犬貓牛磺酸缺乏症：症狀、診斷與治療

TL;DR. 牛磺酸缺乏症是一種嚴重的營養匱乏，可導致寵物患上擴張型心肌病（心臟衰弱及擴大）和不可逆轉的失明。然而，若能及早干預並給予營養支持，此病症是高度可治癒的。

牛磺酸對於維持貓隻健康的眼睛和心臟功能至關重要。

這是甚麼？

牛磺酸（Taurine）是一種獨特的氨基酸，在寵物的健康中發揮著關鍵作用。與大多數作為蛋白質構建基石的氨基酸不同，牛磺酸在身體組織中以游離狀態存在。它高度集中於可興奮組織中，特別是心肌、眼底的視網膜以及大腦。此外，它對於正常的繁殖功能和膽汁酸結合（脂肪消化所必需的過程）亦是不可或缺的。

對於貓而言，牛磺酸被視為一種「必需」氨基酸。這意味著貓的身體無法合成足夠數量的牛磺酸以滿足其代謝需求。貓必須直接從飲食中攝取所有所需的牛磺酸。如果牠們的食物中缺乏足夠的牛磺酸，體內的儲存量會迅速耗盡，從而導致嚴重的全身性後果。犬隻通常能夠利用其他飲食中的氨基酸（甲硫氨酸和半胱氨酸）合成牛磺酸，但某些特定品種、代謝狀況或特定飲食仍可能導致犬隻出現臨床上的牛磺酸缺乏症。

當牛磺酸水平降至臨界值以下時，兩個主要的器官系統將會受損。首先，心肌會失去有效收縮的能力，導致一種稱為擴張型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）的病症。在患有 DCM 的心臟中，心室會擴張且心壁變薄，阻止心臟有效地將血液泵送至身體其他部位。其次，視網膜內的細胞會開始死亡，這種病症稱為貓中央視網膜退化（Feline Central Retinal Degeneration, FCRD），最終會導致永久性失明。

病因與風險因素

牛磺酸缺乏症的主要病因是飲食攝入不足。這可能發生於餵飼不均衡的自製飼料、素食或純素飲食（因為牛磺酸幾乎只天然存在於動物組織中）的寵物，或者餵飼配方不當或含有干擾牛磺酸吸收成分的某些商業飼料。

為了確保商業飼料符合最低營養要求，獸醫營養學家會根據代謝體重計算目標營養密度。正如一份領先的歐洲營養指南所述：

"The metabolic BW in dogs is defined as kg BW0. 75, in cats it is set at kg BW0. 67"

利用這些代謝計算，寵物食品製造商必須確保在加工後仍有足夠的生物利用度高的牛磺酸。在某些情況下，即使飲食中似乎含有足夠的牛磺酸，如果膳食纖維含量或蛋白質來源在腸道中與牛磺酸結合並阻止其吸收，仍會引起缺乏症。

除飲食外，遺傳因素也起著重要作用。多個犬貓品種具有易患牛磺酸缺乏症的遺傳傾向，即使攝入其他動物能夠耐受的飲食亦然。這些易感品種將在下文詳細討論。

需要注意的症狀

牛磺酸缺乏症是一種隱匿性疾病，會在數月甚至數年內逐漸發展。由於心臟和眼睛是主要受累器官，其症狀反映了漸進性心力衰竭和視力喪失。

主要症狀

• 擴張型心肌病 (DCM)： 這是缺乏症的主要且嚴重的徵兆。症狀包括漸進性虛弱、精神萎靡、運動耐受力下降，以及呼吸急促或呼吸困難。
• 視網膜退化： 這是貓隻的特徵性徵兆。您可能會注意到貓隻撞到家具、瞳孔散大且在強光下不收縮，或者在跳躍時表現出猶豫。

偶發症狀

• 胸膜腔積液 (Pleural Effusion)： 肺部以外的胸腔內積聚液體，導致呼吸淺快或張口呼吸。
• 肺水腫 (Pulmonary Edema)： 肺部內部積聚液體，導致咳嗽（尤其在犬隻中）和嚴重的呼吸窘迫。
• 動脈血栓栓塞 (Arterial Thromboembolism)： 一種極具破壞性的併發症，患病心臟內因血液循環緩慢而形成血栓，血栓隨主動脈下行並阻塞通往後肢的血流。這會導致突發性癱瘓、後腳掌冰冷和劇烈疼痛。
• 繁殖障礙： 母貓可能會出現不育、胚胎吸收、流產、每胎產仔數減少或幼貓發育不良。
• 體體溫過低 (Hypothermia)： 由於血液循環不良，導致體溫異常偏低，通常伴有肢體冰冷。

精神萎靡和呼吸困難是與牛磺酸缺乏症相關的心臟病常見症狀。

獸醫如何診斷

如果獸醫懷疑寵物患有牛磺酸缺乏症，他們會進行全面的體格檢查，並建議進行一系列診斷測試，以評估寵物的心臟和眼睛健康，並直接測量牛磺酸水平。

直接測量牛磺酸

測量寵物體內牛磺酸的實際濃度是確診缺乏症的唯一方法。

• 全血牛磺酸濃度 [黃金標準]： 這是最準確的測試。全血優於血漿，因為血液中絕大多數的牛磺酸都儲存在血細胞內。正如一本領先的獸醫藥物參考書所述：

  "...whole blood levels are preferred to measure actual status of taurine in the body. Because intracellular levels of taurine are much higher than in plasma, hemolysis or collection of the buffy coat will negate the results."

• 血漿牛磺酸濃度： 雖然有時會進行此項測試，但血漿水平會因近期進食而波動，無法像全血那樣準確反映長期的組織儲存量。

心臟及全身性診斷

• 超聲心動圖 (Echocardiography)： 心臟超聲波是評估心臟功能的主要工具。它使獸醫能夠觀察到心室壁變薄、收縮無力的情況，並測量心臟的泵血能力。
• NT-proBNP 濃度： 這種血液測試測量由拉伸或受壓的心肌細胞釋放的生物標誌物，有助於確認是否存在活動性心臟病。
• 血管造影術 (Angiography)： 這種專業的影像技術涉及將造影劑注入血液中，以觀察心臟的心室和血管。然而，使用時必須非常謹慎。一本著名的內科學教科書警告道：

  "Complications of angiography, especially in cats with poor myocardial function or CHF, include vomiting and aspiration, arrhythmias, and cardiac arrest."

• 常規血液檢查： 獸醫還可能在常規血液檢查中發現繼發性變化，例如腎前性氮質血症（由於血流不足導致腎臟指標升高）、輕度升高的肝酶（由於淤血）以及壓力性白細胞相（由於慢性生理壓力導致的白細胞比例改變）。

治療方案

如果在發生不可逆轉的心力衰竭或晚期失明之前開始治療，牛磺酸缺乏症的治療效果會非常顯著。治療分為即時穩定病情和長期營養支持。

一線治療方案

• 補充牛磺酸： 這是根治性的治療方法。口服給予合成牛磺酸以恢復組織水平。此療法高度安全且耐受性良好。
• 呋塞米 (Furosemide)： 一種袢利尿劑，通過增加尿量來消除肺部積水（肺水腫）或胸腔積水（胸膜腔積液）。
• 匹莫苯丹 (Pimobendan)： 一種正性肌力擴血管藥，有助於增強衰弱心肌的收縮力，同時擴張血管以減輕心臟負荷。

二線治療方案

對於處於危重狀態或經歷嚴重心力衰竭併發症的寵物，可能需要額外的藥物：

• 硝酸甘油 (Nitroglycerin)： 一種血管擴張劑，塗抹於皮膚上，可在急性呼吸危機期間迅速減輕心臟負荷。
• 多巴酚丁胺 (Dobutamine) 或 多巴胺 (Dopamine)： 在深切治療部（ICU）使用的注射藥物，用於維持血壓和改善心臟收縮。
• 地高辛 (Digoxin)： 一種強心苷，有助於控制某些過快的心率並支持心臟收縮。
• 抗心律失常藥（利多卡因 (Lidocaine)、美西律 (Mexiletine)、索他洛爾 (Sotalol)）： 用於管理病變心臟可能出現的危險且不規則的心律（心律失常）。

超聲心動圖用於評估心臟功能並診斷擴張型心肌病。

預後

患有牛磺酸缺乏症的寵物的預後，很大程度上取決於診斷的速度以及牠們對最初幾周治療的反應。

對於熬過關鍵的第一個月治療的貓隻，前景非常樂觀。隨著心肌的恢復，許多貓隻最終可以完全停用心臟藥物。一本領先的獸醫內科學參考書指出：

"Improved systolic function is seen echocardiographically within 6 weeks of starting taurine supplementation in most taurine-deficient cats. Drug therapy may become unnecessary in some cats after 6 to 12 weeks, but resolution of pleural effusion and pulmonary edema should be confirmed before weaning the cat from medications."

總體而言，熬過第一個月的牛磺酸缺乏症貓隻，有很大機會可以停用心臟藥物，其 1 年生存率為 50%。相反，如果貓或狗被診斷出患有擴張型心肌病，但並非由牛磺酸缺乏引起（意味著心臟病是遺傳性或由其他因素引起），則預後謹慎至不良，因為其潛在病因無法通過補充營養輕易逆轉。

需要注意的是，雖然心臟功能可以顯著改善，但視網膜退化是不可逆轉的。如果您的寵物已經因牛磺酸缺乏而失明，補充牛磺酸可以防止病情進一步惡化，但無法恢復已喪失的視力。

預防

牛磺酸缺乏症是完全可以預防的。

• 餵飼均衡飲食： 確保您的寵物餵飼符合監管機構設定之營養標準的高品質商業配方飲食。避免餵飼生食、素食、純素或自製飲食，除非這些飲食是由執業獸醫營養學家專門配製並批准的。
• 避免使用未經批准的補充劑： 不要依賴隨意的膳食補充劑來彌補不均衡的飲食。
• 篩查： 如果您飼養了易患牛磺酸缺乏症的品種，請向您的獸醫諮詢常規篩查，其中可能包括定期進行血液測試以監測牛磺酸水平。

何時聯絡獸醫

牛磺酸缺乏症可導致突發且危及生命的緊急情況。如果您觀察到以下任何危險信號，應立即聯絡您的獸醫或尋求緊急獸醫護理：

• 呼吸困難（呼吸急促、張口呼吸或腹部用力呼吸）
• 突然虛弱或倒地
• 無法使用後肢或後軀表現出劇烈疼痛的跡象
• 極度精神萎靡或無反應
• 耳朵、腳掌或牙齦冰冷

針對特定品種

由於在吸收、合成或排泄這種氨基酸方面存在遺傳差異，某些品種患上牛磺酸缺乏症的風險較高。

• 貓隻： 暹羅貓 (Siamese Cat) 已有文獻記載其具有易患牛磺酸缺乏症的遺傳傾向。
• 犬隻： 易感品種包括 紐芬蘭犬 (Newfoundland)、美國曲架犬 (American Cocker Spaniel)、葡萄牙水犬 (Portuguese Water Dog)、拉布拉多犬 (Labrador Retriever)、聖伯納犬 (St. Bernard)、暹羅狗 (Siamese Dog)、金毛尋回犬 (Golden Retriever)、斑點狗 (Dalmatian) 以及 英國鬥牛犬 (English Bulldog)。

對於其中一些品種，已制定了特定的治療方案。例如，美國曲架犬的標準護理方案結合了牛磺酸和肉鹼：

"In American Cocker Spaniels: Give 500 mg taurine PO q12h (with 1 gram of carnitine PO q12h)."

如果您飼養了這些品種之一，請與您的獸醫討論其營養需求，以確保其飲食能提供足夠且具生物利用度的牛磺酸。

資料來源

• Plumb's Veterinary Drug Handbook, p. 3358
• Textbook of Veterinary Internal Medicine (5th Edition), p. 189, 191
• FEDIAF Nutritional Guidelines (2024), p. 60