犬の脊髄空洞症：原因、症状、診断、治療法
Syringomyelia
別称: Syringohydromyelia, Syrinx
Dog緊急度: 中程度よくある程度: やや珍しい
ポイント
脊髄空洞症は、犬（特にキャバリア・キング・チャールズ・スパニエル）において、脊髄内に液体が溜まった空洞が形成される比較的稀で痛みを伴う脊髄疾患です。神経障害性疼痛、ファントム・スクラッチング（空を掻く動作）、進行性の虚弱などを引き起こします。
Syringomyelia
別称: Syringohydromyelia, Syrinx
ポイント
脊髄空洞症は、犬（特にキャバリア・キング・チャールズ・スパニエル）において、脊髄内に液体が溜まった空洞が形成される比較的稀で痛みを伴う脊髄疾患です。神経障害性疼痛、ファントム・スクラッチング（空を掻く動作）、進行性の虚弱などを引き起こします。
TL;DR. 脊髄空洞症は、異常な液圧によって脊髄内に空洞が形成される、犬の痛みを伴う遺伝性脊髄疾患です。神経痛、ファントム・スクラッチング、進行性の虚弱を引き起こします。
脊髄空洞症は、多くの場合、頭蓋骨の解剖学的異常により、脊髄内に液体が溜まった空洞（サイリンクス）が形成されることで発生します。
脊髄空洞症は、脊髄の実質（機能組織）内に液体が充満した空洞（サイリンクス）が形成されることを特徴とする、複雑な神経疾患です。この病態を理解するには、脳と脊髄が通常どのように保護されているかを知ることが役立ちます。健康な状態では、脳脊髄液（CSF）は脳の周囲から脊髄へと滑らかに循環しており、保護クッションおよび栄養供給システムとして機能しています。
この脳脊髄液の自然な流れが阻害されたり変化したりすると、液圧によって脳脊髄液が脊髄組織そのものへと押し込まれます。時間の経過とともに、この圧力によって組織が押し広げられ、液体が溜まった空洞が形成されます。獣医内科学の主要な文献では以下のように説明されています。
「脊髄空洞症は脊髄内の任意の場所におけるCSFが充満した空洞の形成であり、水髄症は［中心管］内における過剰なCSFの貯留である」
これらの病態は、しばしば「脊髄空洞水髄症」という総称でまとめられます。これらの液体の空洞が拡大するにつれて、周囲の神経繊維が圧迫され、損傷を受けます。脊髄は感覚信号や運動信号が通る主要な経路であるため、この領域の損傷は、燃えるような痛み、チクチクする痛み、あるいは電気ショックのような痛みと表現される、激しく慢性的な神経障害性疼痛を引き起こし、進行性の身体的虚弱を伴います。
脊髄空洞症は、主に遺伝性の疾患です。最も一般的な基礎原因は、犬の頭蓋骨と脳の構造的な不一致であり、これは「キアリ様奇形」として知られています。罹患犬では、頭蓋骨の後部（後頭骨）が小さすぎるか、または異常な形状をしており、その結果、後頭蓋窩が狭小化しています。
頭蓋腔が狭すぎるため、小脳（脳の後部）が圧迫されて下方に押し出されます。これにより小脳が圧迫され、脳と脊髄が接続する頭蓋骨の底部にある大きな開口部である大後頭孔からヘルニア化（脱出）します。このヘルニアはボトルの栓のような役割を果たし、脳と脊髄の間の脳脊髄液の正常な流れを著しく阻害します。その結果生じる乱流と圧力波によって液体が脊髄組織内に押し込まれ、空洞が形成されます。
外傷、腫瘍、または脳脊髄液の流れを遮断する炎症性疾患に続発して脊髄空洞症を発症する可能性はどの犬種にもありますが、症例の大部分は遺伝的な要因によるものです。キャバリア・キング・チャールズ・スパニエルは、遺伝的な頭蓋骨の形状異常により、この疾患に対して極めて高い好発性を示します。
脊髄空洞症の臨床症状は、脊髄内における空洞の発生部位と大きさに直接関係しています。頸部（首）の領域が最も一般的に侵されるため、症状は頭部、頸部、および肩の周囲に集中することが多く見られます。
頸部痛（主要症状）： 最も一貫して見られる兆候です。動くときに突然悲鳴を上げる、頭を低い位置で固定する、首輪の装着や首への接触を嫌がるなどの行動を示します。
ファントム・スクラッチング（高頻度）： 後肢を使って、実際に皮膚に触れることなく、首や肩のあたりを掻くような動作（空を掻く動作）をします。これは、拡大する空洞が脊髄の感覚経路を損傷し、偽らのかゆみや刺激感を作り出すために起こります。
触られることを嫌がる（時に見られる）： 耳、首、顔、または四肢の周囲を触られることに対して非常に敏感になり、通常のグルーミングや愛撫に対して恐怖や攻撃性を示すことがあります。
突発的な鳴き声（時に見られる）： 横たわった状態から立ち上がるときなどに、明らかな物理的トリガーがないにもかかわらず、突然キャンと鳴いたり悲鳴を上げたりします。
側弯症（時に見られる）： 脊柱が側方に目視できるほど湾曲します。専門書には以下のように記載されています。
「脊髄内の下位運動ニューロン（LMN）障害が脊柱起立筋の非対称的な脱神経を引き起こし、その結果、椎骨の偏位が生じて側弯症が発生することがある」
前肢の筋肉萎縮（時に見られる）： 片側または両方の前肢の筋肉が目に見えて衰退または縮小します。
前肢の下位運動ニューロン（LMN）性虚弱（時に見られる）： 前肢の脱力、虚弱、または反射の低下が見られます。
後肢の運動失調（時に見られる）： 後肢がふらつき、調整を欠いた「酔っ払ったような」歩様になります。
後肢の上位運動ニューロン（UMN）機能障害（時に見られる）： 後肢のこわばり、痙縮、または過剰な反射が見られます。
ファントム・スクラッチング（首の近くの空を掻く動作）は、脊髄空洞症による神経刺激の典型的な兆候です。
脊髄空洞症の診断は、徹底的な身体検査および神経学的検査から始まります。獣医師は反射、歩様、および疼痛反応を評価し、問題が脊髄にあることを特定します。しかし、脊髄空洞症の症状は椎間板ヘルニア、中耳炎、皮膚アレルギーなどの他の疾患と類似しているため、確定診断には高度な画像診断が必要です。
主要な獣医学文献には以下のように記載されています。
「診断はMRIによって最も確実に行われ、後頭骨形成不全に続発する狭小な後頭蓋窩、小脳の過密状態、および大後頭孔を介した小脳虫部や延髄の圧迫および／またはヘルニア化が認められる…」
磁気共鳴画像法（MRI）は脊髄空洞症診断のゴールドスタンダードであり、脊髄内の液体が溜まった空洞を鮮明に描き出します。
脊髄空洞症の治療は、痛みの軽減、脳脊髄液の産生抑制、そして場合によっては外科的な正常な液流の回復に焦点を当てています。
内科療法は最も一般的なアプローチであり、症状の管理と進行の遅延を目的としています。獣医師は以下の薬剤を組み合わせて処方することがあります。
重度で管理不可能な痛みや、急速に進行する神経機能障害を持つ犬には、手術が推奨される場合があります。標準的な術式は、後頭骨切除術を介して行われることが多い後頭蓋窩減圧術です。この手術では、獣医脳神経外科医が頭蓋骨の後部の一部を除去して小脳への圧力を軽減し、正常な脳脊髄液の流れを再確立します。手術は痛みの軽減に非常に効果的ですが、技術的な難易度が高く、既存の神経損傷を完全に回復させることはできない場合があります。
脊髄空洞症の犬の長期的な見通しは様々です。本疾患は進行性の慢性疾患であるため、治療は完全な治癒を目指すものではなく、内科的または外科的に痛みを緩和し、良好な生活の質（QOL）を維持することを目的としています。
多くの犬は、個々の状態に合わせた経口薬の投与計画により、何年にもわたって良好に管理することができます。しかし、一部の犬では進行性の神経学的悪化が見られたり、時間の経過とともに痛みが薬物療法に抵抗性になったりすることがあります。外科的減圧術は劇的な緩和をもたらし病態を安定させることができますが、術後も長期的な内科的サポートを必要とする犬もいます。
脊髄空洞症は頭蓋骨の形態に関連する遺伝性疾患であるため、個々の犬での発症を予防できるライフスタイルの変更、食事、またはワクチンはありません。
予防は、ひとえに責任ある繁殖活動にかかっています。繁殖犬、特にキャバリア・キング・チャールズ・スパニエルは、繁殖への使用が許可される前にスクリーニングMRI検査を受けるべきです。キアリ様奇形や脊髄空洞症の兆候を示す犬は、将来の世代におけるこの痛みを伴う疾患の発生率を低下させるために、繁殖プログラムから除外する必要があります。
脊髄空洞症の好発犬種を飼育している場合は、疾患の初期兆候がないか注意深く観察する必要があります。愛犬が空を掻く動作をしたり、頭や首の周りを触られるのを嫌がったり、体位を変えるときに悲鳴を上げたりする場合は、獣医師に連絡してください。
以下のような重度で管理不可能な痛みの兆候（鳴き続ける、叫ぶなど）、前肢または後肢の突然の脱力、あるいは起立不能や歩行困難が見られる場合は、直ちに獣医師の診察を受けてください。
キャバリア・キング・チャールズ・スパニエルは、脊髄空洞症の影響を最も強く受ける犬種です。研究によると、キャバリアの大部分が何らかの程度のキアリ様奇形を有していますが、そのすべてが臨床的な脊髄空洞症を発症するわけではありません。この高い遺伝的素因のため、繁殖者や飼い主は高い警戒を怠らないようにする必要があります。MRIスクリーニングによる早期発見と迅速な内科的介入が、痛みを管理し、これらの犬の良好な生活の質を維持するための鍵となります。
治療はペットの状態に応じて獣医師が処方する必要があります。特定の薬物用量は意図的にここに記載していません。
脊髄空洞症は、犬（特にキャバリア・キング・チャールズ・スパニエル）において、脊髄内に液体が溜まった空洞が形成される比較的稀で痛みを伴う脊髄疾患です。神経障害性疼痛、ファントム・スクラッチング（空を掻く動作）、進行性の虚弱などを引き起こします。
頸部痛 / 首の痛み / 首を痛がる / 首を動かさない / 下を向けない、ファントムスクラッチング / エア掻き / 空を掻く / 空中掻き、前肢の下位運動ニューロン性不全麻痺 / 前足に力が入らない / 前足を引きずる / 前足がぐにゃぐにゃする、後肢上位運動ニューロン障害 / 後ろ足が突っ張る / 後ろ足が硬い / 後ろ足を引きずる / 後ろ足の麻痺、後肢運動失調 / 後ろ足がふらつく / 後ろ足の力が入らない / 腰が抜けたようになる、前肢筋肉萎縮 / 前足が細くなる / 前足の筋肉が落ちる / 前足に力が入らない、異常発声 / 意味もなく鳴く / 突然吠える / 夜鳴き / 理由なく鳴く、接触嫌悪 / 耳を触ると怒る / 足を触らせない / 顔を触ると嫌がる / 首を触ると噛む
MRI、CT、Ultrasonography
治療はペットの状態に応じて獣医師が処方する必要があります。特定の薬物用量は意図的にここに記載していません。
この記事は一般的な健康教育を目的としており、専門的な獣医学的アドバイスの代わりにはなりません。ペットが調子悪い場合は、獣医師にご相談ください。