犬脊髓空洞症

TL;DR. 脊髓空洞症是一種具遺傳性的犬隻疼痛性脊髓疾病。異常的腦脊髓液壓力會在脊髓內形成積液空洞，進而導致神經性疼痛、空氣搔抓以及漸進性肢體無力。

當脊髓內形成積液空洞（syrinxes）時即為脊髓空洞症，這通常是由於顱骨結構異常所致。

什麼是脊髓空洞症？

脊髓空洞症是一種複雜的神經系統疾病，其特徵為脊髓實質（即發揮功能的組織）內出現充滿液體的空洞（稱為 syrinxes）。要理解這種疾病，必須先了解腦脊髓液在正常情況下如何保護大腦與脊髓。在健康狀態下，腦脊髓液（CSF）會在腦部周圍與脊髓下方呈連續循環流動，扮演保護緩衝與輸送營養的角色。

當這種液體的自然流動受到阻礙或改變時，液體會在壓力作用下被強行推入脊髓組織中。隨著時間推移，這種壓力會將組織撐開，形成一個充滿液體的囊袋或空洞。正如獸醫內科學權威文獻所解釋：

"脊髓空洞症是指脊髓內任何部位出現充滿腦脊髓液的空洞，而脊髓積水則是腦脊髓液在[中央管]內過度積聚。"

臨床上常將這些術語統稱為「脊髓空洞積水症」（syringohydromyelia）。隨著這些積液空洞擴大，它們會壓迫並損傷周圍的神經纖維。對犬隻飼主而言，此疾病影響深遠，因為脊髓是傳遞感覺與運動訊號的主要通道。此區域受損會引發強烈且慢性的神經病理性疼痛（通常被描述為灼熱感、刺痛感或觸電感），並伴隨漸進性的肢體無力。

病因與風險因素

脊髓空洞症主要是一種遺傳性疾病。最常見的潛在病因是犬隻顱骨與大腦之間的結構不匹配，稱為「類奇亞里氏畸形」（Chiari-like malformation）。在受影響的犬隻中，顱骨後部（枕骨）過小或形狀異常，導致後顱窩狹窄。

由於顱腔過小，小腦（大腦後部）受到擠壓並向下推擠。這會導致小腦受壓並經由枕骨大孔（顱骨底部大腦與脊髓連接的大孔洞）疝脫。這種疝脫就像瓶塞一樣，嚴重阻礙了腦脊髓液在腦部與脊髓之間的正常流動。由此產生的湍流與壓力波會將液體強行推入脊髓組織，進而形成空洞。

雖然理論上任何犬隻都可能因創傷、腫瘤或阻礙腦脊髓液流動的發炎性疾病而繼發脊髓空洞症，但絕大多數病例皆與遺傳有關。騎士查理斯王小獵犬因遺傳性顱骨形狀異常，具有極高的罹病傾向。

值得注意的臨床症狀

脊髓空洞症的臨床症狀與脊髓內積液空洞的位置及大小直接相關。由於頸部脊髓最常受累，症狀多集中於頭部、頸部與肩部。

• 頸部疼痛（指標性症狀）： 這是最一致的徵兆。犬隻在活動時可能會突然哀鳴、將頭部保持在低垂或僵硬的姿勢，並抗拒配戴項圈或被觸碰頸部。

• 空氣搔抓（常見）： 犬隻會用後肢朝頸部或肩部做出搔抓動作，但實際上並未接觸到皮膚。這是因為不斷擴大的空洞損害了脊髓中的感覺傳導路徑，產生了虛擬的搔癢或刺激感。

• 抗拒觸碰（偶見）： 犬隻可能對耳朵、頸部、臉部或四肢周圍的觸碰變得極度敏感，對正常的梳理或撫摸表現出恐懼或攻擊性。

• 無故發聲（偶見）： 在沒有明顯物理誘因的情況下突然尖叫或哀鳴，通常發生在由躺臥變為站立的姿勢轉換時。

• 脊椎側彎（偶見）： 肉眼可見的脊椎側向彎曲。如教科書所述：

  "當脊髓內的下運動神經元（LMN）受損，導致脊椎旁肌肉出現不對稱的神經支配喪失時，便可能發展出脊椎側彎，進而造成脊椎偏斜。"

• 前肢肌肉萎縮（偶見）： 單側或雙側前肢肌肉出現肉眼可見的萎縮或變小。

• 前肢下運動神經元（LMN）性無力（偶見）： 前肢無力、癱軟或反射減弱。

• 後肢共濟失調（偶見）： 後肢出現搖晃、不協調、如同醉酒般的步態。

• 後肢上運動神經元（UMN）功能缺損（偶見）： 後肢僵硬、痙攣或反射亢進。

空氣搔抓（犬隻對著脖子附近的空氣抓撓）是脊髓空洞症引起神經刺激的常見徵兆。

獸醫師如何診斷

診斷脊髓空洞症始於詳細的物理與神經學檢查。獸醫師會評估犬隻的反射、步態與疼痛反應，以將病灶定位於脊髓。然而，由於脊髓空洞症的症狀可能與椎間盤突出、耳部感染或皮膚過敏等其他疾病相似，因此需要進行高階影像檢查以做出確診。

• 磁振造影 (MRI) [黃金標準]： MRI 是唯一能清晰顯現大腦與脊髓軟組織的診斷工具。它能讓獸醫師觀察到積液空洞的確切大小與位置、評估小腦受擠壓的程度，並確認是否存在經由枕骨大孔的疝脫。
• 電腦斷層掃描 (CT)： 雖然 CT 掃描非常適合評估顱骨與脊椎的骨骼結構（例如發育不良的枕骨），但它無法提供足夠的軟組織細節，因此無法可靠地辨識脊髓實質內的積液空洞。
• 超音波檢查： 對於顱骨尚未完全閉合（囟門未閉）的極幼齡犬隻，有時可使用超音波評估腦脊髓液流動或腦部結構，但這不能替代 MRI。

正如權威獸醫文獻所述：

"最可靠的診斷方式為磁振造影（MRI），可顯示因枕骨發育不良繼發的後顱窩狹小、小腦擠壓，以及小腦蚓部與延腦經由枕骨大孔的壓迫與/或疝脫……"

磁振造影（MRI）是診斷脊髓空洞症的黃金標準，能清晰呈現脊髓內的積液空洞。

治療方案

脊髓空洞症的治療重點在於緩解疼痛、減少腦脊髓液的產生，並在某些情況下透過手術重建正常的液體循環。

內科藥物管理

藥物治療是最常見的方法，旨在控制症狀並延緩疾病進展。獸醫師可能會開立以下藥物的組合：

• Gabapentin： 此為一線藥物，分類上屬於抗癲癇藥與神經病理性疼痛止痛劑。它專門針對因脊髓受壓引起的異常神經疼痛訊號。
• Tramadol： 一種類鴉片類止痛劑，可與其他藥物併用以提供額外的止痛效果。
• Omeprazole： 一種質子幫浦抑制劑，除了保護胃部外，已被證實有助於減少腦部產生腦脊髓液。
• Acetazolamide： 一種利尿劑與碳酸酐酶抑制劑，能主動降低腦脊髓液的容積與壓力。
• Glucocorticoids： 糖皮質激素（如 prednisone）可用於減輕脊髓周圍的發炎與腫脹，有助於改善液體循環並緩解疼痛。

外科手術管理

對於伴隨嚴重、無法控制的疼痛或神經功能缺損迅速惡化的犬隻，可能會建議進行手術。標準術式為後顱窩減壓術，通常透過枕骨顱骨切除術進行。在此手術中，獸醫神經外科醫師會切除部分顱骨後部的骨骼，以減輕小腦受到的壓力並重建正常的腦脊髓液流動。雖然手術在減輕疼痛方面可能非常有效，但其技術難度高，且可能無法完全逆轉已存在的神經損傷。

預後

患有脊髓空洞症犬隻的長期預後因個體而異。由於這是一種漸進性的慢性疾病，治療目的在於透過藥物或手術緩解疼痛並維持良好的生活品質，而非達到完全治癒。

許多犬隻透過量身定制的口服藥物方案，可以成功控制病情達數年之久。然而，部分犬隻可能會經歷漸進性的神經功能退化，或隨著時間推移對藥物產生耐受性。後顱窩減壓術能提供顯著的緩解並穩定病情，但部分犬隻在術後仍可能需要長期的藥物支持。

預防措施

由於脊髓空洞症是一種與顱骨結構相關的遺傳性疾病，因此沒有任何生活方式的改變、飲食或疫苗可以預防個體犬隻發病。

預防完全仰賴負責任的繁殖管理。繁殖犬（特別是騎士查理斯王小獵犬）在核准繁殖前應接受 MRI 篩檢。表現出類奇亞里氏畸形或脊髓空洞症跡象的犬隻應排除在繁殖計畫之外，以降低此痛苦疾病在後代中的盛行率。

何時應聯絡獸醫師

若您飼養了易罹患脊髓空洞症的犬種，應密切監測其早期症狀。若發現犬隻對著空氣抓撓、對頭部或頸部周圍的觸碰表現出敏感，或在改變姿勢時哀鳴，請立即聯絡您的獸醫師。

若犬隻出現以下症狀，請立即尋求獸醫協助： 表現出嚴重且無法控制的疼痛跡象（如持續哭叫或尖叫）、前肢或後肢突然無力，或無法站立或行走。

特定品種注意事項

騎士查理斯王小獵犬

騎士查理斯王小獵犬是受脊髓空洞症影響最嚴重的品種。研究指出，極高比例的騎士查理斯王小獵犬具有某種程度的類奇亞里氏畸形，儘管並非所有犬隻都會發展出臨床脊髓空洞症。由於這種高度的遺傳傾向，繁殖者與飼主必須保持高度警惕。透過 MRI 篩檢進行早期發現並及時給予醫療介入，是控制疼痛並維持這些犬隻良好生活品質的關鍵。

參考文獻

• Internal Medicine（內科學），第五版，第 1107 頁。