犬貓落葉型天疱瘡 (Pemphigus Foliaceus)

TL;DR. 落葉型天疱瘡是犬貓常見的自身免疫性皮膚病，因免疫系統攻擊表皮外層，導致皮膚結痂、出現膿疱以及肉墊角化變厚。

落葉型天疱瘡通常始於面部、鼻部和眼睛周圍的結痂和脫屑。

這是甚麼？

落葉型天疱瘡（通常簡稱為 PF）是獸醫學中最常診斷出的自身免疫性皮膚病，犬隻和貓隻均會受其影響。在健康的動物體內，免疫系統扮演著防禦盾牌的角色，抵禦細菌、病毒和寄生蟲等外來威脅。然而，在患有落葉型天疱瘡的寵物體內，這道盾牌會出現故障。免疫系統會錯誤地將寵物自身的皮膚細胞識別為外來入侵者，並產生自身抗體來攻擊牠們。

具體而言，這些自身抗體會攻擊將外層皮膚（表皮）細胞連接在一起的微觀黏附結構（細胞間隙）。當這些結構被破壞時，皮膚細胞就會彼此分離。這種細胞分離在醫學上稱為「棘層鬆解」（acantholysis）。

一旦發生棘層鬆解，上表皮的結構完整性就會喪失。液體和發炎性白血球會湧入新形成的間隙，形成表淺的膿疱。由於這些膿疱非常接近皮膚表面，因此極其脆弱。在寵物梳理、抓撓或僅僅是活動時，膿疱很容易因受壓而破裂，留下主人最先注意到的結痂、脫屑和脫毛。雖然目睹這種病況可能令人焦慮，但了解底層的細胞分解有助於解釋為何必須進行針對性的免疫調節治療，以恢復皮膚的屏障功能。

成因與風險因素

犬貓免疫系統突然攻擊自身皮膚的確切誘因目前在很大程度上仍是不明。在許多病例中，此病屬特發性（idiopathic），即在沒有可識別的外在原因下自發形成。然而，獸醫皮膚專科醫生懷疑，環境因素、慢性皮膚過敏或某些藥物反應偶爾可能會誘發這種自身免疫反應。

遺傳在易感性中也起著重要作用。統計數據顯示，某些品種比其他品種更容易患上落葉型天疱瘡，這表明存在免疫系統失調的遺傳傾向。此病的病程往往起伏不定，意味著症狀可能會在沒有預警的情況下自行改善，然後又突然復發。

需要留意的症狀

落葉型天疱瘡的臨床表現可能有所不同，但通常遵循特定的規律。此病往往始於面部，然後擴散到身體其他部位。

「此病通常始於鼻樑、眼睛周圍和耳廓，然後發展為全身性病變。鼻部色素脫失經常伴隨面部病變出現。皮膚病變的瘙癢程度因個體而異，且病情可能會起伏不定。肉墊角化過度十分常見，在某些犬貓中可能是唯一的症狀。口腔病變罕見。犬隻的黏膜皮膚交界處受累通常極為輕微。」

主要特徵

• 表淺膿疱 (Superficial pustules)： 皮膚表面脆弱、充滿膿液的凸起。由於極易破裂，獸醫在檢查時可能需要非常仔細才能找到完整的膿疱。

常見症狀

• 結痂和脫屑 (Crusts and scales)： 膿疱破裂後形成的乾燥滲出物和脫皮。
• 脫毛 (Alopecia)： 斑駁或廣泛的毛髮脫落，通常圍繞在結痂區域周圍。
• 表淺糜爛 (Superficial erosions)： 膿疱破裂後留下的潮紅、表淺傷口。
• 表皮環狀脫屑 (Epidermal collarettes)： 呈圓環狀的脫皮，中心呈紅色或深色。
• 鼻部色素脫失 (Nasal depigmentation)： 鼻鏡（鼻子皮革般的部分）失去原本的深色色素，轉變為粉紅色或灰色。
• 指甲床周圍病變 (Lesions around the nail beds)： 爪子與腳趾相接處出現結痂、腫脹和分泌物。
• 乳頭周圍病變 (Lesions around the nipples)： 局限於乳房區域的結痂和脫屑。
• 肉墊角化過度 (Footpad hyperkeratosis)： 腳掌肉墊嚴重變厚、變硬和開裂。在某些寵物中，這是該病唯一的臨床症狀。
• 瘙癢 (Pruritus)： 程度從輕微到嚴重不等，導致寵物抓撓或啃咬病變部位。

肉墊角化過度（肉墊變厚和開裂）是落葉型天疱瘡的常見症狀。

偶見症狀

• 發燒 (Fever)： 在疾病活動期出現體溫升高。
• 精神萎靡與沉鬱 (Depression and lethargy)： 整體缺乏活力或朝氣。
• 食慾不振 (Anorexia)： 食慾下降或拒絕進食，通常與全身不適有關。
• 肢體水腫 (Limb edema)： 由於液體積聚導致下肢腫脹。
• 淋巴結腫大 (Lymphadenomegaly)： 淋巴結腫脹，尤其是靠近活動性皮膚病變的淋巴結。

罕見症狀

• 口腔病變 (Oral lesions)： 與其他類型的天疱瘡（如尋常型天疱瘡 pemphigus vulgaris）不同，落葉型天疱瘡極少出現口腔內部病變。

獸醫如何診斷

診斷落葉型天疱瘡需要採用系統性的方法，以排除其他更常見的皮膚病，例如細菌感染（膿皮症）、皮膚真菌病（金錢癬）或寄生蟲蟎（毛囊蟲症），這些疾病的臨床表現可能與落葉型天疱瘡相似。

獸醫會先進行基礎診斷，例如皮膚刮片檢查和膿疱液體的細胞學評估。在顯微鏡下，若發現完整的嗜中性白血球（一種白血球）以及呈圓形、分離的皮膚細胞（棘層鬆解細胞），則高度指向落葉型天疱瘡，但這並非確診依據。

由皮膚病理學家評估的皮膚活檢是確診落葉型天疱瘡的金標準。

為了確診，獸醫必須進行皮膚活體組織切片檢查（皮膚活檢），這是公認的金標準檢測。在此程序中，獸醫會進行局部麻醉或輕度鎮靜，並使用微小的圓形打孔工具採集受影響皮膚的微小樣本，理想情況下應包括完整的膿疱或新鮮的結痂區域。這些組織樣本會被保存並送往專門的實驗室。

「確診自身免疫性皮膚病最有效的方法是進行活檢；然而，由皮膚病理學家進行評估將大大提高報告結果的實用性。遺憾的是，目前專業的皮膚病理學家相當匱乏……」

由於解讀自身免疫性皮膚病理極為複雜，因此由獲得專科認證的獸醫皮膚病理學家審閱切片，對於獲得準確診斷至關重要。

治療方案

落葉型天疱瘡的治療重點在於抑制過度活躍的免疫系統以阻止其攻擊皮膚，隨後使用最低有效藥物劑量進行長期維持治療。

一線治療

• 全身性皮質類固醇 (Systemic Corticosteroids)： 糖皮質激素如**地塞米松 (Dexamethasone)和甲潑尼龍 (Methylprednisolone)**是初始治療的基石。它們能迅速阻斷自身免疫級聯反應。一旦病情得到控制，便會逐漸減少藥物劑量，以將副作用降至最低。
• 局部免疫抑制劑 (Topical Immunosuppressants)： 他克莫司 (Tacrolimus) 是一種局部鈣調磷酸酶抑制劑，對於局限性病變（例如僅限於鼻樑或肉墊的病變）非常有效，可減少對全身性藥物的需求。
• 免疫調節聯合療法 (Immunomodulatory Combinations)： 經常使用**四環素 (Tetracycline)（或多西環素 (Doxycycline)）與煙酰胺 (Niacinamide)**的聯合療法。這種組合並非發揮傳統的抗生素治療作用，而是通過協同效應產生輕微的抗炎和免疫調節作用，且副作用通常比類固醇少。
• 營養支持 (Nutritional Support)： 使用**必需脂肪酸 (Essential Fatty Acids)和維他命A (Vitamin A)**來支持皮膚屏障、減輕炎症並促進健康的表皮再生。

二線治療

若一線治療未能成功緩解病情，或類固醇的副作用過於嚴重，獸醫會引入更強效的免疫抑制劑。這些藥物需要較長時間才能發揮療效，但有助於減少類固醇的用量。

• 硫唑嘌呤 (Azathioprine)： 一種強效的嘌呤拮抗劑類免疫抑制劑，僅用於犬隻（對貓隻具有高度毒性）。
• 苯丁酸氮芥 (Chlorambucil)： 一種烷化劑，因其在貓隻體內具有良好的安全性，故常首選用於貓隻。
• 環孢素 (Cyclosporine)： 一種針對特定 T 細胞途徑以控制免疫反應的免疫抑制劑。
• 黴酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil) 與 來氟米特 (Leflunomide)： 針對抗體產生途徑的新型免疫調節劑。
• 氨苯碸 (Dapsone)： 一種具有抗炎特性的碸類藥物，偶爾用於犬隻。
• 環磷酰胺 (Cyclophosphamide)： 一種強效免疫抑制劑，僅用於嚴重且具抗藥性的病例。

預後

患有落葉型天疱瘡的寵物長期預後為尚可至良好。雖然此病極難根治，但絕大多數犬貓在適當的藥物管理下均可達到完全緩解。

寵物主人必須做好終身護理的準備。這包括每日或隔日服藥、定期進行獸醫檢查，以及定期進行血液和尿液測試以監測藥物副作用（特別是在使用硫唑嘌呤或苯丁酸氮芥等強效免疫抑制劑時）。許多寵物會經歷偶發性的病情復發，此時需要暫時調整其藥物方案。

預防

由於落葉型天疱瘡是一種具有強烈遺傳因素的自身免疫性疾病，因此目前尚無確切的預防措施。目前亦沒有針對易感犬種或貓種的基因篩檢測試。強烈不建議讓已診斷出患有落葉型天疱瘡的動物進行繁殖，以防止將遺傳易感性傳給下一代。

何時聯絡獸醫

如果您的寵物已被診斷出患有落葉型天疱瘡，密切監測至關重要。如果您注意到以下任何危險信號，應立即聯絡您的獸醫：

• 結痂、膿疱或開放性傷口突然大範圍復發。
• 出現繼發性細菌感染的跡象，例如皮膚病變周圍出現惡臭的分泌物、紅腫加劇或極度疼痛。
• 高燒、極度精神萎靡或完全拒絕進食。
• 出現對類固醇不耐受的跡象，包括過度喘氣、極度口渴、尿頻或嘔吐。

特定品種注意事項

雖然任何犬貓都可能患上落葉型天疱瘡，但某些品種面臨更高的風險。在犬隻中，秋田犬 (Akita)、日本秋田犬 (Akita Inu) 和 鬆獅犬 (Chow Chow) 被懷疑具有該病的遺傳易感性。如果您飼養了這些品種，請密切注意面部結痂、鼻部色素改變或肉墊不明原因變化的早期跡象，因為早期干預能顯著提高使疾病達到緩解的成功率。

資料來源

• Small-Animal-Dermatology-A-Color-Atlas-and-Therapeutic-Guide，第 236–237 頁。

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