Pemphigus Foliaceus

TL;DR. Dermatosis autoinmune frecuente: el sistema inmune ataca uniones de la epidermis, con pústulas, costras y a menudo prurito intenso.

Las costras y escamas suelen empezar en cara, nariz y orejas.

¿Qué es?

El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad autoinmune de la epidermis. Anticuerpos contra desmosomas provocan acantólisis: los queratinocitos se separan y forman pústulas superficiales que se rompen rápido en costras y erosiones. Preferencia por cara, planum nasal, pabellones, almohadillas y región mamaria. La mucosa oral es rara, a diferencia de otras formas de pénfigo.

Causas y factores de riesgo

Sobre todo idiopática/autoinmune; posibles desencadenantes: fármacos, inflamación crónica, raramente paraneoplasia. Algunas razas están sobrerrepresentadas. Frecuente en adultos de mediana edad a seniors; cualquier edad posible.

Signos a vigilar

Cardinales

• Pústulas superficiales (frágiles, a menudo ya rotas)

Frecuentes

• Costras, escamas, alopecia, erosiones, collaretes epidérmicos
• Despigmentación nasal; lesiones en lechos ungueales y pezones; hiperqueratosis de almohadillas; prurito

Ocasionales

• Fiebre, abatimiento, anorexia, edema de extremidades, linfoadenomegalia

Raros

• Lesiones orales

La hiperqueratosis de almohadillas (engrosamiento y grietas) es un signo frecuente.

Diagnóstico

Citología de pústula intacta (células acantolíticas, neutrófilos). Gold standard: biopsias de lesiones frescas antes de inmunosupresión intensa. Excluir pioderma, dermatofitosis, demodicosis y erupción farmacológica.

La biopsia cutánea evaluada por dermatopatólogo es el gold standard.

Tratamiento

First-line

• Dexamethasone, Methylprednisolone / prednisolone
• Tacrolimus topical for focal lesions
• Tetracycline/doxycycline + niacinamide (selected dogs)
• Essential Fatty Acids, Vitamin A

Second-line

• Azathioprine (dogs)
• Chlorambucil (often cats)
• Cyclosporine
• Mycophenolate Mofetil, Leflunomide
• Dapsone, Cyclophosphamide if refractory

Controlar inmunosupresión e infecciones secundarias. Glucocorticoides sistémicos de primera línea; combinaciones ahorradoras y tópicos según extensión. Controles de laboratorio bajo inmunosupresores.

Pronóstico

A menudo crónica y recidivante; muchos animales recuperan buena calidad de vida con terapia ajustada. Tratamiento largo o de por vida frecuente. Peor si intolerancia o infecciones secundarias no controladas.

Prevención

Sin prevención primaria fiable. Evaluación dermatológica precoz de costras/pústulas atípicas; suspender fármaco sospechoso si procede.

Cuándo llamar al veterinario

Urgente: brote generalizado súbito; olor purulento, enrojecimiento o dolor extremos (sobreinfección); fiebre alta, abatimiento, rechazo de comida; efectos de esteroides (jadeo, sed/orina excesivas, vómitos).

Fuentes

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, pages 236-237.

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