Pemphigus Foliaceus

TL;DR. Dermatite autoimmune comune: il sistema immunitario attacca le giunzioni dell'epidermide, con pustole, croste e spesso prurito intenso.

Croste e squame iniziano tipicamente su muso, naso e orecchie.

Cos'è?

Il pemfigo foliaceo (PF) è una malattia autoimmune dell'epidermide. Anticorpi contro i desmosomi provocano acantolisi: i cheratinociti si staccano formando pustole superficiali che si rompono presto in croste ed erosioni. Preferenza per muso, planum nasale, padiglioni, cuscinetti e regione mammaria. La mucosa orale è rara, a differenza di altre forme di pemfigo.

Cause e fattori di rischio

Soprattutto idiopatica/autoimmune; possibili trigger: farmaci, infiammazione cronica, raramente paraneoplasia. Alcune razze sono sovrarappresentate. Frequente in adulti di media età/senior; ogni età possibile.

Segni da osservare

Cardinali

• Pustole superficiali (fragili, spesso già rotte)

Comuni

• Croste, squame, alopecia, erosioni, collarette epidermiche
• Depigmentazione nasale; lesioni ai letti ungueali e capezzoli; ipercheratosi dei cuscinetti; prurito

Occasionali

• Febbre, abbattimento, anoressia, edema degli arti, linfoadenomegalia

Rari

• Lesioni orali

L'ipercheratosi dei cuscinetti (ispessimento e fessure) è un segno comune.

Diagnosi

Citologia da pustola intatta (cellule acantolitiche, neutrofili). Gold standard: biopsie di lesioni fresche prima di forte immunosoppressione. Escludere piodermite, dermatofitosi, demodicose ed eruzioni da farmaci.

La biopsia cutanea letta da un dermatopatologo è il gold standard.

Trattamento

First-line

• Dexamethasone, Methylprednisolone / prednisolone
• Tacrolimus topical for focal lesions
• Tetracycline/doxycycline + niacinamide (selected dogs)
• Essential Fatty Acids, Vitamin A

Second-line

• Azathioprine (dogs)
• Chlorambucil (often cats)
• Cyclosporine
• Mycophenolate Mofetil, Leflunomide
• Dapsone, Cyclophosphamide if refractory

Controllare immunosoppressione e infezioni secondarie. Glucocorticoidi sistemici di prima linea; combinazioni di risparmio e topici secondo estensione. Controlli di laboratorio sotto immunosoppressori.

Prognosi

Spesso cronica e recidivante; molti animali recuperano buona qualità di vita con terapia adattata. Trattamento lungo o a vita frequente. Peggiore se intolleranza o infezioni secondarie non controllate.

Prevenzione

Nessuna prevenzione primaria affidabile. Valutazione dermatologica precoce di croste/pustole atipiche; sospendere farmaco sospetto se indicato.

Quando chiamare il veterinario

Urgente: flare generalizzato improvviso; odore purulento, rossore o dolore estremi (sovrinfezione); febbre alta, abbattimento, rifiuto del cibo; effetti collaterali degli steroidi (ansimare, sete/urine eccessive, vomito).

Fonti

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, pages 236-237.

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