若齢期から1年または2年ごとに心エコー検査を行うことで、臨床症状が現れる前に心筋の初期の微細な変化を検出できます。
• 生活習慣の管理: 適正体重を維持し、バランスの取れた食事を提供することは、心血管系への全体的な負担を軽減するのに役立ちます。

獣医師に連絡すべきタイミング

肥大型心筋症は、極めて急速に命に関わる緊急事態へと進行することがあります。以下の危険兆候（レッドフラッグ）が認められた場合は、直ちに獣医師に連絡するか、夜間救急動物病院を受診してください。

• 口を開けての呼吸やパンティング（特に猫において）
• 安静時の呼吸数が継続して1分間に40回を超える
• 突然の虚脱、虚弱、または失神
• 片方または両方の後ろ足が突然動かなくなる
• 後ろ足を引きずりながら、痛そうに鳴く
• 歯肉が極めて蒼白、または青紫色（チアノーゼ）になっている

特定の犬種・猫種について

メインクーン、ラグドール、アメリカンショートヘア、ペルシャ、ブリティッシュショートヘア、ノルウェーフォレストキャット、スコティッシュフォールド、またはベンガルを飼育している場合は、スクリーニング検査について獣医師に相談してください。現在完全に健康そうに見える場合でも、スクリーニング心エコー検査や遺伝子検査を行うことで、早期介入が可能となり、寿命を大幅に延ばすことにつながる可能性があります。

参考文献

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 201
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 179, 181
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, p. 250, 252

ハイライトとメモ

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