Pemphigus Foliaceus

TL;DR. Dermatose autoimune comum: o sistema imunitário ataca junções da epiderme, com pústulas, crostas e frequentemente prurido intenso.

Crostas e escamas começam tipicamente na face, nariz e orelhas.

O que é?

O pênfigo foliáceo (PF) é uma doença autoimune da epiderme. Anticorpos contra desmossomas provocam acantólise: os queratinócitos separam-se e formam pústulas superficiais que se rompem rapidamente em crostas e erosões. Preferência por face, planum nasal, pavilhões, coxins e região mamária. Mucosa oral rara, ao contrário de outras formas de pênfigo.

Causas e fatores de risco

Sobretudo idiopática/autoimune; possíveis desencadeantes: fármacos, inflamação crónica, raramente paraneoplasia. Algumas raças estão sobrerrepresentadas. Frequente em adultos de meia-idade a seniores; qualquer idade possível.

Sinais a vigiar

Cardinais

• Pústulas superficiais (frágeis, muitas vezes já rotas)

Frequentes

• Crostas, escamas, alopecia, erosões, colaretes epidérmicos
• Despigmentação nasal; lesões em leitos ungueais e mamilos; hiperqueratose dos coxins; prurido

Ocasionais

• Febre, abatimento, anorexia, edema dos membros, linfadenomegalia

Raros

• Lesões orais

A hiperqueratose dos coxins (espessamento e fissuras) é um sinal frequente.

Diagnóstico

Citologia de pústula intacta (células acantolíticas, neutrófilos). Gold standard: biópsias de lesões frescas antes de imunossupressão intensa. Excluir piodermite, dermatofitose, demodicose e erupção medicamentosa.

A biópsia cutânea avaliada por dermatopatologista é o gold standard.

Tratamento

First-line

• Dexamethasone, Methylprednisolone / prednisolone
• Tacrolimus topical for focal lesions
• Tetracycline/doxycycline + niacinamide (selected dogs)
• Essential Fatty Acids, Vitamin A

Second-line

• Azathioprine (dogs)
• Chlorambucil (often cats)
• Cyclosporine
• Mycophenolate Mofetil, Leflunomide
• Dapsone, Cyclophosphamide if refractory

Controlar imunossupressão e infeções secundárias. Glucocorticoides sistémicos de primeira linha; combinações poupadoras e tópicos conforme extensão. Controlos laboratoriais sob imunossupressores.

Prognóstico

Muitas vezes crónica e recidivante; muitos animais recuperam boa qualidade de vida com terapia ajustada. Tratamento longo ou vitalício frequente. Pior se intolerância ou infeções secundárias não controladas.

Prevenção

Sem prevenção primária fiável. Avaliação dermatológica precoce de crostas/pústulas atípicas; suspender fármaco suspeito se pertinente.

Quando chamar o veterinário

Urgente: surto generalizado súbito; odor purulento, vermelhidão ou dor extremas (sobreinfeção); febre alta, abatimento, recusa alimentar; efeitos de esteroides (ofegar, sede/urina excessivas, vómitos).

Fontes

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide, pages 236-237.

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