犬貓葉狀天疱瘡 (Pemphigus Foliaceus)

TL;DR. 葉狀天疱瘡是犬貓常見的自體免疫性皮膚病，因免疫系統攻擊表皮外層，導致皮膚出現痂皮、膿疱以及腳掌墊過度角化等病變。

葉狀天疱瘡通常始於面部、鼻部和眼睛周圍的結痂與脫屑。

這是什麼疾病？

葉狀天疱瘡（通常簡稱為 PF）是獸醫臨床上最常診斷出的自體免疫性皮膚病，犬貓皆會受其影響。在健康的動物體內，免疫系統扮演著抵禦細菌、病毒和寄生蟲等外來威脅的防禦盾牌。然而，在患有葉狀天疱瘡的寵物體內，這面盾牌卻出現了異常。免疫系統誤將寵物自身的皮膚細胞識別為外來入侵者，並產生自體抗體對其發動攻擊。

具體而言，這些自體抗體會攻擊將表皮（皮膚最外層）細胞連結在一起的微觀黏附橋（細胞間隙）。當這些橋樑被破壞時，皮膚細胞就會彼此分離。這種細胞分離現象在醫學上被稱為棘層鬆解（acantholysis）。

一旦發生棘層鬆解，表皮上層的結構完整性便會喪失。液體和發炎性白血球會迅速湧入新形成的空隙中，形成表淺性膿疱。由於這些膿疱非常接近皮膚表面，因此極為脆弱。在寵物理毛、抓撓或僅僅是日常活動的壓力下，它們就很容易破裂，留下飼主最先注意到的結痂、脫屑和脫毛。雖然目睹這種病況令人擔憂，但了解這種潛在的細胞層面破壞，有助於解釋為什麼必須進行針對性的免疫調節治療，才能重建皮膚的屏障功能。

病因與風險因子

目前對於導致犬貓免疫系統突然攻擊自身皮膚的確切誘因仍不完全清楚。在許多病例中，此疾病屬於特發性，意即在沒有明確外在誘因的情況下自發性發展。然而，獸醫皮膚專科醫師懷疑，環境因子、慢性皮膚過敏或某些藥物反應，偶爾可能會誘發這種自體免疫反應。

遺傳在易感性中也扮演了重要角色。統計數據顯示，某些特定品種比其他品種更容易發展出葉狀天疱瘡，這表明其存在免疫系統失調的遺傳易感性。此疾病具有起伏波動的特點，這意味著症狀可能會在沒有預警的情況下自行改善，隨後又突然急性發作。

臨床症狀

葉狀天疱瘡的臨床表現可能有所不同，但通常遵循特定的規律。此疾病往往始於面部，隨後擴散至身體其他部位。

「此疾病通常始於鼻樑、眼睛周圍和耳廓，隨後可能發展為全身性病變。鼻鏡色素脫失常伴隨面部病變出現。皮膚病變的瘙癢程度不一，且症狀常呈波動性起伏。腳掌墊過度角化十分常見，在某些犬貓中甚至是唯一的症狀。口腔病變極為罕見。犬隻的黏膜皮膚交界處受累通常極為輕微。」

主要特徵

• 表淺性膿疱： 皮膚表面脆弱、充滿膿液的疱疹。由於它們破裂得非常快，獸醫師在檢查時可能需要非常仔細地尋找才能發現完整的膿疱。

常見症狀

• 痂皮與脫屑： 膿疱破裂後，滲出物乾燥形成的痂皮與脫落的皮屑。
• 脫毛： 斑塊狀或廣泛性的掉毛，通常圍繞在結痂區域周圍。
• 表淺糜爛： 膿疱破裂後留下的潮紅、淺表傷口。
• 表皮環狀脫屑： 圓形或環狀的脫屑，中心呈紅色或色素沉著。
• 鼻鏡色素脫失： 鼻鏡（鼻子皮革般的外觀）失去原本的深色色素，轉變為粉紅色或灰色。
• 甲床周圍病變： 爪子與趾頭交接處出現結痂、腫脹和分泌物。
• 乳頭周圍病變： 乳房區域出現局部的結痂與脫屑。
• 腳掌墊過度角化： 腳掌墊嚴重增厚、變硬和龜裂。在某些患病寵物中，這可能是唯一的臨床症狀。
• 瘙癢： 癢感程度從輕微到劇烈不等，會導致寵物抓撓或啃咬病變部位。

腳掌墊過度角化（掌墊增厚與龜裂）是葉狀天疱瘡的常見症狀。

偶見症狀

• 發燒： 疾病活動期或急性發作時體溫升高。
• 精神沉鬱與精神不振： 整體活力或活動意願下降。
• 食慾廢絕： 食慾降低或拒食，通常與全身性不適有關。
• 肢體水腫： 因液體蓄積導致下肢腫脹。
• 淋巴結腫大： 淋巴結腫大，尤其是靠近活動性皮膚病變處的淋巴結。

罕見症狀

• 口腔病變： 與其他類型的天疱瘡（如尋常性天疱瘡 Pemphigus vulgaris）不同，葉狀天疱瘡極少出現口腔內病變。

獸醫如何診斷

診斷葉狀天疱瘡需要系統性的方法，以排除其他更常見的皮膚疾病，例如細菌感染（膿皮症）、真菌感染（皮膚真菌病/錢癬）或寄生蟲感染（毛囊蟲症），這些疾病的臨床外觀可能與葉狀天疱瘡非常相似。

獸醫師會先進行基礎診斷，例如皮膚刮檢以及膿疱內液體的細胞學檢查。在顯微鏡下，若發現完整的中性球（一種白血球）與圓形、分離的皮膚細胞（棘層鬆解細胞）並存，將強烈指向葉狀天疱瘡，但這仍無法確診。

由皮膚病理學家進行皮膚切片病理檢查是確診葉狀天疱瘡的金標準。

為了確立診斷，獸醫師必須進行皮膚切片檢查，這是公認的黃金標準檢測。在此程序中，獸醫師會進行局部麻醉或輕度鎮靜，並使用微小的圓形打孔器採集受損皮膚的微小樣本——理想情況下應包含完整的膿疱或新鮮的結痂區域。這些組織樣本會被妥善保存並送往專門的實驗室。

「確診自體免疫性皮膚病最有效的方法是進行切片檢查；然而，由專業的皮膚病理學家進行判讀，將能大幅提升報告結果的實用性。遺憾的是，目前獸醫皮膚病理學家的人數相當匱乏……」

由於自體免疫性皮膚病理的判讀高度複雜，因此由獲得專科認證的獸醫皮膚病理學家審查切片，對於獲得準確的診斷至關重要。

治療方案

葉狀天疱瘡的治療重點在於抑制過度活躍的免疫系統，以阻止其對皮膚的攻擊，隨後使用最低有效劑量的藥物進行長期維持治療。

一線治療

• 全身性皮質類固醇： 糖皮質激素如 地塞米松 (Dexamethasone) 和 甲基培尼皮質醇 (Methylprednisolone) 是初始治療的基石。它們能迅速阻斷自體免疫反應。待病情得到控制後，需逐漸減量以減少副作用。
• 局部免疫抑制劑： 局部鈣調磷酸酶抑制劑 他克莫司 (Tacrolimus) 對於局部病變（如僅限於鼻樑或腳掌墊者）非常有效，可減少對全身性藥物的需求。
• 免疫調節聯合療法： 臨床上常用 四環黴素 (Tetracycline)（或 多西環素 (Doxycycline)）與 菸鹼醯胺 (Niacinamide) 聯用。此組合並非發揮傳統的抗生素殺菌作用，而是協同產生溫和的抗發炎與免疫調節效果，且副作用通常比類固醇少。
• 營養支持： 使用 必需脂肪酸 (Essential Fatty Acids) 和 維生素 A (Vitamin A) 來支持皮膚屏障、減輕發炎並促進健康的表皮再生。

二線治療

如果一線治療無法成功引導病情緩解，或者皮質類固醇的副作用過於嚴重，獸醫師將會引入更強效的免疫抑制劑。這些藥物需要較長時間才能發揮療效，但可以藉此降低類固醇的劑量。

• [硫唑嘌呤 (Azathioprine)]：強效的嘌呤拮抗免疫抑制劑，僅限於犬隻使用（對貓具高度毒性）。
• [苯丁酸氮芥 (Chlorambucil)]：一種烷化劑，因對貓的安全性較佳，常作為貓咪的首選藥物。
• [環孢素 (Cyclosporine)]：針對特定 T 細胞途徑的免疫抑制劑，用以控制免疫反應。
• [黴酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil)] 與 [來氟米特 (Leflunomide)]：現代免疫調節劑，針對參與抗體產生的細胞途徑。
• [氨苯碸 (Dapsone)]：具有抗發炎特性的碸類藥物，偶爾用於犬隻。
• [環磷醯胺 (Cyclophosphamide)]：強效免疫抑制劑，僅保留用於嚴重且具抗藥性的病例。

預後

患有葉狀天疱瘡的寵物，其長期預後為中等至良好。雖然此疾病極少能被完全治癒，但絕大多數的犬貓在接受適當的藥物管理後，都可以達到完全緩解。

飼主必須做好終身管理的心理準備。這包括每日或隔日給藥、定期的獸醫複診，以及定期進行血液和尿液檢查，以監控藥物的副作用（特別是在使用硫唑嘌呤或苯丁酸氮芥等強效免疫抑制劑時）。許多寵物會經歷偶發性的病情起伏，這需要暫時調整其用藥方案。

預防措施

由於葉狀天疱瘡是一種具有強烈遺傳因素的自體免疫疾病，因此目前尚無確切的預防方法。目前也尚未有針對易感犬貓品種的基因篩檢測試。強烈建議不要讓已被診斷出患有葉狀天疱瘡的動物進行繁殖，以避免將遺傳易感性遺傳給下一代。

何時該聯絡獸醫師

如果您的寵物已被診斷出患有葉狀天疱瘡，密切的監控至關重要。如果您注意到以下任何警訊，應立即聯絡您的獸醫師：

• 結痂、膿疱或開放性傷口突然大範圍急性發作。
• 出現繼發性細菌感染的跡象，例如皮膚病變周圍出現惡臭的分泌物、紅腫加劇或極度疼痛。
• 高燒、極度精神不振或完全拒食。
• 對類固醇不耐受的跡象，包括過度喘氣、極度口渴、頻尿或嘔吐。

特定品種注意事項

雖然任何犬貓都可能發展出葉狀天疱瘡，但某些品種具有較高的風險。在犬隻中，秋田犬 (Akita)、日本秋田犬 (Akita Inu) 和 鬆獅犬 (Chow Chow) 被懷疑具有該疾病的遺傳易感性。如果您飼養了這些品種，請密切注意面部結痂、鼻部色素改變或腳掌墊不明原因變化的早期跡象，因為早期介入能顯著提高引導疾病緩解的成功率。

參考文獻

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, pages 236–237.

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