犬脊髓空洞症

TL;DR. 脊髓空洞症是犬隻一種具遺傳性的痛苦脊髓疾病。異常的腦脊髓液壓力會在脊髓內形成空腔，導致神經痛、空抓症（虛擬搔抓）及漸進性肢體無力。

當脊髓內形成積液空腔（空洞）時，即為脊髓空洞症，這通常由顱骨結構異常引起。

甚麼是脊髓空洞症？

脊髓空洞症（Syringomyelia）是一種複雜的神經系統疾病，其特徵為脊髓實質（即發揮功能的組織）內形成稱為「空洞」（syrinxes）的積液腔。要理解此病，需先了解腦部和脊髓的正常保護機制。在健康狀態下，腦脊髓液（Cerebrospinal fluid, CSF）會在腦部周圍和脊髓下方呈連續循環流動，起到保護緩衝和輸送營養的作用。

當這種液體的自然流動受到阻礙或改變時，液體會在壓力下被擠壓進入脊髓組織本身。隨着時間推移，這種壓力會將組織撐開，形成一個積液的空腔。正如權威獸醫內科參考書所解釋：

「脊髓空洞症是指脊髓內任何部位出現充滿腦脊髓液的空腔，而脊髓積水則是中央管內積聚了過多的腦脊髓液。」

這些術語通常被合稱為「脊髓空洞積水症」（syringohydromyelia）。隨着這些積液腔不斷擴大，它們會壓迫並損害周圍的神經纖維。對於犬隻主人而言，此病影響深遠，編織了極大的痛苦，因為脊髓是傳遞感覺和運動信號的主要通道。該區域受損會引起強烈且慢性的神經性疼痛（通常被描述為灼燒感、刺痛感或觸電感），並伴隨漸進性的身體無力。

病因與風險因素

脊髓空洞症主要是一種遺傳性疾病。最常見的潛在病因是犬隻顱骨與大腦之間的結構不匹配，稱為「類小腦延髓下疝畸形」（Chiari-like malformation）。在受影響的犬隻中，顱骨後部（枕骨）過小或形狀異常，導致後顱窩（caudal fossa）空間狹窄。

由於顱腔過小，小腦（腦部後方）受到擠壓並向下推。這導致小腦受壓並經由枕骨大孔（foramen magnum，即顱骨底部連接腦部與脊髓的大孔洞）疝出。這種疝出就像瓶塞一樣，嚴重阻礙了腦脊髓液在腦部與脊髓之間的正常流動。由此產生的流體湍流和壓力波會將液體逼入脊髓組織，從而形成空洞。

雖然理論上任何犬隻都可能因創傷、腫瘤或阻礙腦脊髓液流動的炎症性疾病而繼發脊髓空洞症，但絕大多數病例均屬遺傳性。查理斯王小獵犬 (Cavalier King Charles Spaniel) 因遺傳性顱骨形狀異常，具有極高的患病傾向。

臨床症狀

脊髓空洞症的臨床症狀與脊髓內積液腔的位置和大小直接相關。由於頸部脊髓最常受累，症狀通常集中在頭部、頸部和肩部。

• 頸部疼痛（主要症狀）： 這是最一致的徵兆。犬隻在活動時可能會突然哀叫、保持頭部低垂或僵硬，並抗拒佩戴頸圈或被觸碰頸部。

• 空抓症（常見）： 犬隻會用後肢向頸部或肩部做出抓撓動作，但實際上並未接觸到皮膚（虛擬搔抓）。這是因為不斷擴大的空腔損害了脊髓中的感覺通路，產生了虛假的瘙癢或刺激感。

• 抗拒觸碰（偶見）： 犬隻可能對耳朵、頸部、面部或四肢周圍的觸碰變得高度敏感，對日常梳理或撫摸表現出恐懼或抗拒。

• 無故哀鳴（偶見）： 在沒有明顯物理誘因的情況下突然發出尖叫或哀鳴，通常發生在由躺臥過渡到站立時。

• 脊柱側彎（偶見）： 脊柱出現肉眼可見的側向彎曲。正如教科書所述：

  「脊髓內下運動神經元（LMN）受損可導致脊柱旁肌肉出現不對稱的神經支配喪失，進而引致脊椎偏斜，形成脊柱側彎。」

• 前肢肌肉萎縮（偶見）： 單側或雙側前肢肌肉出現肉眼可見的萎縮或縮小。

• 前肢下運動神經元（LMN）無力（偶見）： 前肢無力、癱軟或反射減弱。

• 後肢共濟失調（偶見）： 後肢步態不穩、不協調，呈現「醉酒般」步態。

• 後肢上運動神經元（UMN）功能缺損（偶見）： 後肢僵硬、痙攣或反射亢進。

空抓症（犬隻對着頸部附近的空氣抓撓）是脊髓空洞症引起神經刺激的常見徵兆。

獸醫如何診斷

診斷脊髓空洞症始於詳細的體格檢查和神經系統檢查。獸醫會評估犬隻的反射、步態和疼痛反應，以將病變定位於脊髓。然而，由於脊髓空洞症的症狀可能與椎間盤突出、耳部感染或皮膚過敏等其他疾病相似，因此需要進行高級影像學檢查以確診。

• 磁力共振掃描 (MRI) 【黃金標準】： MRI 是唯一能清晰顯示腦部和脊髓軟組織的診斷工具。它能讓獸醫看清積液空洞的確切大小和位置、評估小腦擠壓程度，並確認是否存在經枕骨大孔的疝出。
• 電腦斷層掃描 (CT)： 雖然 CT 掃描非常適合評估顱骨和脊柱的骨骼結構（例如發育不全的枕骨），但它無法提供足夠的軟組織細節，因此無法可靠地識別脊髓實質內的積液腔。
• 超聲波檢查： 對於顱骨未完全閉合（有囟門）的極幼年犬隻，有時可用超聲波評估腦脊髓液流動或腦部結構，但這不能替代 MRI。

正如權威獸醫文獻所述：

「最可靠的診斷方法是進行 MRI 檢查，影像會顯示因枕骨發育不全而導致的後顱窩狹小、小腦擠壓，以及小腦蚓部和延髓經枕骨大孔受壓和/或疝出……」

磁力共振掃描（MRI）是診斷脊髓空洞症的黃金標準，能清晰顯示脊髓內的積液腔。

治療方案

脊髓空洞症的治療重點在於減輕疼痛、減少腦脊髓液的產生，並在某些情況下通過手術重建正常的液體流動。

內科藥物管理

藥物治療是最常用的方法，旨在控制症狀並延緩病情進展。獸醫可能會處方以下藥物的組合：

• 加巴噴丁 (Gabapentin)： 這是一線藥物，屬於抗癲癇藥及神經性疼痛緩解劑。它專門針對由脊髓受壓引起的異常神經痛信號。
• 曲馬多 (Tramadol)： 一種鴉片類止痛藥，可與其他藥物聯合使用以提供額外的止痛效果。
• 奧美拉唑 (Omeprazole)： 一種質子泵抑制劑，除了保護胃部外，已被證實有助於減少腦部產生腦脊髓液。
• 乙酰唑胺 (Acetazolamide)： 一種利尿劑及碳酸酐酶抑制劑，能主動降低腦脊髓液的容量和壓力。
• 糖皮質激素 (Glucocorticoids)： 皮質類固醇（如潑尼松 Prednisone）可用於減輕脊髓周圍的炎症和腫脹，從而有助於改善液體流動並緩解疼痛。

外科手術管理

對於疼痛嚴重且無法控制，或神經功能缺損迅速惡化的犬隻，可能會建議進行手術。標準手術程序是後顱窩減壓術（Caudal fossa decompression），通常通過枕骨切除術（Occipital craniectomy）進行。在此手術中，獸醫神經外科醫生會切除部分顱骨後部的骨骼，以減輕小腦的壓力並重建正常的腦脊髓液流動。雖然手術在減輕疼痛方面非常有效，但技術要求極高，且可能無法完全逆轉已有的神經損傷。

預後

患有脊髓空洞症犬隻的長期預後各有不同。由於這是一種漸進性的慢性疾病，治療旨在通過藥物或手術緩解疼痛並維持良好的生活質素，而非達到完全根治。

許多犬隻在接受量身定制的口服藥物方案後，病情可成功控制多年。然而，部分犬隻可能會出現漸進性的神經功能退化，或隨着時間推移對藥物產生耐受性。手術減壓可以提供顯著的緩解並穩定病情，但部分犬隻在術後仍可能需要長期的藥物支持。

預防

由於脊髓空洞症是一種與顱骨結構相關的遺傳性疾病，因此沒有任何生活方式的改變、飲食或疫苗可以預防個體犬隻發病。

預防完全取決於負責任的繁育實踐。繁育犬隻——特別是查理斯王小獵犬——在獲准繁育前應接受 MRI 篩查。顯示出類小腦延髓下疝畸形或脊髓空洞症跡象的犬隻應剔除出繁育計劃，以降低此痛苦疾病在後代中的患病率。

何時聯絡獸醫

如果您飼養了易患脊髓空洞症的犬種，應密切監察其是否有早期症狀。若發現犬隻對着空氣抓撓、對觸碰頭部或頸部表現敏感，或在改變姿勢時哀鳴，請立即聯絡您的獸醫。

若犬隻出現以下症狀，請立即尋求獸醫治療：表現出嚴重且無法控制的疼痛（如持續哭叫或尖叫）、前肢或後肢突然無力，或無法站立或行走。

特定犬種注意事項

查理斯王小獵犬

查理斯王小獵犬是受脊髓空洞症影響最嚴重的犬種。研究表明，很大比例的查理斯王小獵犬都存在一定程度的類小腦延髓下疝畸形，儘管並非所有犬隻都會發展為臨床脊髓空洞症。由於這種高度的遺傳易感性，繁育者和主人必須保持高度警惕。通過 MRI 篩查進行早期發現並及時進行藥物干預，是控制疼痛和維持這些犬隻高生活質素的關鍵。

資料來源

• 《內科學》（Internal Medicine）第五版，第 1107 頁。