犬貓牛磺酸缺乏症：症狀、診斷與治療方法

TL;DR. 牛磺酸缺乏症是一種關鍵的營養缺乏症，會導致寵物出現擴張型心肌病（心臟無力且擴大）與不可逆的失明。然而，透過早期干預和營養支持，此病症具有高度的可治療性。

牛磺酸對於維持貓咪健康的眼睛與心臟功能至關重要。

什麼是牛磺酸缺乏症？

牛磺酸是一種獨特的胺基酸，在寵物的健康中扮演著關鍵角色。與大多數作為蛋白質構建基石的胺基酸不同，牛磺酸在體內組織中是以游離狀態存在。它高度集中在可興奮組織中，特別是心肌、眼底的視網膜以及大腦。此外，它對於正常的繁殖功能和膽汁酸結合（脂肪消化所必需）也至關重要。

對於貓而言，牛磺酸是一種「必需」胺基酸。這意味著貓的身體無法合成足夠數量的牛磺酸以滿足其代謝需求，必須直接從飲食中攝取所有的牛磺酸。如果食物中缺乏足夠的牛磺酸，其體內的儲存量會迅速耗盡，進而導致嚴重的全身性後果。犬隻通常能利用飲食中的其他胺基酸（如甲硫胺酸和半胱胺酸）自行合成牛磺酸，但某些特定品種、代謝狀況或特殊飲食仍可能導致犬隻出現臨床上的牛磺酸缺乏症。

當牛磺酸水平降至臨界值以下時，兩個主要的器官系統將會受損。首先，心肌會失去有效收縮的能力，導致「擴張型心肌病」（DCM）。在擴張型心肌病中，心室會擴張且心肌壁變薄，使心臟無法有效地將血液泵送至全身。其次，視網膜內的細胞會開始死亡，這被稱為「貓中央視網膜退化症」（FCRD），最終會導致永久性失明。

病因與風險因素

牛磺酸缺乏症的主要原因是飲食攝取不足。這可能發生在餵食不均衡的自製鮮食、素食（因為牛磺酸幾乎只天然存在於動物組織中），或是配方不當、含有干擾牛磺酸吸收成分的某些商業飼料時。

為了確保商業飼料符合最低營養需求，獸醫營養學家會根據代謝體重來計算目標營養密度。如歐洲領先的營養指南所述：

「犬的代謝體重定義為 kg BW0. 75，貓則設定為 kg BW0. 67」

利用這些代謝計算公式，寵物食品製造商必須確保飼料在加工後仍具有足夠的生物可用性牛磺酸。在某些情況下，即使飲食中看似含有足夠的牛磺酸，但如果膳食纖維含量過高或蛋白質來源在腸道中與牛磺酸結合，阻礙了其吸收，仍可能導致缺乏症。

除了飲食之外，遺傳因素也扮演了重要角色。數種犬貓品種具有牛磺酸缺乏症的遺傳易感性，即使攝取其他動物能正常耐受的飲食，仍可能發病。這些易感品種將在後文詳細討論。

應注意的臨床症狀

牛磺酸缺乏症是一種隱匿性的疾病，其發展過程可能長達數月甚至數年。由於心臟和眼睛是主要受累器官，其症狀反映了漸進性的心臟衰竭與視力喪失。

主要症狀

• 擴張型心肌病 (DCM)： 這是缺乏症的主要且嚴重症狀。症狀包括漸進性虛弱、精神沉鬱、運動耐受力下降，以及呼吸急促或呼吸困難。
• 視網膜退化： 這是貓咪的特徵性症狀。您可能會注意到貓咪開始撞到家具、瞳孔放大且在強光下不會收縮，或者在跳躍時顯得猶豫不決。

偶發症狀

• 胸膜腔積水（胸水）： 液體蓄積於肺部外側的胸腔內，導致淺快呼吸或張口呼吸。
• 肺水腫： 液體蓄積於肺臟內部，導致咳嗽（特別是犬隻）和嚴重的呼吸窘迫。
• 動脈血栓栓塞症： 這是一種極具破壞性的併發症。由於病變心臟內的血液循環滯緩而形成血栓，血栓隨後沿主動脈下行並阻塞後半身的血流。這會導致突發性癱瘓、後腳冰冷以及劇烈疼痛。
• 繁殖障礙： 母貓可能會出現不孕、胚胎吸收、流產、產仔數減少或幼貓發育不良（衰弱症候群）。
• 體溫過低： 由於血液循環不良，導致體溫異常偏低，通常伴隨四肢冰冷。

精神沉鬱和呼吸困難是與牛磺酸缺乏症相關的心臟疾病之常見症狀。

獸醫師如何診斷

如果您的獸醫師懷疑寵物患有牛磺酸缺乏症，他們會進行全面的理學檢查，並建議進行一系列診斷測試，以評估寵物的心臟與眼睛健康，並直接測量牛磺酸水平。

直接測量牛磺酸

測量寵物體內牛磺酸的實際濃度是確診缺乏症的唯一方法。

• 全血牛磺酸濃度【黃金標準】： 這是最準確的檢測方法。全血優於血漿，因為血液中絕大多數的牛磺酸都儲存在血細胞內。正如一份領先的獸醫藥物參考書所指出：

  「……測量體內牛磺酸的實際狀況時，全血濃度優於血漿濃度。由於細胞內的牛磺酸濃度遠高於血漿，因此溶血或收集到白血球層（buffy coat）將會使檢測結果失效。」

• 血漿牛磺酸濃度： 雖然有時會進行此項檢測，但血漿水平容易受到近期進食的影響而波動，無法像全血那樣準確反映長期的組織儲存量。

心臟與全身性診斷

• 心臟超音波： 這是評估心臟功能的主要工具。它能讓獸醫師觀察到心室壁變薄、收縮力差的狀況，並測量心臟的泵血能力。
• NT-proBNP 濃度： 此血液檢測可測量由受牽拉或承受壓力的心肌細胞所釋放的生物標記，有助於確認是否存在活動性心臟疾病。
• 血管攝影： 這是一種特殊的影像技術，將對比劑注入血流中以顯影心腔與血管。然而，此技術的使用必須非常謹慎。一本著名的內科學教科書警告：

  「血管攝影的併發症，特別是在心肌功能極差或患有充血性心衰竭（CHF）的貓隻中，包括嘔吐與吸入性肺炎、心律不整以及心跳驟停。」

• 常規血液檢查： 獸醫師也可能在常規血檢中發現繼發性變化，例如腎前性氮質血症（因血流不足導致腎臟指數升高）、輕度升高的肝膽酵素（因鬱血所致）以及壓力性白血球像（因慢性生理壓力導致的白血球比例改變）。

治療方案

如果在發生不可逆的心臟衰竭或晚期失明之前開始治療，牛磺酸缺乏症的治療效果極佳。治療分為即時的穩定生命徵象與長期的營養支持。

一線治療藥物

• 補充牛磺酸： 這是根本的治療方法。口服給予合成牛磺酸以恢復組織水平。此療法極為安全且耐受性良好。
• Furosemide (呋塞米)： 一種環利尿劑，藉由增加尿量來消除肺部積水（肺水腫）或胸腔積水（胸水）。
• Pimobendan (匹莫苯丹)： 一種正性肌力擴血管藥，能幫助衰弱的心肌更強有力地收縮，同時擴張血管以減輕心臟的負擔。

二線治療藥物

對於處於危急狀態或經歷嚴重衰竭併發症的寵物，可能需要額外的藥物：

• Nitroglycerin (硝化甘油)： 一種經皮吸收的血管擴張劑，塗抹於皮膚上，可在急性呼吸危機期間迅速減輕心臟負擔。
• Dobutamine (多巴酚丁胺) 或 Dopamine (多巴胺)： 於加護病房中使用的注射型藥物，用以維持血壓並改善心臟收縮。
• Digoxin (地高辛)： 一種強心苷類藥物，有助於控制某些快速型心律不整並支持心臟收縮。
• 抗心律不整藥物（Lidocaine (利多卡因)、Mexiletine (美西律)、Sotalol (索他洛爾)）： 用於控制病變心臟可能出現的危險性不規則心律（心律不整）。

心臟超音波用於評估心臟功能並診斷擴張型心肌病。

預後

患有牛磺酸缺乏症的寵物預後，很大程度上取決於診斷的速度以及牠們對前幾週治療的反應。

對於熬過關鍵第一個月治療的貓咪來說，前景非常樂觀。隨著心肌功能的恢復，許多貓咪最終可以完全停用治療心臟的藥物。一份領先的獸醫內科學文獻指出：

「在大多數缺乏牛磺酸的貓隻中，開始補充牛磺酸後 6 週內，即可透過心臟超音波觀察到收縮功能的改善。部分貓隻在 6 到 12 週後可能不再需要藥物治療，但在停藥前必須確認胸水與肺水腫已完全消退。」

整體而言，熬過第一個月的牛磺酸缺乏貓隻，有很大的機會可以逐步停用抗心臟病藥物，其 1 年存活率約為 50%。相反地，如果犬貓被診斷出擴張型心肌病，但並非由牛磺酸缺乏引起（意味著心臟病是由遺傳或其他因素引起），則預後通常不佳或不樂觀，因為其潛在病因無法輕易透過補充營養劑來逆轉。

必須注意的是，雖然心臟功能可以得到顯著改善，但視網膜退化是不可逆的。如果您的寵物已經因牛磺酸缺乏而喪失視力，補充牛磺酸只能防止視力進一步惡化，無法恢復已喪失的視力。

預防措施

牛磺酸缺乏症是完全可以預防的。

• 餵食均衡飲食： 確保您的寵物攝取符合監管機構營養標準的高品質商業配方飼料。避免餵食生食、素食、純素或自製鮮食，除非這些食譜是由獲得認證的獸醫營養學家專門調配並批准的。
• 避免使用未經批准的補充劑： 不要依賴隨機的營養補充劑來彌補不均衡的飲食。
• 篩檢： 如果您飼養了易患牛磺酸缺乏症的品種，請向您的獸醫師諮詢定期篩檢事宜，這可能包括定期進行血液檢查以監測牛磺酸水平。

何時該聯絡獸醫師

牛磺酸缺乏症可能導致突發且危及生命的緊急狀況。如果您觀察到以下任何危險訊號，請立即聯絡您的獸醫師或尋求急診獸醫協助：

• 呼吸困難（呼吸急促、張口呼吸或明顯的腹部用力呼吸）
• 突然虛弱或倒地
• 無法使用後肢或後半身表現出劇烈疼痛的跡象
• 極度精神沉鬱或無反應
• 耳朵、腳掌或牙齦冰冷

特定高風險品種

由於在吸收、合成或排泄此胺基酸方面的遺傳差異，某些品種面臨較高的牛磺酸缺乏症風險。

• 貓： 暹羅貓 有文獻記載的牛磺酸缺乏症易感性。
• 犬： 易感品種包括 紐芬蘭犬、美系可卡獵犬、葡萄牙水獵犬、拉布拉多犬、聖伯納犬、暹羅犬、黃金獵犬、大麥町 以及 英國鬥牛犬。

對於其中一些品種，已建立了特定的治療方案。例如，美系可卡獵犬的標準治療涉及牛磺酸與肉鹼的聯合使用：

「在美系可卡獵犬中：每 12 小時口服給予 500 mg 牛磺酸（並搭配每 12 小時口服給予 1 g 肉鹼）。」

如果您飼養了這些品種之一，請與您的獸醫師討論其營養需求，以確保其飲食提供足夠且具生物可用性的牛磺酸。

參考文獻

• 《Plumb's Veterinary Drug Handbook》，第 3358 頁
• 《Textbook of Veterinary Internal Medicine》（第 5 版），第 189、191 頁
• 《FEDIAF Nutritional Guidelines》（2024 年版），第 60 頁