Pemphigus Foliaceus

TL;DR. Veelvoorkomende auto-immuunhuidaandoening: het immuunsysteem valt verbindingen in de opperhuid aan, met pustels, korsten en vaak hevige jeuk.

Korsten en schilfers beginnen typisch op gezicht, neus en oren.

Wat is het?

Pemphigus foliaceus (PF) is een auto-immuunziekte van de epidermis. Antistoffen tegen desmosomen veroorzaken acantholyse: keratinocyten laten los en vormen oppervlakkige pustels die snel overgaan in korsten en erosies. Voorkeur voor gezicht, neusspiegel, oorschelpen, voetzolen en mammaire regio. Mondslijmvlies zelden, in tegenstelling tot andere pemphigusvormen.

Oorzaken en risicofactoren

Vooral idiopathisch/auto-immuun; mogelijke triggers: medicatie, chronische ontsteking, zelden paraneoplastisch. Bepaalde rassen zijn oververtegenwoordigd. Vaak middelbare tot oudere dieren; elke leeftijd mogelijk.

Signalen

Kardinaal

• Oppervlakkige pustels (fragiel, vaak al gebarsten)

Vaak

• Korsten, schilfers, alopecia, erosies, epidermale collarettes
• Nasale depigmentatie; laesies aan nagelbedden en tepels; voetzoolhyperkeratose; jeuk

Soms

• Koorts, lethargie, anorexie, pootoedeem, lymfadenomegalie

Zelden

• Orale laesies

Voetzoolhyperkeratose (verdikking en scheuren) is een veelvoorkomend teken.

Diagnose

Cytologie van intacte pustel (acantholytische cellen, neutrofielen). Gouden standaard: biopten van verse laesies vóór zware immuunsuppressie. Pyodermie, dermatofytose, demodicose en geneesmiddeleruptie uitsluiten.

Huidbiopsie beoordeeld door een dermatopatholoog is de gouden standaard.

Behandeling

First-line

• Dexamethasone, Methylprednisolone / prednisolone
• Tacrolimus topical for focal lesions
• Tetracycline/doxycycline + niacinamide (selected dogs)
• Essential Fatty Acids, Vitamin A

Second-line

• Azathioprine (dogs)
• Chlorambucil (often cats)
• Cyclosporine
• Mycophenolate Mofetil, Leflunomide
• Dapsone, Cyclophosphamide if refractory

Immuunsuppressie en secundaire infecties beheersen. Systemische glucocorticoïden eerstelijn; spaarzame combinaties en topicals naar omvang. Labcontroles onder immuunsuppressiva.

Prognose

Vaak chronisch-recidiverend; veel dieren bereiken met aangepaste therapie een goede levenskwaliteit. Langdurige of levenslange therapie vaak nodig. Slechter bij intolerantie of ongecontroleerde secundaire infecties.

Preventie

Geen betrouwbare primaire preventie. Vroege dermatologische beoordeling van atypische korsten/pustels; verdachte medicatie staken indien relevant.

Wanneer de dierenarts bellen

Urgent: plotselinge gegeneraliseerde opvlamming; etterige geur, extreme roodheid of pijn (secundaire infectie); hoge koorts, diepe lethargie, voedselweigering; steroïde-bijwerkingen (hijgen, excessieve dorst/urine, braken).

Bronnen

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, pages 236-237.

My highlights & notes

New note